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COX17

La chaperona de cobre de la citocromo c oxidasa es una proteína que en humanos está codificada por el gen COX17 . [ 5 ] [ 6 ] Función La citocromo c oxidasa (COX), componente te...

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La chaperona de cobre de la citocromo c oxidasa es una proteína que en humanos está codificada por el gen COX17 . [ 5 ] [ 6 ]

Función

La citocromo c oxidasa (COX), componente terminal de la cadena respiratoria mitocondrial , cataliza la transferencia de electrones del citocromo c reducido al oxígeno . Este componente es un complejo heteromérico que consta de tres subunidades catalíticas codificadas por genes mitocondriales y múltiples subunidades estructurales codificadas por genes nucleares. Las subunidades codificadas mitocondrialmente participan en la transferencia de electrones, y las subunidades codificadas nuclearmente podrían participar en la regulación y el ensamblaje del complejo. Este gen nuclear codifica una proteína que no es una subunidad estructural, pero que podría estar involucrada en el reclutamiento de cobre a las mitocondrias para su incorporación a la apoenzima COX . Esta proteína comparte un 92 % de identidad en la secuencia de aminoácidos con las proteínas Cox17 de ratón y rata. Este gen ya no se considera un gen candidato para la deficiencia de COX. Se ha encontrado un pseudogén COX17P en el cromosoma 13. [ 6 ]

Referencias

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Lecturas adicionales

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