Los trastornos (o enfermedades) de las glándulas suprarrenales son afecciones que interfieren con el funcionamiento normal de estas glándulas . [ 1 ] Cuando existe una disfunción de las glándulas suprarrenales, el cuerpo produce demasiada o muy poca cantidad de una o más hormonas. La causa subyacente y el grado en que afecta los niveles hormonales determinan la gravedad de los síntomas. [ 2 ]
La glándula suprarrenal produce hormonas que afectan el crecimiento, el desarrollo y el estrés, y también ayuda a regular la función renal. Hay dos partes de las glándulas suprarrenales : la corteza suprarrenal y la médula suprarrenal . La corteza suprarrenal produce mineralocorticoides , que regulan el equilibrio de sal y agua en el cuerpo; glucocorticoides (incluido el cortisol ), que tienen una amplia gama de funciones en el cuerpo; y andrógenos , hormonas con una función similar a la de la testosterona. [ 3 ] La médula suprarrenal produce epinefrina (adrenalina) y norepinefrina (noradrenalina). [ 3 ]
Tumores de la glándula suprarrenal
Adenoma suprarrenal
Los adenomas suprarrenales son tumores benignos que se originan en la corteza de la glándula suprarrenal . Se clasifican en dos categorías: funcionales o no secretores. Los adenomas no funcionales o con niveles moderados de secreción hormonal pueden no presentar síntomas y permanecer asintomáticos. Sin embargo, los adenomas con altos niveles de hormonas suelen manifestarse con síntomas de hiperaldosteronismo primario , síndrome de Cushing o hiperandrogenismo . [ 4 ]
Carcinoma adrenocortical
El carcinoma adrenocortical (CAC) es un cáncer que se desarrolla en la corteza o capa externa de las glándulas suprarrenales . [ 5 ] El carcinoma adrenocortical suele aparecer de forma aleatoria, independientemente de una predisposición genética. [ 6 ] La mayoría de los pacientes presentan inicialmente síntomas primarios como indicaciones y manifestaciones de exceso de hormonas. [ 7 ] Debido al crecimiento tumoral local, algunos pacientes presentan síntomas vagos como dolor en el flanco o el abdomen, sensación de plenitud abdominal o saciedad precoz. [ 8 ]
Incidentaloma suprarrenal
Un incidentaloma suprarrenal es una lesión tumoral de más de 1 cm de diámetro que se encuentra de forma no intencionada durante un examen radiológico. [ 9 ] En pacientes que aún no tienen un diagnóstico confirmado de cáncer, el incidentaloma suprarrenal rara vez es causado por una neoplasia maligna. [ 10 ]
Feocromocitoma
El feocromocitoma se origina en las células cromafines y es un tipo de tumor neuroendocrino . [ 11 ] Los feocromocitomas son generalmente benignos. Entre el 10 % y el 15 % de los feocromocitomas tienen potencial canceroso. [ 12 ]
Trastornos hereditarios asociados a tumores suprarrenales
Enfermedad de Von Hippel-Lindau
La enfermedad de von Hippel-Lindau es un trastorno genético multisistémico poco frecuente en el que ciertas partes del cuerpo desarrollan tumores no cancerosos. [ 13 ] Los feocromocitomas son un tipo particular de tumor que está relacionado con el síndrome de von Hippel-Lindau . Las mutaciones del gen VHL dan lugar al síndrome de von Hippel-Lindau . [ 14 ]
neoplasia endocrina múltiple
La neoplasia endocrina múltiple produce tumores o un crecimiento excesivo en una o más glándulas endocrinas . [ 15 ] La neoplasia endocrina múltiple se clasifica en tres formas principales: tipo 1 , tipo 2 y tipo 4. La neoplasia endocrina múltiple puede ser causada por mutaciones en los genes MEN1 , RET y CDKN1B . [ 16 ]
Trastornos de la sobreproducción/subproducción hormonal
Enfermedad de Addison
La enfermedad de Addison , o insuficiencia suprarrenal primaria , es una enfermedad crónica poco común caracterizada por una producción insuficiente de cortisol y aldosterona por las glándulas suprarrenales . [ 17 ] La insuficiencia suprarrenal primaria crónica se caracteriza típicamente por un período prolongado de malestar general , fatiga , anorexia , pérdida de peso , dolor articular y de espalda, y oscurecimiento de la piel. La deficiencia de hormonas mineralocorticoides y glucocorticoides debe ser reemplazada fisiológicamente para tratar la insuficiencia suprarrenal primaria . [ 18 ]
Crisis suprarrenal
La crisis suprarrenal es una complicación grave y potencialmente mortal de la insuficiencia suprarrenal . La hipotensión , o choque hipovolémico , es el síntoma principal de la crisis suprarrenal; otros síntomas e indicaciones incluyen debilidad , anorexia , náuseas , vómitos, fiebre, fatiga , alteraciones electrolíticas , confusión y coma. [ 19 ] Las pruebas de laboratorio pueden detectar linfocitosis , eosinofilia , hiponatremia , hiperpotasemia , hipoglucemia y, en ocasiones, hipercalcemia . [ 20 ]
Insuficiencia suprarrenal
La insuficiencia suprarrenal es el signo clínico de producción o acción insuficiente de glucocorticoides , con o sin insuficiencia concomitante de mineralocorticoides y andrógenos suprarrenales . [ 21 ] La deficiencia de hormona adrenocorticotrópica o la supresión de la hormona adrenocorticotrópica mediante glucocorticoides exógenos u opioides puede causar insuficiencia suprarrenal , al igual que los trastornos suprarrenales primarios. La pérdida de peso involuntaria , la anorexia , la hipotensión postural , el agotamiento extremo, el dolor muscular y abdominal y la hiponatremia son características clínicas típicas. [ 22 ]
Hiperplasia suprarrenal congénita
La hiperplasia suprarrenal congénita es un grupo de trastornos autosómicos recesivos caracterizados por una síntesis deficiente de cortisol . [ 23 ] [ 24 ] Resulta de la deficiencia de una de las cinco enzimas necesarias para la síntesis de cortisol en la corteza suprarrenal . [ 25 ] La mayoría de estos trastornos implican una producción excesiva o deficiente de hormonas como glucocorticoides , mineralocorticoides o esteroides sexuales , [ 26 ] [ 24 ] y pueden alterar el desarrollo de las características sexuales primarias o secundarias en algunos lactantes , niños o adultos afectados. [ 27 ]
enfermedad de Cushing
La enfermedad de Cushing es una afección en la que la glándula pituitaria libera un exceso de hormona adrenocorticotrópica (ACTH) . El síndrome de Cushing puede ser causado por la enfermedad de Cushing . [ 28 ]
Hiperaldosteronismo
El hiperaldosteronismo se produce por la sobreproducción de la hormona aldosterona por parte de la glándula suprarrenal . La producción excesiva de la glándula suprarrenal , específicamente de la zona glomerular , es la causa del hiperaldosteronismo primario . La activación excesiva del sistema renina-angiotensina-aldosterona da lugar al hiperaldosteronismo secundario . [ 29 ]
Hipoaldosteronismo
El hipoaldosteronismo es una afección clínica caracterizada por una deficiencia de aldosterona o una alteración en la acción tisular de la hormona. La conversión de angiotensina I a angiotensina II, la síntesis y secreción de aldosterona suprarrenal, la respuesta anormal de los tejidos diana a la aldosterona y la producción y secreción renal de renina son posibles causas de este trastorno. [ 30 ]
Personas destacadas con trastornos de las glándulas suprarrenales
- John F. Kennedy , el 35.º presidente de los Estados Unidos, fue diagnosticado con la enfermedad de Addison . [ 31 ]
- Algunos han sugerido que Jane Austen fue un caso avant la lettre de la enfermedad de Addison , pero otros lo han refutado. [ 32 ]
- El científico Eugene Merle Shoemaker , codescubridor del cometa Shoemaker-Levy 9, padecía la enfermedad de Addison . [ 33 ]
Véase también
Referencias
- ↑ Grossman, Ashley B. (2 de mayo de 2022). "Trastornos hormonales y metabólicos" . Merck Manuals Consumer Version . Consultado el 9 de febrero de 2024 .
- ↑ "Trastornos de las glándulas suprarrenales" . Biblioteca Nacional de Medicina. 19 de enero de 2024. Consultado el 9 de febrero de 2024 .
- 1 2 Glándulas suprarrenales , Biblioteca de Salud de Johns Hopkins Medicine.
- ↑ Mahmood, Ejaz; Loughner, Chelsea L.; Anastasopoulou, Catherine (17 de agosto de 2023). "Adenoma suprarrenal" . StatPearls Publishing. PMID 30969728. Consultado el 9 de febrero de 2024 .
- ↑ Profesional médico de la Clínica Cleveland (11 de octubre de 2017). "Carcinoma adrenocortical: qué es, causas, síntomas y pronóstico" . Clínica Cleveland . Consultado el 9 de febrero de 2024 .
- ↑ "Carcinoma adrenocortical" . Johns Hopkins Medicine . 7 de diciembre de 2021. Consultado el 9 de febrero de 2024 .
- ↑ Allolio, Bruno; Fassnacht, Martin (1 de junio de 2006). "Carcinoma adrenocortical: actualización clínica". The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism . 91 (6). The Endocrine Society: 2027–2037 . doi : 10.1210/jc.2005-2639 . ISSN 0021-972X . PMID 16551738 .
- ↑ Fassnacht, Martin; Allolio, Bruno (2009). "Manejo clínico del carcinoma adrenocortical". Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism . 23 (2). Elsevier BV: 273– 289. doi : 10.1016/j.beem.2008.10.008 . ISSN 1521-690X . PMID 19500769 .
- ↑ Young, William F. (8 de febrero de 2007). "La masa suprarrenal descubierta incidentalmente". New England Journal of Medicine . 356 (6). Massachusetts Medical Society: 601– 610. doi : 10.1056/nejmcp065470 . ISSN 0028-4793 . PMID 17287480 .
- ↑ "UpToDate" . UpToDate . Consultado el 9 de febrero de 2024 .
- ↑ "Feocromocitoma" . Instituto Nacional del Cáncer . 12 de febrero de 2020. Consultado el 9 de febrero de 2024 .
- ↑ Profesional médico de la Clínica Cleveland (30 de junio de 2022). "Feocromocitoma: causas, síntomas y tratamiento" . Clínica Cleveland . Consultado el 9 de febrero de 2024 .
- ↑ "Enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL)" . Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares . 28 de noviembre de 2023. Consultado el 9 de febrero de 2024 .
- ↑ "Síndrome de Von Hippel-Lindau: MedlinePlus Genetics" . MedlinePlus . 1 de octubre de 2018. Consultado el 9 de febrero de 2024 .
- ↑ "Neoplasia endocrina múltiple (MEN)" . pennmedicine.org . Consultado el 9 de febrero de 2024 .
- ↑ "Neoplasia endocrina múltiple: MedlinePlus Genetics" . MedlinePlus . 1 de marzo de 2017. Consultado el 9 de febrero de 2024 .
- ↑ Profesional médico de la Clínica Cleveland (20 de septiembre de 2023). "Enfermedad de Addison: qué es, causas, síntomas y tratamiento" . Clínica Cleveland . Consultado el 9 de febrero de 2024 .
- ↑ Nieman, Lynnette K.; Chanco Turner, Maria L. (2006). "Enfermedad de Addison". Clinics in Dermatology . 24 (4). Elsevier BV: 276– 280. doi : 10.1016/j.clindermatol.2006.04.006 . ISSN 0738-081X . PMID 16828409 .
- ↑ Bouillon R (diciembre de 2006). "Insuficiencia suprarrenal aguda". Clínicas de Endocrinología y Metabolismo de Norteamérica . 35 (4). Elsevier BV: 767– 75, ix. doi : 10.1016/j.ecl.2006.09.004 . PMID 17127145 .
- ^ Rushworth RL, Torpy DJ, Falhammar H (agosto de 2019). "Crisis suprarrenal". La Revista de Medicina de Nueva Inglaterra . 381 (9): 852– 861. doi : 10.1056/NEJMra1807486 . PMID 31461595 . S2CID 263427558 .
- ↑ Charmandari, Evangelia; Nicolaides, Nicolas C; Chrousos, George P (2014). "Insuficiencia suprarrenal". The Lancet . 383 (9935). Elsevier BV: 2152– 2167. doi : 10.1016/s0140-6736(13)61684-0 . ISSN 0140-6736 . PMID 24503135 . S2CID 205970313 .
- ^ Adiós, Eystein S; Pearce, Simón H; Krone, Nils P; Kämpe, Olle (2021). "Insuficiencia suprarrenal". La Lanceta . 397 (10274). Elsevier BV: 613– 629. doi : 10.1016/s0140-6736(21)00136-7 . ISSN 0140-6736 . PMID 33484633 . S2CID 265816016 .
- ↑ El-Maouche D, Arlt W, Merke DP (noviembre de 2017). "Hiperplasia suprarrenal congénita" (PDF) . Lancet . 390 (10108): 2194–2210 . doi : 10.1016/S0140-6736(17) 31431-9 . PMID 28576284. S2CID 13737960 .
- 1 2 Speiser PW, Arlt W, Auchus RJ, Baskin LS, Conway GS, Merke DP, Meyer-Bahlburg HFL, Miller WL, Murad MH, Oberfield SE, White PC (2018). "Hiperplasia suprarrenal congénita debida a deficiencia de esteroide 21-hidroxilasa: una guía de práctica clínica de la Sociedad Endocrina" . The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism . 103 (11): 4043– 4088. doi : 10.1210/jc.2018-01865 . PMC 6456929. PMID 30272171 .
- ↑ Speiser PW, White PC (agosto de 2003). "Hiperplasia suprarrenal congénita". The New England Journal of Medicine . 349 (8): 776– 88. doi : 10.1056/NEJMra021561 . PMID 12930931 .
- ↑ La, Betty; Tung, Celestine; Choi, Eugene A.; Nguyen, Ha (1 de noviembre de 2021). "Un leiomioma uterino gigante y grandes mielolipomas suprarrenales bilaterales como resultado de una hiperplasia suprarrenal congénita no tratada" . Informes de casos clínicos de la AACE . 7 (6): 342– 345. doi : 10.1016/j.aace.2021.05.002 . PMC 8573279. PMID 34765728 .
- ↑ Aubrey Milunsky; Jeff Milunsky (29 de enero de 2010). Trastornos genéticos y el feto: diagnóstico, prevención y tratamiento . John Wiley and Sons. págs. 600–. ISBN 978-1-4051-9087-9Consultado el 14 de junio de 2010 .
- ↑ "Enfermedad de Cushing: Enciclopedia médica MedlinePlus" . MedlinePlus . Consultado el 9 de febrero de 2024 .
- ↑ Domínguez, Alejandro; Muppidi, Vijayadershan; Gupta, Sonu (12 de febrero de 2023). "Hiperaldosteronismo" . Publicación de StatPearls. PMID 29763159 . Consultado el 9 de febrero de 2024 .
- ↑ Rajkumar, Venkatraman; Waseem, Muhammad (7 de agosto de 2023). "Hipoaldosteronismo" . StatPearls Publishing. PMID 32310452. Consultado el 9 de febrero de 2024 .
- ↑ Mandel, Lee R. (septiembre de 2009). "Aspectos endocrinos y autoinmunes de la historia de salud de John F. Kennedy". Annals of Internal Medicine . 151 (5): 350– 354. doi : 10.7326/0003-4819-151-5-200909010-00011 . PMID 19721023. S2CID 10969109 .
- ↑ Upfal, Annette (2005). "Los problemas de salud de Jane Austen a lo largo de su vida y su enfermedad final: Nuevas evidencias apuntan a una enfermedad de Hodgkin fatal y excluyen la ampliamente aceptada enfermedad de Addison" . Humanidades Médicas . 31 (1). BMJ Publishing Group: 3–11 . doi : 10.1136/jmh.2004.000193 . PMID 23674643 .
- ↑ Marsden, Brian (18 de julio de 1997). "Eugene Shoemaker (1928-1997)" . Colisión del cometa Shoemaker-Levy con Júpiter . Laboratorio de Propulsión a Chorro . Archivado del original el 11 de julio de 2007. Consultado el 25 de julio de 2007 .
Lecturas adicionales
- Vaughan, E.Darracott (2004). "Enfermedades de la glándula suprarrenal". Medical Clinics of North America . 88 (2). Elsevier BV: 443– 466. doi : 10.1016/s0025-7125(03)00149-4 . ISSN 0025-7125 . PMID 15049587 .
- Takayanagi, R.; Miura, K.; Nakagawa, H.; Nawata, H. (2000). "Estudio epidemiológico de los trastornos de las glándulas suprarrenales en Japón". Biomedicine & Pharmacotherapy . 54. Elsevier BV: 164s– 168s. doi : 10.1016/s0753-3322(00)80036-0 . ISSN 0753-3322 . PMID 10915016 .
Enlaces externos
- Clínica Cleveland
- Monte Sinaí
- Trastornos de las glándulas suprarrenales