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Angiosarcoma

El angiosarcoma es un cáncer raro y agresivo que se origina en las células endoteliales que recubren las paredes de los vasos sanguíneos o linfáticos . Dado que se forman a part...

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El angiosarcoma es un cáncer raro y agresivo que se origina en las células endoteliales que recubren las paredes de los vasos sanguíneos o linfáticos . Dado que se forman a partir del revestimiento vascular , pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo y a cualquier edad, pero afectan con mayor frecuencia a personas mayores, y la piel es la zona más afectada, con aproximadamente el 60 % de los casos siendo cutáneos . Específicamente, el cuero cabelludo representa aproximadamente el 50 % de los casos de angiosarcoma, pero esto aún es <0,1 % de todos los tumores de cabeza y cuello. [ 5 ] [ 6 ] [ 7 ] Dado que angiosarcoma es un término general que engloba muchos tipos de tumores que varían considerablemente en origen y localización, pueden presentarse diversos síntomas, desde completamente asintomáticos hasta síntomas inespecíficos como lesiones cutáneas , ulceración , dificultad para respirar y dolor abdominal . La afectación de múltiples órganos al momento del diagnóstico es común y dificulta determinar su origen y el tratamiento adecuado. [ 7 ]

Se desconoce la causa del angiosarcoma, aunque se conocen varios factores de riesgo , como el linfedema crónico , la radioterapia y diversos productos químicos como el arsénico y el cloruro de vinilo . Se han notificado casos de angiosarcoma asociados a cuerpos extraños de larga duración. [ 8 ] [ 9 ] Con poca frecuencia se han producido asociados a implantes mamarios. [ 10 ] La radiación ultravioleta [ 2 ] y la inmunodeficiencia localizada pueden desempeñar un papel en la patogenia del angiosarcoma. [ 3 ] El angiosarcoma puede observarse en resonancias magnéticas , tomografías computarizadas y ecografías , pero suele ser difícil distinguirlo de otros cánceres, lo que requiere la confirmación del diagnóstico mediante biopsia y análisis inmunohistoquímico .

El tratamiento incluye cirugía , quimioterapia y radioterapia , generalmente las tres combinadas. Debido a que estos cánceres se originan en las células que recubren los vasos sanguíneos o linfáticos , pueden metastatizar fácilmente a sitios distantes, particularmente al hígado y los pulmones . [ 7 ] Esto los hace especialmente letales, y un diagnóstico temprano suele ser necesario para la supervivencia. Incluso con tratamiento, el pronóstico es malo, con una tasa de supervivencia a cinco años del 30-38%. [ 1 ] [ 3 ] Esto es aún peor en el angiosarcoma cardíaco y el angiosarcoma hepático, donde el pronóstico puede ser tan bajo como tres meses. [ 7 ]

Los angiosarcomas representan entre el 1 % y el 2 % de los sarcomas de tejidos blandos , que a su vez constituyen menos del 1 % del cáncer en adultos. [ 2 ] Debido a esto, no se han publicado estudios a gran escala sobre la enfermedad, y pocos superan los 100 pacientes; sin embargo, se han publicado numerosos informes de casos y estudios de cohortes pequeñas , que en conjunto proporcionan suficiente información para comprender la enfermedad. [ 7 ] La incidencia de angiosarcoma está aumentando en Estados Unidos. [ 6 ]

Clasificación

La clasificación del angiosarcoma se basa tanto en su origen como en los factores de riesgo subyacentes que pueden haber contribuido. [ 7 ] Esta no es una lista exhaustiva y los informes de casos suelen profundizar más. [ 3 ]

Angiosarcoma cutáneo primario

El angiosarcoma cutáneo primario es un angiosarcoma en la piel (generalmente en la cabeza o el cuello , y específicamente en el cuero cabelludo ) [ 11 ] con factores de riesgo que incluyen linfedema o radioterapia , inmunosupresión y exposición a carcinógenos como el cloruro de vinilo y el arsénico. [ 12 ] Representan el 50% de los casos de angiosarcoma. [ 13 ]

Angiosarcoma asociado a linfedema

También llamado síndrome de Stewart-Treves , es un linfangiosarcoma resultante de un linfedema crónico , una hinchazón debida a la acumulación de líquido linfático . Generalmente ocurre en la mama después de una mastectomía que extirpa los ganglios linfáticos mamarios. Sin embargo, puede ocurrir en cualquier parte. [ 3 ] [ 7 ]

angiosarcoma parenquimatoso

Angiosarcoma en órganos parenquimatosos como el hígado , la mama o el corazón . Estos constituyen aproximadamente el 40% de los angiosarcomas. [ 13 ]

angiosarcoma primario de mama

Se refiere al angiosarcoma de mama sin causas subyacentes como radioterapia o linfedema . Es poco frecuente y representa solo el 0,04 % de los tumores de mama y el 8 % de los sarcomas de mama . Es muy agresivo, suele presentarse en mujeres jóvenes y a menudo se manifiesta como una masa palpable . El pronóstico es desfavorable, con una supervivencia a cinco años de entre el 8 % y el 50 %. [ 7 ]

Angiosarcoma mamario secundario

Se trata de angiosarcomas que se originan en la mama por causas subyacentes como linfedema o radiación, generalmente derivada de la radioterapia para el cáncer de mama . Algunos autores cuestionan la relación entre la radioterapia y el angiosarcoma, argumentando que este último es causado por un linfedema concomitante. El angiosarcoma mamario secundario suele tener un mal pronóstico. El angiosarcoma asociado a la radiación tiene una tasa de supervivencia a cinco años del 10 al 54%. Las metástasis a distancia se presentan en el 27-42% de los casos y se asocian a un pronóstico mucho peor. Otros factores pronósticos incluyen el tamaño del tumor, la edad y la cantidad que se puede extirpar mediante cirugía. [ 3 ] [ 7 ]

angiosarcoma cerebral primario

Los angiosarcomas cerebrales primarios son angiosarcomas que se originan en el cerebro (es decir, no son metástasis de otras partes del cuerpo). Son extremadamente raros, con solo unos pocos casos reportados. Las imágenes no son específicas y el diagnóstico diferencial incluye la mayoría de los demás tumores cerebrales, como gliomas o cavernomas , [ 3 ] requiriendo una biopsia para confirmar el diagnóstico, generalmente después de la cirugía. El pronóstico suele ser malo, con una mediana de supervivencia de ocho meses. Sin embargo, varía mucho dependiendo de si el tumor ha hecho metástasis o no; algunos individuos pueden curarse de la enfermedad después de la cirugía, la quimioterapia y la radioterapia. [ 14 ]

angiosarcoma cardíaco primario

El angiosarcoma cardíaco primario es un angiosarcoma que se origina en el corazón . A pesar de ser muy raro, es el tumor cardíaco primario maligno más común , con un 10-25% [ 15 ] [ 3 ] de los casos siendo angiosarcomas. Los síntomas pueden incluir disnea, dolor torácico (46% [ 15 ] ), hipotensión y síncope . El síndrome de la vena cava superior es una complicación del angiosarcoma cardíaco. [ 7 ] Debido a la inespecificidad de los síntomas y la rareza de la enfermedad, a menudo pasa desapercibida para los médicos y el diagnóstico inicial puede retrasarse. Un estudio de 2012 informó que el 56% de los pacientes presentaron derrame pericárdico con o sin taponamiento cardíaco . [ 15 ] El hallazgo más común en las imágenes es la cardiomegalia . El pronóstico es generalmente muy malo, con una tasa de supervivencia media de tres meses a cuatro años después del diagnóstico. [ 7 ] La ​​metástasis al momento del diagnóstico es común. [ 15 ]

angiosarcoma hepático primario

El angiosarcoma primario de hígado es el tercer tipo más común de cáncer de hígado, aunque solo representa entre el 0,1 % y el 2,0 % de todos los cánceres de hígado. Es rápidamente mortal, y la mayoría de las personas fallecen en un plazo de seis meses o un año, incluso con resección quirúrgica . A pesar de estar asociado con arsénico , cloruro de vinilo , torotrasto y otros productos químicos, el 75 % de los angiosarcomas de hígado no tienen una causa conocida . Los hombres se ven afectados con mayor frecuencia, en una proporción de 3 a 4:1; sin embargo, en niños, las niñas se ven afectadas con mayor frecuencia. Si es sintomático, suele presentarse con síntomas hepáticos inespecíficos, como dolor abdominal , ictericia , fatiga , pérdida de peso involuntaria y distensión abdominal . [ 16 ]

angiosarcoma de tejidos blandos profundos

Angiosarcoma en el tejido blando profundo , como el tejido adiposo , los ligamentos o los músculos . Estos constituyen aproximadamente el 10 % de los angiosarcomas y entre el 1 % y el 2 % de todos los sarcomas. [ 13 ] [ 17 ]

Signos y síntomas

Tres tipos diferentes de angiosarcoma del cuero cabelludo. (a) tipo úlcera (b) tipo hematoma (c) tipo nodular

El angiosarcoma cutáneo puede inicialmente parecer un hematoma o una pápula de color rojo violáceo . Puede parecer un tumor benigno , lo que puede retrasar el diagnóstico y el tratamiento correctos. Pueden desarrollarse fungación , ulceración y sangrado . [ 3 ]

El angiosarcoma cardíaco puede presentarse con dificultad para respirar , dolor en el pecho (46%), pérdida de peso , síntomas similares a la anemia , [ 15 ] presión arterial baja y síncope . [ 7 ]

Los angiosarcomas metastatizan principalmente a través de la sangre, siendo los pulmones el sitio más común de metástasis; esto puede presentarse como derrame pleural , neumotórax u otra enfermedad pleural. Otros sitios comunes de metástasis incluyen el hígado, los huesos y los ganglios linfáticos. [ 3 ]

Causas

El angiosarcoma se desarrolla cuando el daño al ADN de las células endoteliales provoca que se dividan de forma incontrolada e impide la muerte celular programada . Esto les permite crecer formando una masa que invade otras partes del cuerpo y consume sus recursos. Si parte de la masa se desprende y entra en el sistema circulatorio o linfático (lo cual es muy común debido a que los angiosarcomas se originan en el revestimiento de dichos sistemas), puede alojarse en otras partes del cuerpo. Este proceso se denomina metástasis y es un factor de mal pronóstico. [ 18 ] Las causas subyacentes del daño al ADN no se comprenden del todo, pero se aceptan ampliamente varios factores de riesgo. [ 19 ]

Entre los factores de riesgo aceptados se incluyen el linfedema , la radioterapia , la neurofibromatosis , el síndrome de Maffucci , el síndrome de Klippel-Trenaunay [ 3 ] y sustancias químicas como el arsénico , el torotrast y el cloruro de vinilo . [ 4 ]

Un estudio de 2020 que analizó el genoma de los angiosarcomas cutáneos sugiere que la radiación ultravioleta puede ser un agente causal de los angiosarcomas. [ 2 ]

La inmunosupresión podría desempeñar un papel en la patogénesis del angiosarcoma. Se han reportado casos de angiosarcoma en individuos inmunodeprimidos tras un trasplante renal . La asociación entre linfedema y angiosarcoma podría deberse a una inmunodeficiencia localizada ; sin embargo, esta hipótesis no ha sido confirmada. Algunos estudios sugieren una relación entre el SIDA y el angiosarcoma, aunque esto podría deberse a un diagnóstico erróneo de sarcoma de Kaposi . [ 3 ]

Diagnóstico

CD31 inmunoteñido en un angiosarcoma cutáneo

El diagnóstico de angiosarcoma puede ser difícil debido a su naturaleza asintomática o a la inespecificidad de sus síntomas. El diagnóstico inicial se suele realizar mediante resonancia magnética , tomografía computarizada o ecografía ; sin embargo, suele ser difícil determinar si una masa es un angiosarcoma u otro tipo de tumor, como un melanoma o un carcinoma . Esto significa que, si bien el diagnóstico inicial se suele realizar mediante imágenes, el diagnóstico definitivo debe realizarse mediante biopsia y posterior análisis histológico e inmunohistoquímico . [ 5 ]

El marcador CD31 se considera a menudo el estándar de oro para el diagnóstico de angiosarcoma debido a su alta sensibilidad y especificidad. Otros marcadores comúnmente utilizados incluyen el factor de von Willebrand , CD34 y el factor de crecimiento endotelial vascular . [ 5 ] La ausencia de marcadores presentes en los melanomas , como S100 y HMB-45, puede ayudar a diferenciar los angiosarcomas de los melanomas . [ 3 ]

Epidemiología

Los angiosarcomas son raros, con un diagnóstico por cada millón de personas al año en EE. UU. [ 4 ] Los adultos mayores se ven afectados con mayor frecuencia y no hay sesgo de género, [ 1 ] excepto en el angiosarcoma hepático, donde los hombres se ven afectados en una proporción de 3-4:1 [ 16 ] y el angiosarcoma cutáneo, donde nuevamente los hombres se ven afectados con mayor frecuencia, particularmente los hombres blancos de edad avanzada. [ 3 ] [ 7 ]

Otros animales

En los perros, el hemangiosarcoma es relativamente común, siendo el golden retriever , el bóxer y el labrador retriever los que presentan mayor riesgo de padecer la enfermedad que otras razas. Se presenta principalmente en el bazo , el hígado , el corazón , la piel y la capa subcutánea de la piel . Es rápidamente mortal y metastásico , y puede manifestarse con diversos síntomas, desde signos inespecíficos hasta la muerte inminente por ruptura del tumor. [ 20 ]

Véase también

Referencias

  1. 1 2 3 Kumar V, Abbas AK, Aster JC, eds. (2013). Robbins Basic Pathology (Novena  ed.). Elsevier/Saunders. págs. 361–362 . ISBN  978-1-4377-1781-5.
  2. ^ Pintor , Corrie A .; Jainista, Esha; Tomson, Brett N.; Dunphy, Michael; Stoddard, Rachel E.; Thomas, Beena S.; Damon, Alyssa L.; Shah, Shahrayz; Kim, Dewey; Gómez Tejeda Zañudo, Jorge; Hornick, Jason L. (febrero de 2020). "El Proyecto Angiosarcoma: permitir descubrimientos clínicos y genómicos en un cáncer poco común a través de la investigación en colaboración con pacientes". Medicina de la Naturaleza . 26 (2): 181– 187. doi : 10.1038/s41591-019-0749-z . ISSN 1546-170X . PMID 32042194 . S2CID 211074464 .   
  3. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 Young, Robin J .; Brown, Nicola J.; Reed, Malcolm W.; Hughes, David; Woll, Penella J. (octubre de 2010). "Angiosarcoma". The Lancet. Oncología . 11 (10): 983– 991. doi : 10.1016/S1470-2045(10)70023-1 . ISSN 1474-5488 . PMID 20537949 .  
  4. 1 2 3 "Angiosarcoma - Instituto Nacional del Cáncer" . www.cancer.gov . 27 de febrero de 2019. Consultado el 8 de agosto de 2021 .
  5. 1 2 3 Cao, Jun; Wang, Jiale; He, Chiyu; Fang, Meiyu (2019-11-01). "Angiosarcoma: una revisión del diagnóstico y el tratamiento actual" . American Journal of Cancer Research . 9 (11): 2303– 2313. ISSN 2156-6976 . PMC 6895451. PMID 31815036 .   
  6. 1 2 Zhang, Chao; Xu, Guijun; Liu, Zheng; Xu, Yao; Lin, Feng; Baklaushev, Vladimir P.; Chekhonin, Vladimir P.; Peltzer, Karl; Mao, Min; Wang, Xin; Wang, Guowen (2019-12-27). "Epidemiología, características del tumor y supervivencia en pacientes con angiosarcoma en los Estados Unidos: un estudio poblacional de 4537 casos" . Japanese Journal of Clinical Oncology . 49 (12): 1092– 1099. doi : 10.1093/jjco/hyz113 . ISSN 1465-3621 . PMID 31612920 .  
  7. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 Gaballah AH, Jensen CT, Palmquist S, Pickhardt PJ, Duran A, Broering G, Elsayes KM (julio de 2017). "Angiosarcoma: características clínicas y de imagen de la cabeza a los pies" . Br J Radiol . 90 (1075) 20170039. doi : 10.1259/bjr.20170039 . PMC 5594986. PMID 28471264 .  
  8. ↑ Hayman, J; Huygens, H (1983-05-01). "Angiosarcoma que se desarrolla alrededor de un cuerpo extraño" . Journal of Clinical Pathology . 36 (5): 515– 518. doi : 10.1136/jcp.36.5.515 . ISSN 0021-9746 . PMC 498277. PMID 6404947 .   
  9. ↑ Schneider, Tim; Renney, John; Hayman, John (agosto de 1997). "Angiosarcoma que se presenta con osteomielitis crónica y material extraño residual. Un caso clínico de una complicación de herida de finales de la Segunda Guerra Mundial" . ANZ Journal of Surgery . 67 (8): 576– 578. doi : 10.1111/j.1445-2197.1997.tb02045.x . ISSN 1445-1433 . PMID 9287932 .  
  10. ↑ Ruso, Daniela; Campanino, María Raffaela; Cepurnaita, Rima; Gencarelli, Annarita; De Rosa, Filippo; Corviño, Antonio; Menkulazi, Marsela; Tammaro, Vincenzo; Fuggi, Mariano; Insabato, Luigi (diciembre de 2020). "Angiosarcoma primario de alto grado de mama en una mujer joven con implantes mamarios: un caso raro y una revisión de la literatura" . Revista Internacional de Patología Quirúrgica . 28 (8): 906– 912. doi : 10.1177/1066896920924087 . ISSN 1066-8969 . PMID 32423273 .  
  11. ↑ Guan, Lucy; Palmeri, Marisa; Groisberg, Roman (2023). "Angiosarcoma cutáneo: una revisión de la evidencia actual para el tratamiento con inhibidores de puntos de control" . Frontiers in Medicine . 10 1090168. doi : 10.3389/fmed.2023.1090168 . ISSN 2296-858X . PMC 10040781. PMID 36993810 .   
  12. ^ Priela, Donnilyn G.; Quinio-Calayag, María Franchesca S. (26 de marzo de 2025). "Malignidad desenmascarada: angiosarcoma cutáneo derivado de escaldaduras: informe de un caso" . Revista médica estadounidense .
  13. 1 2 3 Gaballah, Ayman H.; Jensen, Corey T.; Palmquist, Sarah; Pickhardt, Perry J.; Duran, Alper; Broering, Gregory; Elsayes, Khaled M. (julio de 2017). "Angiosarcoma: características clínicas y de imagen de la cabeza a los pies" . The British Journal of Radiology . 90 (1075) 20170039. doi : 10.1259/bjr.20170039 . ISSN 1748-880X . PMC 5594986. PMID 28471264 .   
  14. ↑ La Corte, Emanuele; Acerbi, Francesco; Schiariti, Marco; Broggi, Morgan; Maderna, Emanuela; Pollo, Blanca; Nunziata, Raffaele; Maccagnano, Elio; Ferroli, Paolo (abril de 2015). "Angiosarcoma primario del sistema nervioso central: reporte de un caso y revisión de la literatura". Neuropatología . 35 (2): 184– 191. doi : 10.1111/neup.12178 . ISSN 1440-1789 . PMID 25388456 . S2CID 21199506 .   
  15. 1 2 3 4 5 Patel, Swetal Dilip; Peterson, Ashley; Bartczak, Artur; Lee, Sarah; Chojnowski, Sławomir; Gajewski, Piotr; Loukas, Marios (2014). "Angiosarcoma cardíaco primario: una revisión" . Medical Science Monitor . 20 : 103–109 . doi : 10.12659/ MSM.889875 . PMC 3907509. PMID 24452054 .  
  16. 1 2 Kumar, Anila; Sharma, Bashar; Samant, Hrishikesh (2021), "Angiosarcoma hepático" , StatPearls , Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, PMID 30855812 , consultado el 8 de agosto de 2021 
  17. ↑ Nguyen Cuong, Pham; Thanh Xuan, Nguyen; Nhu Huy, Pham; Nhu Tung, Tran; Huu Son, Nguyen (26 de julio de 2020). "Características histopatológicas del angiosarcoma epitelioide de tejidos blandos profundos en la extremidad inferior: un caso clínico raro" . The American Journal of Case Reports . 21 e923933. doi : 10.12659/AJCR.923933 . ISSN 1941-5923 . PMC 7414833. PMID 32712619 .   
  18. ↑ "¿Qué es el cáncer? - Instituto Nacional del Cáncer" . www.cancer.gov . 17 de septiembre de 2007. Consultado el 9 de agosto de 2021 .
  19. ↑ Bio, Massive (17 de noviembre de 2025). "Causas y factores de riesgo del sarcoma" . Massive Bio . Consultado el 18 de julio de 2026 .
  20. ↑ Gustafson DL, Duval DL, Regan DP, Thamm DH (agosto de 2018). "Sarcomas caninos como sustituto de la enfermedad humana" . Pharmacol Ther . 188 : 80–96 . doi : 10.1016/j.pharmthera.2018.01.012 . PMC 6432917. PMID 29378221 .