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Psoriasis pustulosa generalizada

La psoriasis pustulosa generalizada ( PPG ) es un tipo raro de psoriasis que puede presentarse de diversas formas. [ 1 ] A diferencia de las formas más comunes de psoriasis, la ...

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La psoriasis pustulosa generalizada ( PPG ) es un tipo raro de psoriasis que puede presentarse de diversas formas. [ 1 ] A diferencia de las formas más comunes de psoriasis, la PPG suele cubrir todo el cuerpo y se manifiesta con ampollas llenas de pus en lugar de placas. La PPG puede aparecer a cualquier edad, pero es menos frecuente en niños pequeños. Puede presentarse con o sin antecedentes de psoriasis y puede reaparecer en episodios periódicos.

Signos y síntomas

La PPG se presenta como pústulas y placas en una amplia zona del cuerpo. Se diferencia de la forma localizada de psoriasis pustulosa en que los pacientes suelen tener fiebre y un cuadro clínico sistémico. [ 2 ]

Sin embargo, el síntoma más prominente, como se describe en Archives of Dermatology , son "pústulas subcórneas estériles, del tamaño de la cabeza de un alfiler, dispuestas en láminas". [ 3 ] La mesa redonda del IPC añade que estas pústulas suelen aparecer en los bordes "de placas en expansión e intensamente inflamatorias" o "dentro de la piel eritrodérmica". [ 4 ]

Causas

La mayoría de los casos de psoriasis pustulosa generalizada se presentan en pacientes con psoriasis preexistente o previa. [ 3 ] [ 4 ] Sin embargo, existen muchos casos de PPG que surgen sin antecedentes de psoriasis. [ 4 ]

El Departamento de Dermatología de la Universidad de São Paulo propuso una clasificación para estas dos afecciones. Pso+ representa a los pacientes con antecedentes personales de psoriasis y pso- a los pacientes sin antecedentes de psoriasis. También identificaron un factor común entre los pacientes de cada grupo: en el grupo pso+, el factor desencadenante más común es la suspensión de corticosteroides; en el grupo pso-, el factor desencadenante más común es la infección. [ 5 ]

En la mayoría de los casos, la enfermedad se desencadena por algún factor específico. Mediante investigación y observación, se han identificado muchos de estos factores. La siguiente tabla, extraída de un artículo publicado en Cutis, enumera algunos factores que se han observado como influyentes en la aparición de la psoriasis pustulosa generalizada (PPG).

Fuente: "Tabla II", "Psoriasis pustulosa" Farber y Nall, 1993 [ 6 ]

Factores genéticos

Aunque es probable que existan múltiples factores genéticos y desencadenantes ambientales, se ha demostrado que las mutaciones que causan defectos en los genes IL-36RN , CARD14 y AP1S3 provocan GPP. [ 7 ] [ 8 ] [ 9 ]

Diagnóstico

Clasificación

Aunque existen diferentes formas de GPP, no son excluyentes entre sí. Una puede transformarse en otra, o pueden ocurrir varias formas simultáneamente. [ 2 ]

Psoriasis pustulosa generalizada aguda de von Zumbusch

La psoriasis de von Zumbusch recibe su nombre del dermatólogo alemán Leo Ritter von Zumbusch (1874-1940 ) , hijo de Kaspar von Zumbusch, quien describió el primer caso documentado de psoriasis pustulosa generalizada a principios del siglo XX. Véase el Informe de caso n.° 1. En ocasiones, la psoriasis pustulosa generalizada (PPG) se denomina psoriasis de von Zumbusch en su totalidad o en parte, pero en la literatura se suele distinguir como una forma específica de PPG. [ 2 ] [ 6 ]

Eugene M. Farber, MD y sus colegas describen la psoriasis de von Zumbusch en "Psoriasis pustulosa", publicada en Cutis . Describen el patrón como "ondas de enrojecimiento intenso generalizado o universal". Las áreas afectadas son "dolorosas y sensibles". Se forman pequeñas pústulas subcórneas, con tamaños que inicialmente oscilan entre 1 y 10  mm de diámetro. Estas pústulas pueden fusionarse formando "lagos de pus de color amarillo verdoso". Las pústulas se secan y "se producen ondas de descamación escarlatiniforme [similar a la escarlatina], que eliminan las pústulas desecadas". En cuanto a su aparición, la forma de von Zumbusch puede "sobreponerse a cualquier patrón previo de psoriasis". También puede o no recurrir periódicamente. [ 6 ]

Psoriasis pustulosa generalizada del embarazo (Impetigo herpetiforme)

Esta forma de GPP tiende a presentar características simétricas y agrupadas. Generalmente se manifiesta al principio del tercer trimestre del embarazo y suele persistir hasta el nacimiento del niño, aunque en ocasiones puede prolongarse mucho más.

En 2009, la Dra. Debeeka Hazarika, presidenta de la rama de los estados del noreste de la Asociación India de Dermatólogos, Venereólogos y Leprólogos (IADVL), publicó un artículo titulado "Psoriasis pustulosa generalizada del embarazo tratada con éxito con ciclosporina" en Indian J Dermatol Venereol Leprol . Según informó Hazarika, se han registrado hasta nueve casos de recurrencia de la enfermedad en embarazos posteriores. [ 10 ] Véase el Informe de caso 2

En 1979, Frank R. Murphy, MD y Lewis P. Stolman, MD informaron sobre el caso de una mujer que desarrolló psoriasis pustulosa generalizada en respuesta a dosis de progestágenos , lo que sugiere una relación entre los progestágenos y la psoriasis pustulosa generalizada (PPG). La mayoría de los casos de PPG durante el embarazo ocurren al final del tercer trimestre, generalmente cuando aumenta la producción de progesterona . [ 2 ]

Infantil y juvenil

La psoriasis pustulosa generalizada (PPG) es una enfermedad rara en general, pero aún más en niños. En 2010, el Departamento de Dermatología de la Universidad de São Paulo publicó un artículo en Pediatric Dermatology . El informe reconocía que la psoriasis es una afección cutánea relativamente común en niños, pero que "la variante pustulosa es rara". De 1262 casos de psoriasis en niños, se encontró una tasa del 0,6 % de variantes pustulosas. [ 5 ] Cuando la PPG se presenta en niños, suele aparecer durante el primer año de vida. [ 11 ]

Khan et al. informaron que en pacientes con GPP de diez años o menos, menos del 12 % de los casos están precedidos por psoriasis común. Esto difiere mucho de los casos de GPP en adultos, donde el 85 % de los casos de GPP están precedidos por lesiones psoriásicas típicas. [ 3 ]

Según el artículo de la Universidad de São Paulo, mencionado anteriormente, "el inicio de la pustulosis palmoplantar infantil suele ser abrupto y se acompaña de características tóxicas". El episodio agudo inicial generalmente dura unos pocos días, pero "pueden seguir oleadas repetidas de inflamación y pustulosis". Es importante que la enfermedad se trate de inmediato para prevenir complicaciones potencialmente mortales, como infecciones o sepsis. Otras complicaciones incluyen "trastornos metabólicos, hemodinámicos y termorreguladores" que se producen como resultado de "alteraciones de la barrera epidérmica". [ 5 ]

Véase el informe del caso 3

Circinado y anular

Este tipo de psoriasis se manifiesta como lesiones redondas. Comienza con áreas aisladas que se elevan e inflaman. En los bordes de las lesiones redondas aparecen pústulas, formando anillos. Posteriormente, las pústulas se secan y dejan un rastro de escamas a medida que la lesión crece. [ 6 ]

Véase el informe del caso 4.

Tratos

Los tratamientos varían ampliamente y se ha documentado la eficacia de muchos fármacos diferentes. Algunos medicamentos son eficaces en algunos pacientes, mientras que no lo son en otros. A continuación se muestra una lista de algunos medicamentos utilizados para tratar la GPP: [ 6 ] [ 10 ] [ 11 ] [ 12 ] [ 13 ]

Pronóstico

La GPP es un tipo de psoriasis rara y grave. En casos excepcionales, se dice que es mortal y, en algunos casos, ha llevado a pacientes a unidades de quemados intensivos. [ 14 ] Un artículo publicado en Pediatric Dermatology dijo: "El patrón de GPP es una forma aguda, episódica y potencialmente mortal de psoriasis". [ 5 ] No existe un tratamiento curativo para la GPP y, por lo tanto, la tasa de mortalidad es alta. El estudio de Ryan y Baker de 1971 observó 155 pacientes con GPP, de los cuales 106 fueron seguidos. 26 de esos 106 murieron como resultado de la psoriasis o del tratamiento. [ 15 ] Sus datos dan una tasa de mortalidad del 25%.

Informes de casos

Informe del caso 1

Von Zumbusch observó a un paciente varón que había padecido psoriasis clásica durante varios años y que posteriormente sufrió episodios recurrentes de eritema y edema intensos, que se cubrieron de múltiples pústulas. Von Zumbusch observó a este paciente durante nueve ingresos hospitalarios a lo largo de 10 años. [ 3 ] [ 13 ]

Informe del caso 2

Hazarika presentó el caso de una mujer de 29 años sin antecedentes familiares de psoriasis, que había tenido un primer embarazo normal y que desarrolló psoriasis pustulosa generalizada (PPG) en la semana veintiocho de su segundo embarazo. El tratamiento con esteroides provocó un empeoramiento de los síntomas. Con ciclosporina, las lesiones desaparecieron en 10-14 días, pero aparecieron nuevas lesiones. La paciente dio a luz a un bebé sano en la semana treinta y ocho de gestación. Un mes y medio después del parto, la mujer presentó una placa psoriásica en la pierna. [ 10 ]

Informe del caso 3

Un niño de once años tenía antecedentes de GPP recurrente durante ocho años. Sufría de "fiebre, malestar general y dolor". Fue tratado con acitretina y se observó mejoría en cinco semanas. [ 13 ]

Informe del caso 4

En 1991, se informó del caso de un hombre con psoriasis en placas que se sometió a un tratamiento con radiación UV en un salón de bronceado . Tras sufrir una quemadura parcial por sobreexposición, desarrolló psoriasis pustulosa anular, que remitió a los 21 días, pero reapareció cada 3 a 6 semanas durante un año. [ 16 ]

Informe del caso 5

Un informe de caso publicado en el Journal of Dermatological Treatment documenta el uso exitoso de adalimumab para controlar los síntomas e inducir la recaída durante 72 semanas. "Adalimumab está aprobado para el tratamiento de la artritis reumatoide moderada a grave y, más recientemente, para el tratamiento de la artritis psoriásica". [ 12 ]

Véase también

Referencias

  1. ↑ Saavedra, Arturo; Roh, Ellen K.; Mikailov, Anar (2023). "3. Psoriasis, dermatosis psoriasiformes y pitirasiformes" . Atlas en color y sinopsis de dermatología clínica de Fitzpatrick (9ª  ed.). Nueva York: McGraw Hill Professional. págs. 52 a 73. ISBN  978-1-264-27801-5.
  2. 1 2 3 4 Murphy FR, Stolman LP (1979). "Psoriasis pustulosa generalizada" . Arch Dermatol . 115 (10): 1215– 6. doi : 10.1001/archderm.1979.04010100035015 . PMID 507868 . 
  3. 1 2 3 4 Khan SA, Peterkin GA, Mitchell PC (1972). "Psoriasis pustulosa generalizada juvenil. Informe de cinco casos y revisión de la literatura". Arch Dermatol . 105 (1): 67– 72. doi : 10.1001/archderm.1972.01620040039007 . PMID 4400368 . 
  4. 1 2 3 Griffiths CE , Christophers E, Barker JN, Chalmers RJ, Chimenti S, Krueger GG, Leonardi C, Menter A, Ortonne JP, Fry L (2007). "Una clasificación de la psoriasis vulgar según el fenotipo". Br . J. Dermatol . 156 (2): 258– 62. doi : 10.1111/j.1365-2133.2006.07675.x . PMID 17223864. S2CID 45917573 .  
  5. 1 2 3 4 de Oliveira ST, Maragno L, Arnone M, Fonseca Takahashi MD, Romiti R (2010). "Psoriasis pustulosa generalizada en la infancia". Pediatr Dermatol . 27 (4): 349– 54. doi : 10.1111/j.1525-1470.2010.01084.x . PMID 20403118 . 
  6. 1 2 3 4 5 Farber EM, Nall L (1993). "Psoriasis pustulosa". Cutis . 51 (1): 29– 32. PMID 8419106 . 
  7. ^ Marrakchi S, Guigue P, Renshaw BR, Puel A, Pei XY, Fraitag S, Zribi J, Bal E, Cluzeau C, Chrabieh M, Towne JE, Douangpanya J, Pons C, Mansour S, Serre V, Makni H, Mahfoudh N, Fakhfakh F, Bodemer C, Feingold J, Hadj-Rabia S, Favre M, Genin E, Sahbatou M, Munnich A, Casanova JL, Sims JE, Turki H, Bachelez H, Smahi A (2011). "Deficiencia del antagonista del receptor de interleucina-36 y psoriasis pustulosa generalizada" . N. inglés. J. Med . 365 (7): 620–8.doi : 10.1056 / NEJMoa1013068 . PMID 21848462 . 
  8. ↑ Berki, DM; Liu, L; Choon, SE; David Burden, A; Griffiths, CEM; Navarini, AA; Tan, ES; Irvine, AD; Ranki, A; Ogo, T; Petrof, G; Mahil, SK; Duckworth, M; Allen, MH; Vito, P; Trembath, RC; McGrath, J; Smith, CH; Capon, F; Barker, JN (diciembre de 2015). "Las mutaciones activadoras de CARD14 se asocian con psoriasis pustulosa generalizada, pero rara vez explican la recurrencia familiar en la psoriasis vulgar" . The Journal of Investigative Dermatology . 135 (12): 2964– 2970. doi : 10.1038/jid.2015.288 . PMID 26203641 . 
  9. ^ Mahil, SK; Doce, S; Farkas, K; Setta-Kaffetzi, N; Carga, ANUNCIO; Gach, JE; Irvine, AD; Képíró, L; Mockenhaupt, M; On, HH; Pinner, J; Ranki, A; Seyger, MM; Soler-Palacín, P; Storan, ER; Bronceado, ES; Valeyrie-Allanore, L; Joven, SA; Trembath, RC; Choon, SE; Szell, M; Bata-Csorgo, Z; Smith, CH; Di Meglio, P; Barker, JN; Capón, F (noviembre de 2016). "Las mutaciones de AP1S3 provocan autoinflamación de la piel al alterar la autofagia de los queratinocitos y regular al alza la producción de IL-36" . La Revista de Dermatología de Investigación . 136 (11): 2251– 2259. doi : 10.1016/j.jid.2016.06.618 . PMC 5070969 . PMID 27388993 .  
  10. 1 2 3 Hazarika D (2009). "Psoriasis pustulosa generalizada del embarazo tratada con éxito con ciclosporina" (PDF) . Indian Journal of Dermatology, Venereology and Leprology . 75 (6): 638. doi : 10.4103/0378-6323.57743 . PMID 19915261 . 
  11. 1 2 Zelickson BD, Muller SA (1991). "Psoriasis pustulosa generalizada en la infancia. Informe de trece casos". Journal of the American Academy of Dermatology . 24 (2 Pt 1): 186– 94. doi : 10.1016/0190-9622(91)70025-w . PMID 2007662 . 
  12. 1 2 Zangrilli A, Papoutsaki M, Talamonti M, Chimenti S (2008). "Eficacia a largo plazo del adalimumab en la psoriasis pustulosa generalizada". Journal of Dermatological Treatment . 19 (3): 185– 7. doi : 10.1080/09546630701759587 . PMID 18569276 . S2CID 24853353 .  
  13. 1 2 3 Karamfilov T, Wollina U (1998). "Psoriasis pustulosa generalizada juvenil" . Acta Derm. Venereol . 78 (3): 220. doi : 10.1080/000155598441576 . PMID 9602231 . 
  14. ↑ Pomahac B, Lim J, Liu A (2008). "Informe de un caso de pustulosis generalizada con manifestaciones sistémicas que requirió ingreso en la unidad de cuidados intensivos para quemados". J Burn Care Res . 29 (6): 1004–8 . doi : 10.1097/BCR.0b013e31818ba0d3 . PMID 18849840 . 
  15. ↑ Ryan TJ, Baker H (1971). "El pronóstico de la psoriasis pustulosa generalizada". Br . J. Dermatol . 85 (5): 407–11 . doi : 10.1111/j.1365-2133.1971.tb14044.x . PMID 5132156. S2CID 71849073 .  
  16. ↑ Rosen RM (1991). "Psoriasis pustulosa anular inducida por radiación UV del uso de salones de bronceado". Journal of the American Academy of Dermatology . 25 (2 Pt 1): 336– 7. doi : 10.1016/s0190-9622(08)80478-1 . PMID 1918477 .