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fibroxantoma atípico

El fibroxantoma atípico ( AFX ) de la piel es una neoplasia maligna de bajo grado relacionada con el histiocitoma fibroso maligno , al que se asemeja histológicamente . [ 2 ] : ...

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El fibroxantoma atípico ( AFX ) de la piel es una neoplasia maligna de bajo grado relacionada con el histiocitoma fibroso maligno , al que se asemeja histológicamente . [ 2 ] : 613 El fibroxantoma atípico se manifiesta como una pápula o nódulo duro, rosado o rojo que crece a lo largo de varios meses y puede sangrar o ulcerarse . Suelen aparecer en la cabeza y el cuello. El fibroxantoma atípico suele ser asintomático.

Se desconoce la causa exacta del fibroxantoma atípico. Podría originarse a partir de miofibroblastos . La luz ultravioleta y la exposición al sol son factores de riesgo probables. El fibroxantoma atípico también se ha asociado con mutaciones del gen P53 , xeroderma pigmentoso , radioterapia , traumatismos e inmunosupresión .

Debido a que el fibroxantoma atípico es una afección poco común que puede simular otros trastornos, se utiliza una biopsia de piel para el diagnóstico. El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica. El fibroxantoma atípico es más frecuente en hombres que en mujeres y suele aparecer entre los 70 y los 80 años.

Signos y síntomas

El fibroxantoma atípico (AFX) suele manifestarse como una pápula o nódulo único, duro, rosado o rojo que se inflama durante varios meses y tiene potencial de sangrar o ulcerarse . [ 3 ] [ 4 ] Los tumores suelen tener un diámetro inferior a 2 cm, aunque ocasionalmente pueden alcanzar varios centímetros. [ 5 ] Se han descrito casos de un tipo pigmentado poco común de AFX. [ 6 ] [ 7 ]

Las localizaciones más frecuentes del AFX son la cabeza y el cuello. Los tumores menos frecuentes del tronco y las extremidades pueden presentarse como tumores de mayor tamaño. Raramente se ven afectados sitios como la córnea o el párpado. [ 8 ] [ 9 ]

La mayoría de los tumores AFX no causan síntomas. En raras ocasiones, la lesión puede ser sensible al tacto. Es poco frecuente experimentar prurito . [ 5 ]

Causas

No está claro qué causa los fibroxantomas atípicos. Se cree que se originan a partir de miofibroblastos o células que se asemejan a los fibroblastos . [ 10 ] Dado que la mayoría de las lesiones se forman en la cabeza y el cuello expuestos al sol de los pacientes blancos, la luz ultravioleta parece ser importante. [ 11 ] [ 5 ]

En AFX, se han encontrado mutaciones de P53 , así como dímeros de pirimidina de ciclobutano , fotoproductos UV implicados en el desarrollo de cáncer de piel . [ 12 ] [ 13 ] Se ha observado AFX en niños con xeroderma pigmentoso . [ 14 ] [ 15 ] Se han planteado otras causas hipotetizadas de AFX, como la radioterapia , [ 5 ] la inmunosupresión , [ 16 ] las quemaduras, [ 17 ] y el trauma. [ 18 ]

Diagnóstico

Dado que el fibroxantoma atípico es un trastorno poco común que imita clínicamente a los melanomas amelanóticos , los carcinomas de células de Merkel y los carcinomas basocelulares y espinocelulares , la biopsia de piel es el método de referencia para el diagnóstico. [ 19 ]

El fibroxantoma atípico (AFX) se caracteriza frecuentemente por un tumor dérmico bien circunscrito y no encapsulado, contiguo a la epidermis o separado de ella por una estrecha zona de colágeno (zona de Grenz); células fusiformes regordetas con núcleos prominentes, células epitelioides y células gigantes multinucleadas; mitosis atípicas y pleomorfismo celular severo ; y presencia variable de epidermis delgada o ulcerada o collarete epidérmico periférico. [ 9 ]

Tratamiento

Para el fibroxantoma atípico, la escisión quirúrgica es el tratamiento de elección. Anteriormente se realizaba con márgenes de 1 cm, pero la cirugía micrográfica de Mohs y el seguimiento rutinario se han convertido en la norma, con tasas de recurrencia que oscilan entre el 0,0 % y el 6,9 %. [ 19 ]

Epidemiología

Los hombres tienen más probabilidades de experimentar AFX que las mujeres, y suele afectar a adultos en su séptima u octava década de vida. [ 3 ] [ 20 ] Si bien el AFX puede afectar a personas de cualquier etnia, las personas blancas no hispanas han sido la mayoría de las que han reportado casos. [ 5 ] Los pacientes con AFX frecuentemente tienen antecedentes personales de cáncer de células basales o de células escamosas . [ 21 ] [ 11 ]

Véase también

Referencias

  1. 1 2 3 4 5 6 "UpToDate" . UpToDate . Consultado el 17 de abril de 2024 .
  2. ↑ James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Enfermedades de la piel de Andrews: Dermatología clínica . (10.ª ed.). Saunders. ISBN 0-7216-2921-0.
  3. ^ Ziemer, Mirjana (19 de junio de 2012) . "Fibroxantoma atípico". JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft . 10 (8). Wiley: 537– 548. doi : 10.1111/j.1610-0387.2012.07980.x . ISSN 1610-0379 . PMID 22709412 .  
  4. ↑ Stadler, Franz J.; Scott, Glynis A.; Brown, Marc D. (1998). "Tumores fibrosos malignos". Seminars in Cutaneous Medicine and Surgery . 17 (2). Frontline Medical Communications, Inc.: 141– 152. doi : 10.1016/s1085-5629(98)80007-2 . ISSN 1085-5629 . PMID 9669607 .  
  5. 1 2 3 4 5 DF, Fretzin; EB, Helwig (1973). "Fibroxantoma atípico de la piel. Un estudio clinicopatológico de 140 casos". Cancer . 31 (6): 1541– 1552. doi : 10.1002/1097-0142(197306)31:6 < 1541::aid-cncr2820310635 > 3.0.co ; 2-6 . ISSN 0008-543X . PMID 4709969 .  
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Lecturas adicionales

  • Sakamoto, Akio (2008). " Fibroxantoma atípico" . Medicina Clínica. Oncología . 2. SAGE Publications: 117–127 . doi : 10.4137/cmo.s506 . ISSN 1177-9314 . PMC 3161641. PMID 21892274 .   
  • Mirza, Basit; Weedon, David (30 de septiembre de 2005). "Fibroxantoma atípico: un estudio clinicopatológico de 89 casos". Australasian Journal of Dermatology . 46 (4). Wiley: 235– 238. doi : 10.1111/j.1440-0960.2005.00190.x . ISSN 0004-8380 . PMID 16197421 .  
  • DermNet
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