El síndrome de Ackerman o dermatitis granulomatosa intersticial es un síndrome familiar caracterizado por la fusión de raíces molares con un solo conducto ( taurodontismo ), hipotricosis , labio superior prominente sin arco de Cupido, filtrum engrosado y ancho, y ocasionalmente glaucoma juvenil . [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ] Fue descrito por James L. Ackerman, A. Leon Ackerman y A. Bernard Ackerman . [ 4 ]
Signos y síntomas
- raíces molares fusionadas
- Endodoncia única
- Glaucoma juvenil
- Escaso vello corporal
- Rasgos faciales distintivos: labio superior carnoso, ausencia de arco de Cupido , filtrum grueso.
- Sindactilia
- Aumento de la pigmentación en las articulaciones de los dedos.
- Clinodactilia del quinto dedo. [ 5 ]
Referencias
- ↑ Ackerman JL, Ackerman AL, Ackerman AB (1973). "Raíces molares taurodónticas, piramidales y fusionadas asociadas con otras anomalías en una familia". Am. J. Phys. Anthropol . 38 (3): 681– 94. doi : 10.1002/ajpa.1330380305 . PMID 4349385 .
- ↑ Busquets-Pérez N, Narvaez J, Valverde-García J (2006). "Dermatitis granulomatosa intersticial con artritis (síndrome de Ackerman)". J. Rheumatol . 33 (6): 1207– 9. PMID 16755676 .
- ↑ Kroesen S, Itin PH, Hasler P (2003). "Artritis y dermatitis granulomatosa intersticial (síndrome de Ackerman) con silicosis pulmonar". Semin. Arthritis Rheum . 32 (5): 334– 40. doi : 10.1053/sarh.2003.50016 . PMID 12701044 .
- ↑ Ackerman JL, Ackerman AL, Ackerman AB (1973). "Un nuevo síndrome dental, ocular y cutáneo". Revista Internacional de Dermatología . 12 (5): 285– 89. doi : 10.1111/j.1365-4362.1973.tb00056.x . PMID 4355828 . S2CID 27774823 .
- ↑ "Síntomas del síndrome de Ackerman - RightDiagnosis.com" . www.rightdiagnosis.com . Consultado el 14 de abril de 2016 .
Enlaces externos
- synd/133 en ¿Quién lo dijo?
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