Las líneas de Blaschko

Las líneas de Blaschko , también llamadas líneas de Blaschko , son líneas de desarrollo celular normal en la piel . Estas líneas solo son visibles en personas con una condición de piel en mosaico ^{[ 1 ] [ 2 ] [ 3 ]} o en quimeras donde diferentes líneas celulares contienen diferentes genes. ^{[ 4 ]} Estas líneas pueden expresar diferentes cantidades de melanina , ^{[ 5 ]} o hacerse visibles debido a una susceptibilidad diferente a la enfermedad. En tales individuos, pueden manifestarse como remolinos, manchas, estrías o líneas con una distribución lineal o segmentaria sobre la piel. Siguen una forma de V en la espalda, remolinos en forma de S en el pecho y los costados, y formas onduladas en la cabeza. ^{[ 6 ] [ 7 ]} No todas las condiciones de piel en mosaico siguen las líneas de Blaschko. ^{[ 8 ]}

Se cree que las líneas trazan la migración de células embrionarias . ^{[ 4 ]} No corresponden a los sistemas nervioso , muscular o linfático subyacentes . Las líneas no son exclusivas de los humanos y pueden observarse en animales no humanos con mosaicismo. ^{[ 9 ] [ 10 ]}

Se atribuye a Alfred Blaschko la primera demostración de estas líneas en 1901. ^{[ 11 ]}

Las lesiones cutáneas que siguen las líneas de Blaschko son variadas. Incluyen afecciones genéticas , congénitas y adquiridas (es decir, no genéticas). ^{[ 12 ]} Algunos ejemplos son:

• Quimerismo
• Trastornos de la pigmentación
  • Nevus achromicus (que incluye incontinentia pigmenti achromians , también conocida como hipomelanosis de Ito)
  • Nevo epidérmico
    • Nevo sebáceo
    • Nevo epidérmico verrugoso lineal inflamatorio
• Trastornos genéticos de la piel ligados al cromosoma X
  • Incontinencia pigmentaria
  • Síndrome infantil
  • Trastorno pigmentario reticular ligado al cromosoma X
• Erupciones cutáneas inflamatorias adquiridas
  • Liquen estriado
  • Liquen plano
  • Lupus eritematoso
• Atrofodermia lineal de Moulin ^{[ 13 ]}
• Síndrome de McCune-Albright
• Síndrome de Smith-Kingsmore

Alfred Blaschko, dermatólogo de consulta privada de Berlín, describió y dibujó por primera vez los patrones de las líneas de Blaschko en 1901. Obtuvo sus datos estudiando a más de 140 pacientes con diversas enfermedades cutáneas nevoides y adquiridas, y transpuso los patrones visibles que seguían estas enfermedades a muñecos y estatuas, para luego compilarlos en un esquema compuesto del cuerpo humano. Describió un sistema de líneas a través de la superficie del cuerpo humano que los nevos y las enfermedades dermatológicas tendían a seguir, sin relación con los dermatomas del cuerpo ni con ninguna otra estructura cutánea o subcutánea. ^{[ 14 ]} En el mismo mes de 1901, un dermatólogo estadounidense llamado Douglas Montgomery presentó su propio trabajo de investigación ante la Sociedad Americana de Dermatología, basado en sus estudios de nevos lineales extensos en pacientes humanos. Al igual que Blaschko, sugirió que los patrones lineales de los nevos seguían "corrientes" de crecimiento tisular que ocurrían durante la embriogénesis, en lugar de estar relacionados con una estructura epidérmica. ^{[ 15 ]}

En 1945, la revista Journal of Heredity publicó la investigación del científico ruso Moisey Davidovich Zlotnikov, que describía a una mujer de 24 años con un nevo unilateral y sistematizado en el lado izquierdo de su cuerpo, y proponía que el trastorno se debía a una mutación durante la etapa de segmentación celular del desarrollo. Basándose en esta hipótesis, Zlotnikov sugirió que la única explicación probable para la asimetría sagital de la enfermedad era un mosaicismo genético en la paciente. ^{[ 2 ]} Sin embargo, esta propuesta no se exploró ampliamente hasta que el dermatólogo alemán Rudolf Happle la replanteó en la década de 1970 ^{[ 16 ]} debido al estado de la investigación genética y médica en la Unión Soviética en ese momento y al reciente fin de la Segunda Guerra Mundial. ^{[ 2 ]}

Las líneas de Blaschko fueron denominadas así por primera vez por la comunidad médica de habla inglesa después de 1976, cuando Robert Jackson publicó una revisión y reconsideración de la investigación de Blaschko. Jackson deseaba fomentar la interacción entre dermatólogos que observaban las líneas de Blaschko en pacientes y biólogos del desarrollo que estudiaban la embriología y las anomalías cromosómicas como el mosaicismo. ^{[ 17 ]}

Científicos como Rudolf Happle y Jean Bolognia han diferenciado aún más las líneas de Blaschko de otros fenómenos lineales, como las líneas de Langer , y han ampliado el mapa de las líneas en el cuerpo humano para incluir áreas de la cabeza, la cara y el cuello, que los mapas originales de Blaschko no cubrían. ^{[ 14 ]} En 1985, Rudolf Happle propuso una relación con la lionización e investigó la relación con otros trastornos cutáneos ligados al cromosoma X. Desde ese año, los científicos han explorado continuamente la hipótesis del desarrollo para los orígenes de las líneas de Blaschko, habiendo encontrado evidencia biológica que respalda la teoría y vinculando las líneas con otros mosaicismos y afecciones y fenómenos de la piel relacionados con el desarrollo genético. ^{[ 18 ] [ 19 ]}

• Zonas de la cabeza ( dermatomas )
• Las líneas de Kraissl
• Las líneas de Langer
• Lista de afecciones cutáneas

• «Las líneas de Blaschko» . www.pcds.org.uk.​
• Descripción de las líneas de Blaschko.
• Imagen de las líneas de Blaschko
• Ilustraciones de los diversos patrones de mosaicismo cutáneo.
• Comprender la genética: pregúntale a un genetista.