CÓMODO

La coenzima A sintasa bifuncional es una enzima que en mamíferos está codificada por el gen COASY y que cataliza la síntesis de coenzima A a partir de 4'- fosfopanteteína . ^[⁵^]^[⁶^]^[⁷^]

Función

COASY es una enzima que cataliza los dos últimos pasos en la síntesis de la coenzima A a partir de la vitamina B5 ₍ ácido pantoténico ). El sustrato principal es la 4'- fosfopanteteína y COASY es una enzima bifuncional en esta vía metabólica:

La 4′-fosfopanteteína se adenila para formar desfosfo-CoA mediante la enzima fosfopanteteína adenililtransferasa (PPAT; CoaD).
A continuación, la desfosfo-CoA se fosforila a coenzima A mediante la enzima desfosfo-CoA quinasa (DPCK; CoaE).

En los mamíferos se trata de una sola enzima, pero en organismos como las levaduras y las bacterias, estas enzimas están codificadas por genes separados. ^{[ 8 ]}

Interacciones

Se ha demostrado que COASY interactúa con la quinasa P70-S6 1. [ ^{9 ] En} 2009, también se ha implicado a COASY en la señalización de PI3K , ya que se demostró que interactúa con una subunidad reguladora de PI3K. ^{[ 10 ]}

Importancia clínica

Las mutaciones con pérdida de función de COASY se han asociado con una enfermedad ultrarrara que causa neurodegeneración con acumulación de hierro en el cerebro llamada neurodegeneración asociada a la proteína COASY (CoPAN), o NBIA6. ^{[ 8 ]}^{[ 11 ]}^{[ 12 ]}

Referencias

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Enlaces externos

Ubicación del genoma humano COASY y página con detalles del gen COASY en el navegador genómico de UCSC .
Ubicación del genoma PPAT humano y página con detalles del gen PPAT en el navegador genómico de UCSC .

Lecturas adicionales

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