Las alucinaciones de liberación visual , también conocidas como síndrome de Charles Bonnet o SCC , son un tipo de alteración visual psicofísica en la que una persona con ceguera parcial o grave experimenta alucinaciones visuales .
Descrito por primera vez por Charles Bonnet en 1760, [2] [3] el término síndrome de Charles Bonnet se introdujo por primera vez en la psiquiatría de habla inglesa en 1982. [4] Un tipo de alucinación relacionada que también ocurre con la falta de información visual es la alucinación con ojos cerrados .
Signos y síntomas
Las personas con pérdida significativa de la visión pueden tener alucinaciones visuales recurrentes vívidas (percepciones visuales ficticias). [1] Una característica de estas alucinaciones es que generalmente son " liliputienses " (alucinaciones en las que los personajes u objetos son más pequeños de lo normal). [5] Dependiendo del contenido, las alucinaciones visuales se pueden clasificar como simples o complejas. [1] Las alucinaciones visuales simples se caracterizan comúnmente por formas, fotopsias y patrones en forma de cuadrícula. [6] Las alucinaciones visuales complejas consisten en representaciones muy detalladas de personas y objetos. [6] La alucinación más común es de caras o dibujos animados. [7] Los afectados entienden que las alucinaciones no son reales y que son solo visuales. [8] [9] Las alucinaciones visuales generalmente aparecen cuando los ojos están abiertos y se desvanecen una vez que la mirada visual cambia. [1] Se afirma ampliamente que la privación sensorial es instrumental en la progresión del CBS. [10] Durante los episodios de inactividad, es más probable que se produzcan alucinaciones. [1] La mayoría de las personas con SCC describen que la duración de las alucinaciones continúa hasta unos pocos minutos, varias veces al día o a la semana. [1]
Aunque el síndrome de Charles Bonnet puede afectar a personas de todas las edades, las más afectadas son aquellas que tienen entre 70 y 80 años. [1] Entre los adultos mayores (> 65 años) con pérdida significativa de la visión, se ha informado que la prevalencia del síndrome de Charles Bonnet se encuentra entre el 10% y el 40%; un estudio australiano de 2008 encontró que la prevalencia era del 17,5%. [3] Sin embargo, dos estudios asiáticos informan una prevalencia mucho menor. [11] [12] La alta incidencia de subregistro de este trastorno es el mayor obstáculo para determinar la prevalencia exacta. [9] Se cree que el subregistro se debe a que quienes padecen la afección tienen miedo de hablar de los síntomas por temor a que se les etiquete de trastornos mentales. [9]
Fisiopatología

No existe un consenso general sobre la definición del síndrome de Charles Bonnet. [6] Los factores predominantes correlacionados con el síndrome de Charles Bonnet son una disminución de la agudeza visual, pérdida del campo visual y edad avanzada. [1] Si bien las características características de las alucinaciones visuales no están vinculadas específicamente al sitio anatómico de la lesión ocular, generalmente coinciden con la ubicación de la pérdida visual. [1] La teoría más comúnmente aceptada para el síndrome de Charles Bonnet propone que el deterioro visual extremo promueve la deaferenciación sensorial, lo que lleva a la desinhibición, lo que resulta en descargas neuronales repentinas de las regiones corticales visuales. [1] Algunos estudios registran que es probable que las alucinaciones visuales se concentren en las regiones ciegas. [10] La resonancia magnética funcional (fMRI) de pacientes con síndrome de Charles Bonnet muestra una relación entre las alucinaciones visuales y la actividad en el lóbulo occipital ventral. [1] Se ha presentado una conexión entre la degeneración macular relacionada con la edad (DMRE) y las alucinaciones visuales coloreadas. [6] Las señales de visión del color viajan a través de las capas parvocelulares del núcleo geniculado lateral (LGN), y luego se transmiten a las regiones de color de la vía visual ventral. [6] Debido al daño del fotorreceptor cónico ubicado en la mácula, hay una reducción significativa de la entrada visual a la corteza de asociación visual, lo que estimula la activación endógena en las áreas de color y, por lo tanto, conduce a alucinaciones coloreadas. [6] Los pacientes con síndrome de Down junto con degeneración macular presentan hiperactividad en las áreas de color de la corteza de asociación visual (como se muestra en fMRI). [6] Aquellos que tienen una enfermedad ocular significativa pero mantienen la agudeza visual aún pueden ser susceptibles al síndrome de Down. [6]
La máquina de Boltzmann profunda (DBM, por sus siglas en inglés) es una forma de utilizar un proceso probabilístico no dirigido en un marco neuronal. [10] Los investigadores sostienen que la DBM tiene la capacidad de modelar características del aprendizaje cortical, la percepción y la corteza visual (el lugar de las alucinaciones visuales). [10] Evidencias contundentes detallan el papel que desempeñan las operaciones homeostáticas en la corteza en relación con la estabilización de la actividad neuronal. [10] Al utilizar la DBM, los investigadores muestran que cuando no hay información sensorial, la excitabilidad de las neuronas se ve afectada, lo que potencialmente desencadena alucinaciones complejas. [10]

Un cambio a corto plazo en los niveles de flujos de información de avance y retroalimentación puede afectar intensamente la presencia de alucinaciones. [10] En períodos de somnolencia, las alucinaciones relacionadas con el síndrome de Down son más propensas a surgir. [10] La interrupción de los procesos homeostáticos corticales después de que se ha perdido la visión puede prevenir o retrasar la aparición de alucinaciones. [10] En diferentes etapas de la gradación cortical, la acetilcolina (ACh) puede afectar el equilibrio de las entradas talámicas e intracorticales, así como el equilibrio entre lo ascendente y lo descendente. [10] Particularmente en el síndrome de Down, una escasez de acetilcolina en las ubicaciones corticales debería corresponder con la aparición de alucinaciones. [10]
El síndrome también puede desarrollarse después de un daño bilateral del nervio óptico debido a una intoxicación por alcohol metílico. [13]
Diagnóstico
Una variedad de disciplinas, incluyendo la optometría, la oftalmología, la medicina geriátrica, la psiquiatría y la neurología, juegan un papel en asegurar el diagnóstico del síndrome de Charles Bonnet. [6] Dado que el síndrome de Charles Bonnet no es comúnmente reconocido por todos los médicos, a menudo se diagnostica erróneamente y se identifica como psicosis , delirio o demencia . [1] Como resultado de esto, se estima que casi el 60% de los pacientes con síndrome de Charles Bonnet dudan en notificar a sus médicos. [1] Al centrarse en el tipo específico de alucinación visual, uno puede encontrar un diagnóstico preciso. [1] Si un paciente presenta síntomas indicativos del síndrome de Charles Bonnet, exámenes básicos de laboratorio como el panel metabólico y las pruebas de hemograma, así como la neuroimagen, pueden ayudar a un diagnóstico preciso. [1]
Tratamiento
No existe ningún tratamiento de eficacia comprobada para el síndrome de Down. [6] Para quienes padecen el síndrome de Down, saber que padecen este síndrome y no una enfermedad mental parece ser el tratamiento más reconfortante hasta el momento, ya que mejora su capacidad para hacer frente a las alucinaciones. [6] En algunos casos se ha utilizado el tratamiento farmacológico, que incluye antipsicóticos, antidepresivos y estabilizadores del estado de ánimo, con resultados variables. Debido a los resultados inconsistentes y los efectos secundarios asociados a la medicación, actualmente se prefiere el tratamiento no farmacológico, como la tranquilidad. [14] Además, el tratamiento de las afecciones subyacentes que causaron la pérdida visual también podría eliminar o mejorar los síntomas asociados al síndrome de Down. [15] [16] Quienes experimentan síntomas graves también pueden utilizar técnicas de comportamiento, como parpadear repetidamente durante las alucinaciones, mover rápidamente los ojos de un objeto a otro e iluminación brillante para activar las vías neuronales visuales. [16] [17] [18] [19]
Pronóstico
A medida que pasa el tiempo desde la aparición inicial de las alucinaciones visuales, los estudios muestran que alrededor del 60% de las personas que viven con el síndrome del canal de pánico sienten que las alucinaciones visuales no tienen efecto en sus vidas, el 33% de las personas sienten que las alucinaciones son disruptivas en sus vidas y el 7% de las personas incluso encuentran placer en las alucinaciones. [6]
Una gran proporción de personas con síndrome de Down desarrollan alucinaciones visuales a medida que la visión comienza a deteriorarse y dejan de alucinar una vez que la visión desaparece por completo. [10] Las alucinaciones complejas pueden progresar con el tiempo si la pérdida primaria de la visión se debe a un daño en las áreas corticales tempranas. [10] Si se suprime la activación de las áreas corticales tempranas cuando ya se han presentado los síntomas del síndrome de Down, las alucinaciones pueden terminar temporalmente. [10] Además, puede ser útil interrumpir la visión durante un breve período cerrando los ojos o parpadeando. [3]
Es posible que un evento vital estresante altere la disposición de las experiencias alucinatorias, así como las experiencias emocionales (de indiferentes a preocupantes) en el síndrome de Down. [20] Como se expresa en algunos pacientes, puede existir una interacción entre el síndrome de Down y un trastorno de estrés postraumático o agudo. [20] El papel que desempeña el trauma en el síndrome de Down puede afectar cómo y cuándo se desencadena un episodio alucinatorio. [20]
Historia

La enfermedad fue observada por primera vez por el naturalista suizo Charles Bonnet , quien describió la condición en 1760. [1] La documentó en su abuelo de 90 años [21] que estaba casi ciego por cataratas en ambos ojos. [7] Después de que el abuelo de Bonnet recibió una cirugía de cataratas bilateral, su visión evolucionó de ligeramente mejor a un deterioro completo con el tiempo. [6] Fue alrededor de este período que comenzaron sus alucinaciones visuales. [6] Sus alucinaciones consistían en percepciones de hombres, mujeres, pájaros, carruajes, edificios, tapices, circunstancias físicamente imposibles y patrones de andamios. [7] [22] A pesar de que su salud estaba en buena forma y no tenía ningún trastorno psiquiátrico, la fuente de las alucinaciones seguía siendo desconocida. [6] A los cuarenta años, el propio Charles Bonnet desarrolló una causa no revelada de pérdida severa de la visión y experimentó las alucinaciones. [6]
En 1936, Jean Lhermitte y Julian de Ajuriaguerra concluyeron que las alucinaciones visuales consisten en lesiones talámicas además de patología ocular. [6]
En 1967, el neurólogo franco-suizo Georges de Morsier acuñó el término síndrome de Charles Bonnet en honor a Bonnet. [2] [1] La descripción de De Morsier del síndrome de Charles Bonnet implica una neurodegeneración concentrada, que suele ocurrir en ancianos con cognición típica. [6] En la literatura psiquiátrica, la interpretación más comúnmente aceptada del síndrome de Charles Bonnet es la de Gold y Rabins. [6] En 1989, detallaron que las alucinaciones asociadas con el síndrome de Charles Bonnet no afectan otras modalidades sensoriales. [6] Creían que las alucinaciones visuales suelen ser estereotipadas, persistentes y/o repetitivas por naturaleza. [6]
Sociedad y cultura
El síndrome se analiza en:
- El libro de Vilayanur S. Ramachandran Fantasmas en el cerebro . Ramachandran sugiere que James Thurber , que quedó ciego de un ojo cuando era niño, puede haber derivado su extraordinaria imaginación del síndrome. [23]
- El libro de Vikram Chandra Juegos Sagrados (2006)
- El libro de David Eagleman Incognito: Las vidas secretas del cerebro
- El libro de Oliver Sacks Alucinaciones de 2012
- La película india Jawan of Vellimala , estrenada en 2012, en la que Mammootty es víctima del síndrome
- The Black Canvas (2014), una ópera de cámara del compositor griego Spyros Syrmos, trata sobre un célebre pintor cuyas visiones son causadas por la CBS.
- El cuento de Margaret Atwood "Quemando los polvorientos"
- La novela de Deborah Lawrenson The Lantern (2011)
- Novela gráfica de Gareth Brookes Mil castillos de colores (2017)
- Dealt , documental de 2017 sobre el famoso mecánico de cartas Richard Turner
- La película de Netflix de 2019 Velvet Buzzsaw
- El episodio de Doc Martin "One Night Only" (2022, temporada 10, episodio 2) muestra al Dr. Ellingham diagnosticando a un paciente con síndrome de Charles Bonnet.
Véase también
- Síndrome del ojo fantasma : condición en la que se siente dolor por la pérdida del ojoPáginas que muestran descripciones de wikidata como alternativa
- Síndrome del oído musical : alucinación auditiva asociada a pérdida auditiva
- Efecto Ganzfeld – Fenómeno psicológico
- Hipnagogia – Estado de conciencia que conduce al sueño
- Síndrome de Anton-Babinski : un síntoma poco común de daño cerebral en el que los afectados niegan ser ciegosPáginas que muestran descripciones breves de los objetivos de redireccionamiento
Referencias
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Enlaces externos
- Información sobre el síndrome de Charles Bonnet de RNIB
- Artículo de la Radio Pública Nacional con un segmento de audio sobre el síndrome de Charles Bonnet
- Oliver Sacks: Lo que las alucinaciones revelan sobre nuestras mentes Archivado el 8 de julio de 2013 en Wayback Machine. Charla TED, febrero de 2009.
- Artículo de Fortean Times sobre el síndrome de Charles Bonnet
- Artículo 'muy interesante' sobre el síndrome de Charles Bonnet
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