síndrome del ácido retinoico

El síndrome del ácido retinoico ( SAR ) es una complicación potencialmente mortal que se observa en personas con leucemia promielocítica aguda (LPA) y que inicialmente se pensó que estaba específicamente asociada con el tratamiento con ácido retinoico totalmente trans (ATRA) (también conocido como tretinoína). ^{[ 1 ]} Posteriormente, el llamado SAR se reconoció en pacientes con LPA que habían sido tratados con otro fármaco altamente eficaz, el trióxido de arsénico , y no apareció en pacientes tratados con tretinoína para otros trastornos. Estos hechos, entre otros, respaldan la idea de que el SAR depende de la presencia de promielocitos malignos. Esto ha llevado a una creciente desaprobación del término "síndrome del ácido retinoico" y a un uso cada vez mayor del término síndrome de diferenciación para referirse a esta complicación del tratamiento de la LPA. ^{[ 2 ]}

El síndrome se caracteriza por disnea, fiebre, aumento de peso, hipotensión e infiltrados pulmonares. Se trata eficazmente con dexametasona y, en casos graves, se suspende el ATRA (o trióxido de arsénico). En ocasiones, se observa un recuento elevado de glóbulos blancos asociado a este síndrome, pero no siempre es patognomónico.

Una vez que la mutación RAS se haya resuelto, se podrá reanudar la quimioterapia pro-diferenciación.

Se desconoce la causa del síndrome de activación macrofágica (SAM). Se han barajado varias hipótesis, entre ellas un síndrome de fuga capilar debido a la liberación de citocinas por parte de las células mieloides en diferenciación. Otra posibilidad es que el ATRA provoque que las células mieloides maduras adquieran la capacidad de infiltrar órganos como el pulmón.

Se ha sugerido la mediación por catepsina G. ^{[ 3 ]}

El tratamiento de la estomatitis aftosa recurrente (EAR) generalmente consiste en la administración intravenosa de dexametasona, con una dosis habitual de 10 mg dos veces al día durante 10 días. Es importante que los pacientes suspendan el uso de tretinoína debido al aumento de glóbulos blancos y la posible disminución de la oxigenación sanguínea.

• Hipervitaminosis A