Un pabellón auricular accesorio es una anomalía congénita que se observa típicamente como un nódulo del color de la piel, más frecuentemente justo delante de la oreja . [ 1 ] [ 2 ]
Signos y síntomas

La presentación habitual consiste en un nódulo, pápula o nódulo cubierto de piel en la superficie cutánea, generalmente inmediatamente anterior al pabellón auricular. [ 2 ] Sin embargo, puede aparecer en cualquier parte de los tejidos periauriculares. [ 2 ] Puede observarse una presentación bilateral. [ 2 ]
Genética
Un estudio de una familia con 11 afectados mostró que la aurícula accesoria se heredaba de forma autosómica dominante . [ 3 ]
Diagnóstico

Las lesiones se presentan como un nódulo o pápula, sésil o pediculado. Pueden ser blandos o tener una estructura cartilaginosa. Mediante examen histológico, es una recapitulación del pabellón auricular externo normal. Habrá piel, estructuras cartilaginosas y cartílago (aunque este último no se observa en todas las variantes de este trastorno). [ 4 ] [ 5 ] Algunos investigadores creen que el trago es el único montículo que se deriva del primer arco branquial . Esto sugiere claramente que los casos verdaderos de pabellón auricular accesorio representan una verdadera duplicación de los montículos que eran parte del segundo arco branquial. [ 6 ] La segunda oreja aparece como una imagen especular plegada hacia adelante y apoyada en la mejilla posterior.
Diagnóstico diferencial
Estas estructuras son claramente diferentes del papiloma escamoso y del teratoma benigno .
Clasificación
Los diversos componentes o grados de desarrollo abarcan desde un apéndice auricular , apéndice preauricular , etiqueta preauricular o trago accesorio , hasta orejas supernumerarias o poliotia. [ 7 ] Es una anomalía congénita relativamente común del primer arco branquial o del segundo arco branquial. Otras anomalías pueden estar presentes simultáneamente, incluyendo paladar hendido , labio leporino o hipoplasia mandibular. Existe una asociación conocida con el síndrome de Goldenhar (síndrome óculo-aurículo-vertebral) [ 8 ] y con el síndrome de Wildervanck . [ 9 ] [ 10 ] [ 11 ] También puede haber una asociación con el resto cartilaginoso congénito del cuello .
Gestión
La escisión quirúrgica simple es curativa. [ 12 ] El tratamiento recomendado consiste en despegar la piel del tejido extraauricular y recortar los restos de cartílago protuberantes. [ 13 ] En la mayoría de los casos se logra una apariencia normal. La reconstrucción es exitosa en casos verdaderos de aurícula accesoria, al igual que en individuos con apéndices auriculares. [ 14 ] [ 15 ]
Epidemiología
Estas lesiones suelen presentarse en recién nacidos, aunque pueden no ser detectadas clínicamente hasta la edad adulta (por razones estéticas). No existe predilección por género. Se presentan en aproximadamente 3 a 6 de cada 1000 nacidos vivos. [ 16 ]
Referencias
- ↑ Hwang, Jungil; Cho, Jaeyoung; Burm, Jin Sik (septiembre de 2018). "Aurícula accesoria: clasificación según la ubicación, el patrón de protrusión y la forma del cuerpo" . Archives of Plastic Surgery . 45 (5): 411– 417. doi : 10.5999/aps.2018.00430 . PMC 6177632. PMID 30282411 .
- 1 2 3 4 Cardesa, Antonio (2016). «8. Oído y hueso temporal» . En Franchi, Alessandro; Slootweg, Pieter J.; Gale, Nina; Ann, Sandison (eds.). Patología de Cabeza y Cuello . Saltador. pag. 397.ISBN 978-3-662-49670-1.
- ↑ Yang, Y; et al. (2006). "Un locus para la anomalía auricular accesoria autosómica dominante se localiza en 14q11.2–q12". Human Genetics . 120 (1): 144– 147. doi : 10.1007/s00439-006-0206-1 . PMID 16775710 . S2CID 1196716 .
- ↑ Jansen, T.; Romiti, R.; Altmeyer, P. (2000). "Trago accesorio: Informe de dos casos y revisión de la literatura". Dermatología pediátrica . 17 (5): 391– 394. doi : 10.1046/j.1525-1470.2000.017005391.x . PMID 11085670 . S2CID 19325370 .
- ↑ Brownstein, MH; Wanger, N.; Helwig, EB (1971). "Tragedias accesorias". Archives of Dermatology . 104 (6): 625– 631. doi : 10.1001/archderm.1971.04000240049006 . PMID 5131708 .
- ↑ Stevenson, Roger E.; Hall, Judith G. (2005). Malformaciones humanas y anomalías relacionadas (2.ª ed.). Oxford University Press . págs. 339–340 . ISBN 978-0199748082.
- ↑ Lam, J.; Dohil, M. (2007). "Múltiples traumatismos accesorios y microsomía hemifacial". Dermatología pediátrica . 24 (6): 657– 658. doi : 10.1111/j.1525-1470.2007.00560.x . PMID 18035991 . S2CID 19272462 .
- ↑ Konaş, E.; Canter, HI; Mavili, ME (2006). "Complejo de Goldenhar con anomalías asociadas atípicas: ¿El espectro sigue ampliándose?". Journal of Craniofacial Surgery . 17 (4): 669– 672. doi : 10.1097/00001665-200607000-00011 . PMID 16877912 .
- ^ Tadini, G.; Cambiaghi, S.; Scarabelli, G.; Brusasco, A.; Vigo, P. (1993). "Ocurrencia familiar de tragi accesorio aislado". Dermatología Pediátrica . 10 (1): 26– 28. doi : 10.1111/j.1525-1470.1993.tb00006.x . PMID 8493161 . S2CID 20872067 .
- ↑ Gao, JZ; Chen, YM; Gao, YP (1990). "Un estudio de la anomalía del pabellón auricular accesorio. Análisis genealógico de siete casos". Archives of Otolaryngology–Head & Neck Surgery . 116 (10): 1194– 1196. doi : 10.1001/archotol.1990.01870100088019 . PMID 2206506 .
- ↑ Resnick, KI; Soltani, K.; Bernstein, JE; Fathizadeh, A. (1981). "Tragi accesorios y síndromes asociados que involucran el primer arco branquial". The Journal of Dermatologic Surgery and Oncology . 7 (1): 39– 41. doi : 10.1111/j.1524-4725.1981.tb00591.x . PMID 7204730 .
- ↑ Pan, B.; Qie, S.; Zhao, Y.; Tang, X.; Lin, L.; Yang, Q.; Zhuang, H.; Jiang, H. (2010). "Tratamiento quirúrgico de la poliotia". Journal of Plastic, Reconstructive & Aesthetic Surgery . 63 (8): 1283– 1288. doi : 10.1016/j.bjps.2009.06.037 . PMID 19617017 .
- ^ Otorrinolaringología de Scott-Brown (7ª ed.). Hodder Arnold. 2016-06-15. pag. 969.ISBN 978-0-340-808-931.
- ↑ Ku, PK; Tong, MC; Yue, V (1998). "Poliotia: una rara anomalía del oído externo". International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology . 46 ( 1– 2): 117– 20. doi : 10.1016/S0165-5876(98)00152-9 . PMID 10190712 .
- ↑ Bendor-Samuel, RL; Tung, TC; Chen, YR (1995). "Poliotia". Annals of Plastic Surgery . 34 (6): 650– 2. doi : 10.1097/00000637-199506000-00015 . PMID 7661545 . S2CID 220587660 .
- ^ Rapini, Ronald P.; Bolonia, Jean L.; Jorizzo, José L. (2007). Dermatología: Set de 2 volúmenes . San Luis: Mosby . pag. 894.ISBN 978-1-4160-2999-1.
Lecturas adicionales
- Lester DR Thompson; Bruce M. Wenig (2011). Patología diagnóstica: cabeza y cuello . Hagerstown, MD: Lippincott Williams & Wilkins . págs. 7:2–3. ISBN 978-1-931884-61-7.
Enlaces externos
- Oreja
- Anomalías congénitas cutáneas
- Trastornos genéticos con OMIM pero sin gen
- Trastornos congénitos del oído