vasculitis cerebral

La vasculitis cerebral (a veces se usa la palabra angiítis en lugar de "vasculitis") es una vasculitis (inflamación de la pared del vaso sanguíneo ) que afecta al cerebro y ocasionalmente a la médula espinal . ^{[ 1 ]} Afecta a todos los vasos: vasos sanguíneos muy pequeños ( capilares ), vasos sanguíneos de tamaño mediano ( arteriolas y vénulas ) o vasos sanguíneos grandes ( arterias y venas ). Si el flujo sanguíneo en un vaso con vasculitis se reduce o se detiene, las partes del cuerpo que reciben sangre de ese vaso comienzan a morir, lo que resulta en un accidente cerebrovascular . Puede producir una amplia gama de síntomas neurológicos , como dolor de cabeza , erupciones cutáneas, sensación de mucho cansancio , dolores articulares , dificultad para mover o coordinar alguna parte del cuerpo, cambios en la sensibilidad y alteraciones en la percepción, el pensamiento o el comportamiento, así como el fenómeno de una lesión masiva en el cerebro que conduce al coma y la herniación . Algunos de sus signos y síntomas pueden asemejarse a la esclerosis múltiple . ^{[ 2 ]} El 10% tiene hemorragia cerebral asociada . ^{[ 3 ]}

Los signos y síntomas más frecuentes de la vasculitis primaria del SNC fueron déficits neurológicos focales (observados en el 63% de los casos), cefaleas (51%) y deterioro cognitivo (41%). ^{[ 4 ]} Otros síntomas incluyen afasia u otras dificultades del habla (35-43%), ataxia , déficits del campo visual, encefalopatía aguda o subaguda (que puede progresar a coma) y convulsiones (16-33%). ^{[ 5 ]} La afectación de la médula espinal es rara, especialmente cuando no afecta al cerebro. ^{[ 5 ]}

Se habla de angiítis/vasculitis primaria del sistema nervioso central (PACNS) cuando no existe una causa secundaria. Se desconoce el mecanismo exacto de la enfermedad primaria. Las posibles causas secundarias de vasculitis cerebral son infecciones como la causada por el virus varicela-zóster (varicela o herpes zóster), enfermedades autoinmunes sistémicas como el lupus eritematoso sistémico (LES) y la artritis reumatoide , medicamentos y drogas ( anfetamina , cocaína y heroína ), algunas formas de cáncer ( linfomas , leucemia y cáncer de pulmón ) y otras formas de vasculitis sistémica como la granulomatosis con poliangitis , la poliarteritis nodosa o la enfermedad de Behçet que, además de causar vasculitis sistémica, también afectan al cerebro o la médula espinal. Puede imitar, y a su vez es imitada por, varias otras enfermedades que afectan difusamente a los vasos sanguíneos del cerebro como la displasia fibromuscular y la púrpura trombocitopénica trombótica . ^{[ 3 ]}

La vasculitis primaria del SNC tiene una incidencia de 2,4 casos por millón de personas, con una mortalidad asociada del 8-23% y un riesgo del 25% de discapacidad grave. ^{[ 5 ]} La edad avanzada o el deterioro cognitivo al momento del diagnóstico, la presencia de infartos cerebrales en las imágenes (ictus), la afectación de la médula espinal, los retrasos en el diagnóstico y la afectación de los vasos medianos y grandes se asocian con un mal pronóstico y una mayor mortalidad en la vasculitis primaria del SNC. ^{[ 5 ]}

Según la biopsia, existen tres tipos principales de inflamación de los vasos sanguíneos que se observan en la vasculitis primaria del SNC. La vasculitis granulomatosa (presente en el 32-61% de los casos) se presenta con granulomas bien formados con células gigantes multinucleadas en la pared del vaso sanguíneo. ^{[ 5 ]} La vasculitis linfocítica (24-79% de los casos) implica infiltración linfocítica de las paredes de los vasos sanguíneos sin granulomas. Se asocia con menor discapacidad y mortalidad. ^{[ 5 ]} La vasculitis necrotizante (14-42% de los casos) implica necrosis fibrinoide transmural (que afecta a toda la pared del vaso sanguíneo). Este tipo se asocia con un alto riesgo de hemorragia intracerebral. ^{[ 5 ]}

El diagnóstico de vasculitis primaria del SNC puede realizarse mediante neuroimagen y biopsia del vaso sanguíneo afectado. La biopsia del vaso sanguíneo afectado es la modalidad diagnóstica más definitiva; sin embargo, su rendimiento es bajo, con un 30-50% de biopsias normales en casos sospechosos. ^{[ 5 ]} Esto se debe a que algunos casos presentan una distribución irregular de la afectación vascular (lo que dificulta técnicamente la biopsia) o a que no es posible biopsiar vasos de mayor calibre debido al riesgo de hemorragia. ^{[ 5 ]}

La angiografía por sustracción digital es la modalidad de imagen preferida en casos sospechosos de vasculitis primaria del SNC y tiene mayor especificidad que la angiorresonancia magnética o la angiotomografía computarizada (que tienen menor precisión para la evaluación de irregularidades luminales de vasos de tamaño mediano o la circulación posterior del cerebro). ^{[ 5 ]} Los hallazgos típicos en la angiografía incluyen estenosis segmentaria de pared lisa de múltiples arterias, a veces con dilatación o sangrado post-estenosis. ^{[ 5 ]} En casos que involucran vasos pequeños, la angiografía suele ser normal y se necesita una biopsia para confirmar el diagnóstico. ^{[ 5 ]} Las guías europeas recomiendan realizar una biopsia en casos sospechosos de enfermedad de vasos pequeños con angiografía normal. ^{[ 6 ]} En casos de enfermedad de vasos medianos a grandes, con hallazgos de imagen característicos en la angiografía, generalmente no se requiere una biopsia. ^{[ 5 ]} La biopsia y la angiografía no tienen una alta concordancia en el diagnóstico, y en un metaanálisis la angiografía por sustracción digital fue positiva en solo el 33% de la enfermedad confirmada por biopsia y la biopsia fue positiva en solo el 8% de los casos confirmados angiográficamente. ^{[ 4 ]}

La resonancia magnética de alta resolución puede mostrar un realce excesivo de las paredes de los vasos sanguíneos en la vasculitis primaria del SNC y puede ayudar a distinguir las lesiones de las placas ateroscleróticas o del síndrome de vasoconstricción cerebral reversible, que presentan una morfología similar en la angiografía. La resonancia magnética también suele mostrar múltiples infartos, realce de las leptomeninges (la membrana que recubre el cerebro) y de diversas partes del cerebro, así como hemorragias intracraneales, a veces microhemorragias. Una resonancia magnética normal hace improbable el diagnóstico. ^{[ 5 ]}

Los marcadores inflamatorios como la proteína C reactiva (PCR) y la velocidad de sedimentación globular (VSG) suelen ser normales. El análisis del líquido cefalorraquídeo muestra un patrón inespecífico con leucocitos ligeramente elevados y aumento de proteínas, especialmente en la enfermedad de vasos pequeños. ^{[ 5 ]}

Los glucocorticoides y el inmunosupresor ciclofosfamida son los pilares del tratamiento de la vasculitis primaria del SNC. También existe evidencia limitada sobre el uso de micofenolato mofetilo . ^{[ 5 ]} El tratamiento generalmente se realiza con una fase de inducción seguida de al menos 2 años de terapia de mantenimiento. ^{[ 5 ]} Los inmunosupresores rituximab o tocilizumab pueden usarse para la enfermedad refractaria. ^{[ 5 ]} El 75% de las personas tienen una respuesta favorable al tratamiento. Las guías europeas recomiendan agregar aspirina como terapia adyuvante para aquellos con afectación de vasos medianos o grandes. ^{[ 6 ]} La terapia de mantenimiento se asoció con menor mortalidad, menor riesgo de recaída, menor discapacidad y las guías europeas recomiendan al menos 2 años de terapia de mantenimiento después de la inducción. ^{[ 6 ]}

Con la terapia, entre el 21 % y el 66 % entrarán en remisión a largo plazo, mientras que entre el 12 % y el 59 % de los pacientes experimentarán brotes o recurrencias posteriores. ^{[ 5 ]} Entre el 46 % y el 73 % de los pacientes presentaron una buena función neurológica residual (medida mediante la escala de Rankin) después del tratamiento. ^{[ 5 ]}