Síndrome de muerte súbita arrítmica

El síndrome de muerte súbita arrítmica ( SADS ) es la muerte repentina e inesperada de adolescentes y adultos causada por un paro cardíaco . Sin embargo, se desconoce la causa exacta del paro cardíaco y, por lo tanto, la causa exacta de la muerte. Estas muertes ocurren principalmente durante el sueño o en reposo. ^{[ 7 ]} Un tipo de defecto de conducción conocido como síndrome de Brugada puede ser responsable. ^{[ 8 ] [ 9 ]}

El síndrome es raro en la mayoría de las regiones del mundo, pero se presenta en poblaciones cultural y genéticamente distintas. Se observó por primera vez en 1977 entre refugiados hmong del sudeste asiático en Estados Unidos y Canadá. ^{[ 10 ] [ 11 ]} El síndrome se observó nuevamente en Singapur cuando una revisión retrospectiva de registros mostró que 230 trabajadores extranjeros tailandeses, por lo demás sanos , residentes en Singapur, fallecieron repentinamente por causas inexplicables entre 1982 y 1990. ^{[ 12 ]}

La muerte súbita de una persona joven puede ser causada por una enfermedad cardíaca (incluyendo miocardiopatía , cardiopatía congénita , miocarditis, trastornos genéticos del tejido conectivo ) o una enfermedad de la conducción ( síndrome de WPW , etc.), causas relacionadas con medicamentos u otras causas. ^{[ 13 ]} Las enfermedades raras llamadas canalopatías iónicas pueden desempeñar un papel, como el síndrome de QT largo (SQTL), el síndrome de Brugada (BrS), la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC ), el defecto progresivo de la conducción cardíaca (DPCC), el síndrome de repolarización precoz , la enfermedad mixta de los canales de sodio y el síndrome de QT corto . ^{[ 13 ]} En el 20% de los casos, no se puede encontrar la causa de la muerte, incluso después de un examen exhaustivo. ^{[ 13 ]}

El síndrome de muerte súbita arrítmica en el abuso de alcohol es una causa importante de muerte entre los bebedores empedernidos, caracterizado por edad avanzada y daño hepático grave, lo que subraya la necesidad de realizar pruebas de detección de canalopatías hereditarias en la familia. ^{[ 4 ]}

En jóvenes con diabetes tipo 1 , las muertes inexplicables podrían deberse a hipoglucemia nocturna que desencadena ritmos cardíacos anormales o neuropatía autonómica cardíaca, daño a los nervios que controlan la función del corazón. ^{[ 5 ]}

Los médicos forenses han tenido en cuenta varios factores, como la nutrición, la toxicología, las enfermedades cardíacas, el metabolismo y la genética. Aunque no se conoce una causa definitiva, una extensa investigación mostró que las víctimas de 18 años o más presentaban una miocardiopatía hipertrófica , una afección en la que el músculo cardíaco se engrosa de forma anormal sin ninguna causa aparente. ^{[ 3 ]} Esta fue la anomalía identificada con mayor frecuencia en la muerte súbita de adultos jóvenes. Cuando las personas han fallecido repentinamente, lo más común es que hayan tenido CAD ( enfermedad de las arterias coronarias ) o ASCAD (enfermedad de las arterias coronarias ateroscleróticas), o algún nivel de estrés. ^{[ 3 ]} Sin embargo, los estudios revelan que las personas habían presentado síntomas durante la semana anterior al evento terminal, como dolor en el pecho en ~52% de los pacientes, disnea en ~22% y síncope en ~7%. Alrededor del 19% no presentaba síntomas. ^{[ 3 ]} Los científicos también han asociado este síndrome con una mutación del gen SCN5A que afecta la función del corazón. Un estudio de autopsias realizado en 2011 encontró que la muerte súbita se atribuyó a una afección cardíaca en el 79,3% de los casos, y no tuvo explicación en el 20,7%. ^{[ 3 ]}

En Filipinas, el síndrome de muerte súbita del adulto (o en su término, bangungot ) es causado principalmente por el síndrome de Brugada. ^{[ 14 ]}

Por definición, el diagnóstico solo puede realizarse post mortem, una vez descartadas otras causas.

Un estudio de cohorte retrospectivo de 2011 que utilizó datos demográficos y de autopsias durante un período de 10 años que comprendía 15,2 millones de personas-año de vigilancia activa sugirió que la prevención de la muerte súbita en adultos jóvenes debería centrarse en la evaluación de las causas conocidas asociadas con la muerte súbita cardíaca (p. ej., arritmia primaria) entre los menores de 35 años, y hacer hincapié en la enfermedad coronaria aterosclerótica en los mayores. ^{[ 3 ]}

Un estudio de 2003 concluyó que la única forma comprobada de prevenir el SADS es mediante un desfibrilador cardioversor implantable . Se determinó que los betabloqueantes orales, como el propranolol, eran ineficaces. ^{[ 15 ]}

En 1980, se informó a los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) sobre un patrón de muertes súbitas . La primera muerte súbita reportada ocurrió en 1948, cuando se registraron 81 muertes similares de hombres filipinos en el condado de Oahu, Hawái . Sin embargo, no se consideró relevante porque no existía un patrón asociado. Este síndrome fue adquiriendo mayor importancia con el paso de los años. Para 1981-1982, la tasa anual en Estados Unidos era alta, con 92/100 000 entre los laosianos-hmong, 82/100 000 entre otros grupos étnicos laosianos y 59/100 000 entre los camboyanos . ^{[ 2 ]}

En un estudio de 2008 se encontró que más de la mitad de las muertes por SADS podían atribuirse a enfermedades cardíacas hereditarias: muertes súbitas prematuras inexplicables en la familia, síndrome de QT largo, síndrome de Brugada, miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho y otras. ^{[ 1 ]}

Un estudio nacional sobre el SADS en Inglaterra, financiado por la British Heart Foundation, publicó sus resultados en un artículo de la revista Health en 2007. ^{[ 16 ]} El estudio analizó 117 jurisdicciones forenses en Inglaterra. Los investigadores descubrieron que las muertes por SADS notificadas por estos forenses ocurrían "predominantemente en hombres jóvenes". Se registraron 500 casos al año en Inglaterra, ocho veces más de lo que se había estimado previamente. Las familias tienen mayor riesgo de padecer SADS si tienen una cardiopatía genética. El estudio recomendó que las familias afectadas se sometieran a una "evaluación cardiológica especializada". ^{[ 16 ]}

Se seleccionó a los Hmong de Laos para el estudio debido a que presentaban una de las tasas más altas de muerte súbita durante el sueño en Estados Unidos. Eran originarios del sur de China y de las tierras altas del norte de Vietnam, Laos y Tailandia. El lugar elegido para este estudio fue Ban Vinai , en la provincia de Loei , a unos 15 kilómetros de la frontera con Laos. Este estudio se llevó a cabo entre octubre de 1982 y junio de 1983, cuando este síndrome se convirtió en un problema cada vez más acuciante. Se eligió Ban Vinai porque en 1982 albergaba a 33.000 refugiados y registraba el mayor número de muertes por SADS (Síndrome de Muerte Súbita Acelerada). Dado que este síndrome se presentaba con mayor frecuencia en estos hombres en particular, los investigadores consideraron más beneficioso y eficaz estudiar las poblaciones de las que habían migrado en lugar de estudiar a las víctimas y poblaciones en Estados Unidos. Debido a las prácticas religiosas locales, no se realizaron autopsias a los hombres Hmong de Ban Vinai. Por lo tanto, los únicos resultados e investigaciones obtenidos se relacionaron con muertes fuera del ámbito religioso o geográfico local. ^{[ 2 ]}

Se concertó una entrevista con el familiar más cercano que vivía con la víctima, presenció el fallecimiento o encontró el cuerpo. Las entrevistas fueron abiertas y permitieron al familiar más cercano describir lo que presenció y los eventos previos que consideró relevantes para la muerte de la víctima. Los entrevistadores también recopilaron información como el historial médico, las circunstancias del fallecimiento, los datos demográficos y el historial de trastornos del sueño. Posteriormente, se elaboró ​​una genealogía que incluía a todos los parientes y su estado vital y/o circunstancias de la muerte. ^{[ 2 ]}

Durante las décadas de 1970 y 1980, cuando comenzó un brote de este síndrome, muchos habitantes del sudeste asiático no pudieron practicar su culto adecuadamente debido a la guerra civil de Laos . El pueblo hmong cree que cuando no practican su culto adecuadamente, no realizan los rituales religiosos correctamente u olvidan hacer sacrificios, los espíritus ancestrales o los espíritus de la aldea no los protegen, permitiendo así que los espíritus malignos los alcancen. Estos ataques inducen una pesadilla que conduce a la parálisis del sueño, en la que la víctima está consciente y experimenta presión en el pecho. ^{[ 17 ]} También es común tener un estado REM fuera de secuencia, donde hay una mezcla de estados cerebrales que normalmente se mantienen separados. ^{[ 17 ]} Después de la guerra, el gobierno de los Estados Unidos dispersó a los refugiados hmong por todo el país en 53 ciudades diferentes. ^{[ 17 ]} Una vez que comenzaron estas visitas de pesadillas, se recomendó a un chamán para la protección psíquica contra los espíritus de su sueño. ^{[ 17 ]} Sin embargo, dispersas en 53 ciudades diferentes, estas víctimas no tenían acceso a un chamán que pudiera protegerlas.

El pueblo hmong creía que si rechazaban el papel de chamanes , serían llevados al mundo espiritual.

El autor del estudio sugirió que los Hmong que murieron fueron asesinados por sus propias creencias en el mundo espiritual, también conocido como ataques nocturnos de espíritus opresivos . En Indonesia se llama digeuton , que se traduce como "presionado" en español. ^{[ 17 ]} En China se llama bèi guǐ yā ( chino tradicional :被鬼壓; chino simplificado :被鬼压) que se traduce como "aplastado por un fantasma" en español. ^{[ 17 ]} Los holandeses llaman a la presencia nachtmerrie , la pesadilla. ^{[ 17 ]} El término "merrie" proviene del neerlandés medio mare , un íncubo que "se acuesta sobre el pecho de las personas, asfixiándolas". Este fenómeno es conocido entre el pueblo Hmong de Laos, ^{[ 20 ]} quienes atribuyen estas muertes a un espíritu maligno, dab tsuam (pronunciado "dah chua"), que se dice que toma la forma de una mujer celosa.

En Filipinas, Bangungot es representado como una criatura mitológica llamada batibat o bangungot . ^{[ 21 ]} Esta criatura, parecida a una bruja , se sienta sobre el rostro o el pecho de la víctima para inmovilizarla y asfixiarla. Cuando esto ocurre, la víctima suele estar experimentando parálisis del sueño.

Este fenómeno inspiró la serie de películas Pesadilla en Elm Street . ^{[ 22 ]}

• síndrome de Brugada
• bruja nocturna
• parálisis del sueño
• Síndrome de muerte súbita del lactante
• Muerte súbita inesperada en la epilepsia
• Muerte súbita inexplicable en la infancia
• Síndrome de muerte súbita de Yunnan

• Agence France Presse (8 de abril de 2002). "El síndrome de la muerte súbita aterroriza a los jóvenes" . The Borneo Post .
• Centro para el Control de Enfermedades (23 de septiembre de 1988). "Síndrome de muerte súbita inexplicable entre refugiados del sudeste asiático" . MMWR .