Tromboangeítis obliterante

La tromboangeítis obliterante , también conocida como enfermedad de Buerger (inglés : / ˈ b ɜːr ɡ ər / ; alemán: [ ˈbʏʁɡɐ ] ) o enfermedad de Winiwarter-Buerger , es una inflamación progresiva recurrente y trombosis (coagulación) de las arterias y venas pequeñas y medianas de las manos y los pies. Está fuertemente asociada con el uso de productos de tabaco , ^{[ 2 ]} principalmente por fumar , pero también se asocia con el tabaco sin humo . ^{[ 3 ] [ 4 ]}

Se presenta inflamación y trombosis recurrente, tanto aguda como crónica, de las arterias y venas de las manos y los pies. El síntoma principal es dolor en las zonas afectadas, tanto en reposo como al caminar ( claudicación ). ^{[ 1 ]} La alteración de la circulación aumenta la sensibilidad al frío. Los pulsos periféricos disminuyen o desaparecen. Se observan cambios de color en las extremidades, que pueden variar desde azul cianótico hasta azul rojizo. La piel se vuelve fina y brillante. El crecimiento del vello se reduce. Las ulceraciones y la gangrena en las extremidades son complicaciones frecuentes , que a menudo requieren la amputación de la extremidad afectada. ^{[ 5 ]}

Se observan hallazgos patológicos característicos de inflamación aguda y trombosis (coagulación) de arterias y venas de manos y pies (siendo más frecuente en las extremidades inferiores). Los mecanismos subyacentes a la enfermedad de Buerger aún se desconocen en gran medida, pero el tabaquismo y el consumo de tabaco son factores importantes asociados a ella. Se ha sugerido que el tabaco podría desencadenar una respuesta inmunitaria en personas susceptibles o podría revelar un defecto de coagulación, cualquiera de los cuales podría provocar una reacción inflamatoria de la pared vascular. ^{[ 6 ]}

Se ha propuesto un posible papel de Rickettsia en esta enfermedad. ^{[ 7 ]}

El diagnóstico preciso de tromboangeítis obliterante suele ser difícil, ya que depende en gran medida de la exclusión de otras afecciones. Los criterios diagnósticos comúnmente utilizados se describen a continuación, aunque tienden a variar ligeramente entre autores. Olin (2000) propone los siguientes criterios: ^{[ 8 ]}

1. Por lo general, afecta a hombres de entre 20 y 40 años, aunque recientemente se han diagnosticado casos en mujeres. ^{[ 9 ]}
2. Historial actual (o reciente) de consumo de tabaco.
3. Presencia de isquemia en las extremidades distales (manifestada por claudicación , dolor en reposo, úlceras isquémicas o gangrena) documentada mediante pruebas vasculares no invasivas como la ecografía.
4. Exclusión de otras enfermedades autoinmunes, estados de hipercoagulabilidad y diabetes mellitus mediante pruebas de laboratorio.
5. Exclusión de una fuente proximal de émbolos mediante ecocardiografía y arteriografía.
6. Hallazgos arteriográficos consistentes en las extremidades clínicamente afectadas y no afectadas.

La enfermedad de Buerger puede ser imitada por una amplia variedad de otras enfermedades que causan una disminución del flujo sanguíneo en las extremidades. Es fundamental descartar estos otros trastornos mediante una evaluación exhaustiva, ya que sus tratamientos difieren sustancialmente del de la enfermedad de Buerger, para la cual no existe un tratamiento eficaz conocido.

Algunas enfermedades con las que se puede confundir la enfermedad de Buerger incluyen la aterosclerosis (acumulación de placas de colesterol en las arterias), la endocarditis (una infección del revestimiento del corazón), otros tipos de vasculitis , el fenómeno de Raynaud grave asociado con trastornos del tejido conectivo (por ejemplo, lupus o esclerodermia ), trastornos de la coagulación o la producción de coágulos en la sangre.

Las angiografías de las extremidades superiores e inferiores pueden ser útiles para diagnosticar la enfermedad de Buerger. En el contexto clínico adecuado, ciertos hallazgos angiográficos son diagnósticos de Buerger. Estos hallazgos incluyen una apariencia de "sacacorchos" de las arterias que resulta del daño vascular, particularmente las arterias en la región de las muñecas y los tobillos. La circulación colateral da una apariencia de "raíz de árbol" o "pata de araña". ^{[ 1 ]} Las angiografías también pueden mostrar oclusiones (bloqueos) o estenosis (estrechamientos) en múltiples áreas tanto de los brazos como de las piernas. La pletismografía distal también proporciona información útil sobre el estado circulatorio en los dedos . Para descartar otras formas de vasculitis (al excluir la afectación de regiones vasculares atípicas para Buerger), a veces es necesario realizar angiografías de otras regiones del cuerpo (por ejemplo, una angiografía mesentérica).

Las biopsias de piel de las extremidades afectadas se realizan con poca frecuencia debido a la preocupación habitual de que un lugar de la biopsia cercano a una zona con escasa irrigación sanguínea no cicatrice bien.

Se cree que la causa de la enfermedad es de naturaleza autoinmune y está estrechamente relacionada con el consumo de tabaco en pacientes con la enfermedad de Buerger como enfermedad primaria.

Se ha demostrado que dejar de fumar ralentiza la progresión de la enfermedad y disminuye la gravedad de la amputación en la mayoría de los pacientes, pero no detiene su progresión.

En casos agudos , los fármacos y procedimientos que causan vasodilatación son eficaces para reducir el dolor que experimenta el paciente. Por ejemplo, las prostaglandinas como el Limaprost ^{[ 10 ]} son ​​vasodilatadores y alivian el dolor, pero no ayudan a cambiar el curso de la enfermedad. La anestesia epidural y la oxigenoterapia hiperbárica también tienen un efecto vasodilatador. ^{[ 1 ]} Existe evidencia de certeza moderada de que el iloprost intravenoso ( análogo de la prostaciclina ) es más eficaz que la aspirina para aliviar el dolor en reposo y curar las úlceras isquémicas . ^{[ 11 ]} No se han detectado diferencias entre el iloprost o el clinprost (prostaciclina) y el alprostadil (análogo de la prostaglandina) para aliviar el dolor y curar las úlceras. ^{[ 11 ]}

En casos crónicos , la simpatectomía lumbar puede ser útil ocasionalmente. ^{[ 12 ]} Reduce la vasoconstricción y aumenta el flujo sanguíneo a la extremidad. Ayuda a la cicatrización y alivia el dolor de las úlceras isquémicas. ^{[ 1 ]} El bypass a veces puede ser útil para tratar extremidades con perfusión deficiente secundaria a esta enfermedad. El uso de factor de crecimiento vascular e inyecciones de células madre ha mostrado resultados prometedores en estudios clínicos. Puede haber un beneficio al usar células madre derivadas de la médula ósea para curar úlceras y mejorar la distancia de marcha sin dolor, pero se necesitan ensayos más amplios y de alta calidad. ^{[ 13 ]} El desbridamiento se realiza en úlceras necróticas. En dedos gangrenosos , la amputación es frecuentemente necesaria. La amputación por debajo de la rodilla y por encima de la rodilla rara vez es necesaria. ^{[ 1 ]}

La estreptoquinasa se ha propuesto como terapia adyuvante en algunos casos. ^{[ 14 ]}

A pesar de la clara presencia de inflamación en este trastorno, no se ha demostrado que los agentes antiinflamatorios como los corticosteroides sean beneficiosos para la curación, aunque sí poseen importantes propiedades antiinflamatorias y analgésicas en dosis bajas e intermitentes. Del mismo modo, las estrategias de anticoagulación no han demostrado ser eficaces. Fisioterapia: terapia con corriente interferencial para disminuir la inflamación.

La enfermedad de Buerger no es mortal de inmediato. La amputación es frecuente, y las amputaciones mayores (de extremidades, no de dedos de las manos ni de los pies) son casi el doble de comunes en pacientes que siguen fumando. El pronóstico mejora notablemente si la persona deja de fumar. Las mujeres tienden a tener una esperanza de vida mucho mayor que los hombres. La única forma conocida de ralentizar la progresión de la enfermedad es abstenerse por completo del consumo de tabaco.

La enfermedad de Buerger es más común en hombres que en mujeres. Aunque está presente en todo el mundo, es más frecuente en Oriente Medio y Extremo Oriente. ^{[ 15 ]} La incidencia de tromboangeítis obliterante es de 8 a 12 por cada 100 000 adultos en Estados Unidos (0,75 % de todos los pacientes con enfermedad vascular periférica ). ^{[ 15 ]}

La enfermedad de Buerger fue descrita por primera vez por Felix von Winiwarter en 1879 en Austria . ^{[ 16 ]} Sin embargo, no fue hasta 1908 que la enfermedad recibió su primera descripción patológica precisa, por Leo Buerger en el Hospital Mount Sinai de la ciudad de Nueva York , quien se refirió a la afección como "gangrena espontánea presenil". ^{[ 17 ]}

Según relata Alan Michie en God Save the Queen , publicado en 1952 (véanse las páginas 194 y siguientes), al rey Jorge VI se le diagnosticó la enfermedad el 12 de noviembre de 1948. Ambas piernas estaban afectadas, la derecha con mayor gravedad que la izquierda. Los médicos del rey le prescribieron reposo absoluto y electroterapia para estimular la circulación, pero como desconocían la relación entre la enfermedad y el tabaquismo (el rey era un fumador empedernido) o no lograron convencerlo de que dejara de fumar, la enfermedad no respondió al tratamiento. El 12 de marzo de 1949, el rey se sometió a una simpatectomía lumbar , realizada en el Palacio de Buckingham por James R. Learmonth . La operación, en sí, fue un éxito, pero se le advirtió al rey que era un tratamiento paliativo, no una cura, y que no había garantía de que la enfermedad no empeorara. Según todos los testimonios, el rey continuó fumando.

El autor y periodista John McBeth describe sus experiencias con la enfermedad y su tratamiento en el capítulo "El año de la pierna" de su libro Reportero: Cuarenta años cubriendo Asia . ^{[ 18 ]}

El expresidente filipino Rodrigo Duterte reveló en 2015 que padece la enfermedad de Buerger. ^{[ 19 ]}

El segundo marido de MFK Fisher , Dillwyn Parrish , desarrolló la enfermedad de Buerger cuando vivían en Suiza a principios de la década de 1940. ^{[ 20 ]}