Hispanopedia Wiki
Articulo de referencia

Leucemia eritroide aguda

La leucemia eritrocítica aguda (LEA) es una forma extremadamente rara de leucemia mieloide aguda (menos del 1 % de los casos de LMA [ 1 ] ) que se caracteriza por la proliferaci...

Hispanopedia WikiContenido en espanolLectura gratuita

La leucemia eritrocítica aguda (LEA) es una forma extremadamente rara de leucemia mieloide aguda (menos del 1 % de los casos de LMA [ 1 ] ) que se caracteriza por la proliferación neoplásica de células eritroides con rasgos de detención de la maduración (aumento de eritroblastos) y alta prevalencia de alteraciones bialélicas de TP53. Se define como tipo "M6" según la clasificación FAB .

Signos y síntomas

Los síntomas más comunes de la ELA están relacionados con la pancitopenia (una escasez de todos los tipos de células sanguíneas), incluyendo fatiga , infecciones y sangrado mucocutáneo . [ 2 ] Casi la mitad de las personas con ELA presentan pérdida de peso , fiebre y sudoración nocturna al momento del diagnóstico. [ 2 ] Casi todas las personas con ELA son anémicas , y el 77% tiene un nivel de hemoglobina inferior a 10,0 g/dl. [ 2 ] Se encuentran signos de trombocitopenia en aproximadamente la mitad de las personas con ELA. [ 2 ]

Causas

Se desconocen las causas de la LMA. [ 3 ] Antes de la reclasificación realizada en 2008 por la Organización Mundial de la Salud , los casos que evolucionaban a partir de síndromes mielodisplásicos , neoplasias mieloproliferativas , quimioterapia para otros cánceres o exposición a toxinas se definían como LMA secundaria . [ 1 ] Ahora es probable que estos casos se clasifiquen como leucemia mieloide aguda con cambios relacionados con la mielodisplasia o LMA relacionada con la terapia . [ 1 ] +

Diagnóstico

Las leucemias eritroides agudas se pueden clasificar de la siguiente manera:

M6a (eritroleucemia)

El 50% o más de todas las células nucleadas de la médula ósea son eritroblastos , la diseritropoyesis es prominente y el 20% o más de las células restantes (no eritroides) son mieloblastos . [ 4 ] [ 5 ]

M6b (Leucemia eritroide pura)

En raras ocasiones, el linaje eritroide es el único componente evidente de una leucemia aguda ; no se observa un componente mieloblástico. El componente eritroide se compone predominantemente o exclusivamente de proeritroblastos y eritroblastos basófilos tempranos. Estas células pueden constituir el 90 % o más de los elementos de la médula ósea. A pesar de esta ausencia de mieloblastos, estos casos deben considerarse leucemias agudas. En una propuesta de la OMS, las leucemias blásticas limitadas a la serie eritroide se denominan neoplasias malignas eritroides puras. [ 6 ]

M6c (Eritroleucemia y leucemia eritroide pura)

Variante mixta rica en mieloblastos y proeritroblastos. [ 7 ]

Tratamiento

El tratamiento para la eritroleucemia generalmente sigue el de otros tipos de LMA, salvo que se especifique lo contrario. [ 1 ] Consiste en quimioterapia , frecuentemente con citarabina , daunorrubicina e idarrubicina . [ 8 ] También puede incluir trasplante de médula ósea . [ 1 ]

Pronóstico

La información sobre el pronóstico es limitada debido a la rareza de la condición. El pronóstico parece no ser diferente de la LMA en general, teniendo en cuenta otros factores de riesgo. [ 9 ] [ 10 ] La leucemia eritroide aguda (M6) tiene un pronóstico relativamente malo. Un estudio de 2010 de 124 pacientes encontró una supervivencia global media de 8 meses. [ 10 ] Un estudio de 2009 en 91 pacientes encontró una supervivencia global media para pacientes con eritroleucemia de 36 semanas, sin diferencia estadísticamente significativa con otros pacientes con LMA. Los pacientes con LEA tuvieron un período de supervivencia libre de enfermedad significativamente más corto, una mediana de 32 semanas, pero este efecto se explicó por otros factores pronósticos. Es decir, la LEA a menudo se asocia con otros factores de riesgo, como cariotipos monosómicos y antecedentes de síndrome mielodisplásico . [ 9 ] El pronóstico es peor en pacientes ancianos, aquellos con antecedentes de síndrome mielodisplásico y en pacientes que recibieron quimioterapia previamente para el tratamiento de una neoplasia diferente. [ 1 ] [ 11 ]

Epidemiología

La leucemia eritroide aguda es poco frecuente y representa solo entre el 3 % y el 5 % de todos los casos de leucemia mieloide aguda. [ 2 ] Un estudio estimó una tasa de incidencia de 0,077 casos por cada 100 000 personas al año. [ 12 ] Entre el 64 % y el 70 % de las personas con esta afección son hombres, y la mayoría son ancianos, con una edad media de 65 años. [ 2 ]

Historia

El primer caso conocido de leucemia eritroide aguda fue descrito en 1912 por M. Copelli bajo el nombre de eritromatosis . [ 2 ] [ 13 ] En 1917, el hematólogo italiano Giovanni Di Guglielmo (1886–1962) amplió la descripción, acuñando el nombre de "eritroleucemia" (en italiano, eritroleucemia ). [ 2 ] [ 14 ] Di Guglielmo fue el primero en reconocer la naturaleza leucémica de la afección, y a veces se la denomina síndrome de Di Guglielmo en reconocimiento a su trabajo. [ 2 ] A Ernst Neumark se le atribuye ampliamente la introducción del síndrome de Di Guglielmo en la patología inglesa. [ 15 ]

Chris Squire , bajista del grupo de rock progresivo Yes , murió por complicaciones relacionadas con leucemia eritroide aguda el 27 de junio de 2015. [ 16 ]

Referencias

  1. 1 2 3 4 5 6 Zuo Z, Polski JM, Kasyan A, Medeiros LJ (2010). "Leucemia eritroide aguda" . Arch. Pathol. Lab. Med . 134 (9): 1261– 70. doi : 10.5858/2009-0350-RA.1 . PMID 20807044 . 
  2. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Santos FP, Bueso-Ramos CE, Ravandi F (2010). "Eritroleucemia aguda: diagnóstico y tratamiento". Expert Rev Hematol . 3 (6): 705– 18. doi : 10.1586/ehm.10.62 . PMID 21091147 . S2CID 8987729 .  
  3. ↑ Naiem F, Rao PN (2009). "Leucemia mieloide aguda" . Hematopatología: morfología, inmunofenotipo, citogenética y enfoques moleculares . Academic Press. pág. 236. ISBN  978-0-08-091948-5.
  4. ↑ Schwab, Manfred (23 de septiembre de 2011). Enciclopedia del cáncer . Springer Science & Business Media. pág. 1313. ISBN  978-3-642-16482-8.
  5. ↑ Cheng, Liang; Bostwick, David G. (18 de marzo de 2011). Fundamentos de patología anatómica . Springer Science & Business Media. pág. 764. ISBN  978-1-4419-6043-6.
  6. ↑ Armitage, James O. (2004). Atlas de hematología clínica . Lippincott Williams & Wilkins. pág. 148. ISBN  978-0-7817-5128-5.
  7. ^ Raghavan, Derek; Brecher, Martín L.; Johnson, David H.; Meropol, Neal J.; Discusiones, Paul L.; Rosa, Peter G. (11 de julio de 2006). Libro de texto de cáncer poco común . John Wiley e hijos. pag. 546.ISBN​  978-0-470-03055-4.
  8. ↑ Eritroleucemia ~tratamiento en eMedicine
  9. 1 2 Santos FP, Faderl S, Garcia-Manero G, et al. (diciembre de 2009). "Eritroleucemia aguda en adultos: un análisis de 91 pacientes tratados en una sola institución" . Leukemia . 23 ( 12): 2275– 80. doi : 10.1038/leu.2009.181 . PMC 4217206. PMID 19741728 .   
  10. 1 2 Hasserjian RP, Zuo Z, Garcia C, Tang G, Kasyan A, Luthra R, Abruzzo LV, Kantarjian HM, Medeiros LJ, Wang SA (2010). "Leucemia eritroide aguda: una reevaluación utilizando criterios refinados en la clasificación de la OMS de 2008" . Blood . 115 ( 10): 1985– 92. doi : 10.1182/blood-2009-09-243964 . PMC 2942006. PMID 20040759 .  
  11. ↑ Orazi, Attilio; O'Malley, Dennis P.; Arber, Daniel A. (2006-07-20). Patología ilustrada de la médula ósea . Cambridge University Press. pág. 59. ISBN  978-1-139-45552-7.
  12. ↑ Wells AW, Bown N, Reid MM, Hamilton PJ, Jackson GH, Taylor PR (2001). "Eritroleucemia en el norte de Inglaterra: un estudio poblacional" . J. Clin. Pathol . 54 (8): 608–12 . doi : 10.1136/jcp.54.8.608 . PMC 1731487. PMID 11477115 .  
  13. ^ Kasyan A, Medeiros LJ, Zuo Z, Santos FP, Ravandi-Kashani F, Miranda R, Vadhan-Raj S, Koeppen H, Bueso-Ramos CE (2010). "La leucemia eritroide aguda, tal como se define en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, es una enfermedad rara y patogenéticamente heterogénea" . Mod. Patol . 23 (8): 1113– 26. doi : 10.1038/modpathol.2010.96 . PMC 5846338 . PMID 20473273 .  
  14. ↑ Di Guglielmo G. (1917). "Richerche di ematologia. I. Un caso di eritroleucemia. Megacariociti in circolo e loro funzione piastrinopoietico". Folia Medica (Pavía) . 13 : 386.
  15. ↑ "Obituarios" (PDF) . British Medical Journal. 29 de julio de 1967. Consultado el 3 de marzo de 2022 .
  16. ↑ "El bajista de Yes, Chris Squire, muere a los 67 años" . BBC News . 28 de junio de 2015. Consultado el 22 de febrero de 2020 .
  • Kowal-Vern A, Mazzella FM, Cotelingam JD, Shrit MA, Rector JT, Schumacher HR (2000). "Diagnóstico y caracterización de subconjuntos de eritroleucemia aguda mediante la determinación de los porcentajes de mieloblastos y proeritroblastos en 69 casos" . Am. J. Hematol . 65 (1): 5– 13. doi : 10.1002/1096-8652(200009)65:1 < 5::AID - AJH2 > 3.0.CO ; 2-U . PMID 10936857. S2CID 12060278 .  
  • Histología en la Universidad de Virginia
  • Información general sobre Marist College
  • Imágenes de la Universidad de Nagoya