Hemiplejía alternante

La hemiplejía alternante superior (también conocida como síndrome de Weber) presenta algunos síntomas característicos: hemiparesia contralateral de la extremidad y los músculos faciales, acompañada de debilidad en uno o más músculos que controlan el movimiento ocular del mismo lado. ^{[ 3 ]} Otro síntoma que aparece es la pérdida del movimiento ocular debido a daños en las fibras del nervio oculomotor. Las extremidades superiores e inferiores presentan mayor debilidad. ^{[ 4 ]}

La hemiplejía alternante media (también conocida como síndrome de Foville) se caracteriza típicamente por debilidad de las extremidades acompañada de parálisis del músculo extraocular, específicamente el recto lateral , en el lado opuesto a las extremidades afectadas, lo que indica una lesión en la protuberancia caudal y medial que afecta la raíz del nervio abducens (que controla el movimiento del ojo) y las fibras corticoespinales (que transmiten las órdenes motoras del cerebro a la médula espinal). ^{[ 4 ]}

La hemiplejía alternante inferior (también conocida como síndrome medular medial) suele implicar debilidad en las extremidades acompañada de parálisis de los músculos del lado ipsilateral de la lengua (que se manifiesta como una desviación de la lengua hacia ese lado al protruirla). Estos síntomas indican una lesión en el bulbo raquídeo que afecta a las fibras corticoespinales de la pirámide y a las raíces nerviosas hipoglosas. ^{[ 4 ]}

Primero, los síntomas deben observarse antes de que el paciente cumpla 18 meses. Segundo, deben presentarse episodios frecuentes de hemiplejía, que afecten a cualquiera de los lados del cuerpo. Tercero, se observan otros trastornos paroxísticos, como ataques tónicos, distonía , nistagmo , estrabismo , disnea y otros trastornos incontrolables. Si bien son comunes, los trastornos paroxísticos que afectan al ojo, el nistagmo y el estrabismo pueden no ser evidentes en niños mayores y es posible que no se recuerden de la infancia, por lo que la ausencia de estos síntomas no descarta la hemiplejía alternante. Cuarto, todos los síntomas desaparecen inmediatamente después de conciliar el sueño y suelen reaparecer al despertar durante un ataque. Esta situación es muy indicativa de hemiplejía alternante y, por lo tanto, quienes la presentan suelen ser diagnosticados con probable hemiplejía alternante. Quinto, se observan indicios de retrasos en el desarrollo, dificultades de aprendizaje o irregularidades neurológicas. Estos problemas pueden no ser evidentes en pacientes muy jóvenes; sin embargo, aparecen en casi todos los pacientes mayores. ^{[ 7 ] : 777} El criterio final antes de poder diagnosticar hemiplejía alternante es que todos estos síntomas no se deban a otro trastorno. Si los síntomas pueden atribuirse a otra enfermedad o trastorno, entonces es difícil realizar un diagnóstico definitivo. ^{[ 7 ] : 778}

El síndrome de Weber es la única forma de hemiplejía alternante que resulta relativamente fácil de diagnosticar más allá de los criterios generales. Aunque es poco frecuente, un niño que nace con este trastorno suele presentar una mancha de vino de Oporto en la cara, alrededor del ojo. Si bien la presencia de esta mancha no implica necesariamente que el niño tenga el síndrome de Weber, si afecta a la rama oftálmica del nervio trigémino, la probabilidad de que se trate de este síndrome aumenta considerablemente. Si se detecta una mancha de vino de Oporto alrededor del ojo, se debe realizar una evaluación para descartar angiomatosis leptomeníngea intracraneal . La resonancia magnética (RM) permite determinar la presencia y la gravedad de la mancha, mientras que la tomografía computarizada craneal permite evaluar su efecto. La RM es la prueba diagnóstica de elección en niños que presentan esta mancha. Además, se pueden utilizar otras técnicas de imagen para determinar con mayor precisión la gravedad del trastorno. El diagnóstico inicial se basa en la presencia de enfermedad neurológica y oftálmica, pero la enfermedad progresa de manera diferente en cada paciente, por lo que, tras el diagnóstico inicial, el paciente debe ser monitorizado con frecuencia para abordar las complicaciones derivadas del síndrome. ^{[ 8 ]}

Muchos niños afectados por hemiplejía alternante también padecen epilepsia. Las crisis epilépticas pueden ocurrir durante un ataque, pero con mayor frecuencia se presentan entre ataques. Se administran fármacos antiepilépticos para prevenir o disminuir las crisis, pero a menudo no son eficaces y tienen efectos secundarios graves que obligan al paciente a suspender su uso. La flunarizina , que bloquea los canales de calcio, es un fármaco antiepiléptico utilizado en el 50 % de los pacientes y ha demostrado acortar la duración de las crisis, así como reducir su gravedad. Si bien la flunarizina no detiene las crisis, es el fármaco más comúnmente recetado para tratar a quienes padecen hemiplejía alternante. ^{[ 7 ] : 779}

El sueño también se utiliza como técnica de manejo. Un indicio temprano de un episodio es el cansancio, por lo que se puede administrar medicación como melatonina o midazolam bucal para inducir el sueño y evitar el episodio. Las personas con hemiplejía alternante suelen tener bajo peso y, con la ayuda de dietistas, se debe elaborar un plan de alimentación para los momentos de crisis, cuando la ingesta de alimentos puede resultar difícil. ^{[ 7 ] : 779–780}