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Articulo de referencia

Condroblastoma

El condroblastoma es un tumor óseo raro, benigno y localmente agresivo que afecta típicamente las epífisis o apófisis de los huesos largos . [ 1 ] [ 2 ] Se cree que surge de un ...

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El condroblastoma es un tumor óseo raro, benigno y localmente agresivo que afecta típicamente las epífisis o apófisis de los huesos largos . [ 1 ] [ 2 ] Se cree que surge de un crecimiento de células cartilaginosas inmaduras ( condroblastos ) de centros de osificación secundarios , originados en la placa epifisaria o algún remanente de ella. [ 2 ] [ 3 ]

El condroblastoma es muy poco común, representando menos del 1% de todos los tumores óseos . (Las probabilidades de tener esta afección son aproximadamente de una en un millón). [ 1 ] [ 3 ] Afecta principalmente a niños y adultos jóvenes, siendo la mayoría de los pacientes menores de 20 años. [ 1 ] [ 4 ] El condroblastoma muestra una predilección por el sexo masculino, con una proporción de pacientes masculinos a femeninos de 2:1. [ 1 ] [ 4 ] [ 5 ] El sitio más comúnmente afectado es el fémur , seguido del húmero y la tibia . [ 1 ] [ 3 ] [ 4 ] [ 6 ] Los sitios menos comúnmente afectados incluyen el astrágalo y el calcáneo del pie y los huesos planos . [ 1 ] [ 6 ]

Signos y síntomas

El síntoma más común es un dolor de leve a intenso que progresa gradualmente en la región afectada y que inicialmente puede atribuirse a una lesión menor o a una lesión relacionada con el deporte . [ 1 ] [ 3 ] [ 5 ] [ 6 ] El dolor puede estar presente durante varias semanas, meses o años. [ 1 ] [ 5 ] Otros síntomas, en orden de mayor a menor frecuencia, incluyen hinchazón , cojera (cuando el hueso afectado se encuentra en la extremidad inferior), rigidez articular y una masa de tejido blando. [ 1 ] [ 6 ]

Los hallazgos físicos incluyen sensibilidad localizada y disminución del rango de movimiento en el hueso afectado y la articulación cercana , atrofia muscular , una masa palpable, inflamación de los tejidos blandos y derrame articular en el área afectada. [ 1 ] [ 5 ] [ 6 ] Con menos frecuencia, se pueden encontrar fracturas patológicas , especialmente en casos que involucran el pie. [ 1 ] En casos que involucran el hueso temporal , se han reportado tinnitus , mareos y pérdida de audición . [ 6 ]

En una publicación de Turcotte et al., se encontró que la duración promedio de los síntomas para pacientes con condroblastoma era de aproximadamente 20 meses, con un rango de 5 semanas a 16 años. [ 5 ] [ 6 ]

Factores de riesgo

Actualmente, los factores genéticos o ambientales que predisponen a un individuo al condroblastoma no se comprenden bien. [ 1 ] El condroblastoma afecta a los hombres con mayor frecuencia que a las mujeres, en una proporción de 2:1 en la mayoría de los informes clínicos. [ 1 ] [ 3 ] [ 4 ] [ 5 ] [ 6 ] Además, se observa con mayor frecuencia en pacientes jóvenes con inmadurez esquelética, y la mayoría de los casos se diagnostican en la segunda década de la vida. [ 2 ] [ 5 ] Aproximadamente el 92% de los pacientes que presentan condroblastoma son menores de 30 años. No hay indicios de una predisposición racial al condroblastoma. [ 5 ]

Patogenesia

La etiología del condroblastoma es incierta, ya que no se ha identificado ninguna anomalía característica específica ni punto de ruptura cromosómica , a pesar de que las anomalías citogenéticas son altamente específicas para algunos tumores. [ 1 ] [ 5 ]

Romeo et al. han observado que el condroblastoma que surge en los huesos largos afecta principalmente a las epífisis, mientras que en otras localizaciones está cerca de los centros de osificación . Además, la rara prevalencia del condroblastoma en la osificación intramembranosa sugiere una estrecha relación con el cartílago de la placa de crecimiento. En el condroblastoma, pueden estar presentes moléculas de señalización de crecimiento debido a la red de señalización prepuberal y al crecimiento del cartílago. Se cree que las hormonas sexuales están vinculadas a este proceso debido a la relación espacial del condroblastoma con la placa de crecimiento y su aparición típica antes de la fusión de la placa de crecimiento. [ 2 ] Tanto las vías de señalización de Indian Hedgehog / proteína relacionada con la hormona paratiroidea (IHh/PtHrP) como las del factor de crecimiento de fibroblastos (FGF), importantes para el desarrollo de la placa de crecimiento epifisaria, están activas en el condroblastoma, lo que conduce a una mayor proliferación entre las células en la zona proliferativa/prehipertrófica (área rica en células) en comparación con la zona hipertrófica/calcificante (área rica en matriz). Estos hallazgos sugieren que el condroblastoma se deriva de una célula mesenquimal que experimenta condrogénesis a través de vías de señalización activas de la placa de crecimiento (véase Osificación endocondral ). [ 1 ] [ 2 ]

La naturaleza altamente heterogénea del tumor hace que la clasificación sea particularmente difícil, especialmente considerando los orígenes del condroblastoma. [ 2 ] Hay dos puntos de vista opuestos sobre la naturaleza del condroblastoma, uno que favorece un origen óseo y el otro que favorece un origen cartilaginoso . El trabajo de Aigner et al sugiere que el condroblastoma debería reclasificarse como una neoplasia formadora de hueso en lugar de una neoplasia cartilaginosa debido a la presencia de matriz osteoide , colágeno tipo I y ausencia de matriz cartilaginosa verdadera (colágeno II). [ 2 ] [ 5 ] Sin embargo, Edel et al encontraron que el colágeno II , un marcador de condrocitos maduros , se expresaba en el condroblastoma, apoyando la naturaleza condroide de la neoplasia . Los resultados de Romeo y colaboradores respaldan la opinión de Edel et al. de que el condroblastoma es de naturaleza cartilaginosa, pero reconocen que no es posible realizar determinaciones definitivas sobre el origen de esta neoplasia debido a la plasticidad de las células mesenquimales cuando se encuentran en diferentes microambientes y a los enfoques estáticos utilizados en la literatura. Romeo et al. observaron que los condroblastomas están compuestos por células mesenquimales que han completado la condrogénesis normal, junto con la producción de osteoide y colágeno I, lo que podría resultar de la transdiferenciación de condrocitos hacia osteoblastos . [ 2 ]

Diagnóstico

Estudios de imagen

Se pueden utilizar diversos estudios de imagen para diagnosticar el condroblastoma, siendo las radiografías las más comunes. [ 1 ] [ 5 ] Los estudios de laboratorio no se consideran útiles. [ 5 ] El condroblastoma clásico (que aparece en los huesos largos) se presenta como una lesión lítica ovalada o redonda excéntrica bien definida que generalmente afecta la corteza ósea adyacente sin reacción perióstica . En algunos casos se puede observar un margen esclerótico . Para los condroblastomas de huesos largos, el tumor generalmente está contenido en la epífisis o apófisis, pero puede extenderse a través de la placa epifisaria. [ 1 ] [ 6 ] Los condroblastomas generalmente se localizan en la porción medular de los huesos y, en algunos casos, pueden incluir la metáfisis . [ 1 ] [ 6 ] Sin embargo, los verdaderos condroblastomas metafisarios son raros y generalmente son el resultado de una extensión de una lesión epifisaria vecina. [ 1 ] [ 6 ] La mayoría de las lesiones son menores de 4  cm. Una apariencia moteada en la radiografía no es atípica e indica áreas de calcificación que se asocian comúnmente con pacientes con esqueleto inmaduro. Además, un tercio de todos los casos involucran quistes óseos aneurismáticos que se cree que son el resultado de estrés, traumatismo o hemorragia . [ 1 ] En casos que involucran pacientes mayores o huesos planos, la presentación radiográfica típica no es tan común y puede simular procesos agresivos. [ 1 ] [ 6 ]

Otras técnicas de imagen incluyen la tomografía computarizada (TC), la resonancia magnética (RM) y la gammagrafía ósea , que pueden ser útiles para determinar los límites anatómicos, el edema asociado o la actividad biológica del condroblastoma, respectivamente. [ 1 ] [ 5 ] Los estudios de RM pueden mostrar un edema extenso alrededor de la lesión y una intensidad de señal T2 variable. [ 7 ]

Hallazgos histológicos

La diferenciación condroide es una característica común del condroblastoma. [ 1 ] [ 4 ] [ 6 ] Una apariencia histológica típica consiste en una combinación de células gigantes ovaladas mononucleadas y multinucleadas de tipo osteoclasto . [ 1 ] [ 3 ] [ 4 ] Sin embargo, esto no es un requisito previo para el diagnóstico, ya que se han observado células con características epitelioides en lesiones del cráneo y huesos faciales . [ 4 ] Una apariencia de "malla de gallinero" es característica de las células del condroblastoma y es el resultado de la calcificación distrófica que puede rodear células individuales. [ 1 ] [ 5 ] Aunque, la calcificación puede no estar presente y no es un requisito previo para el diagnóstico. [ 1 ] [ 3 ] [ 4 ] Se pueden observar figuras mitóticas en el tejido del condroblastoma pero no se consideran atípicas en la naturaleza y, por lo tanto, no deben verse como un signo de una patología más grave . [ 1 ] [ 4 ] No existe correlación entre la actividad mitótica y la localización de la lesión. [ 4 ] Además, la presencia de células atípicas es rara y no se asocia con el condroblastoma maligno . [ 1 ] [ 6 ]

Diagnóstico diferencial

Los fibromas condromixoides pueden compartir características con los condroblastomas en cuanto a hallazgos histológicos y radiográficos. Sin embargo, suelen originarse en la metáfisis, carecen de calcificación y presentan un patrón de organización histológica diferente. [ 5 ] Otros diagnósticos diferenciales para el condroblastoma incluyen tumores de células gigantes , quistes óseos , granulomas eosinofílicos , condrosarcomas de células claras y encondromas (esta lista no es exhaustiva). [ 1 ] [ 5 ]

Tratamiento

No se sabe que el condroblastoma se cure espontáneamente y el tratamiento estándar es el curetaje quirúrgico de la lesión con injerto óseo . [ 1 ] Para prevenir la recurrencia o las complicaciones es importante extirpar todo el tumor siguiendo criterios oncológicos estrictos . [ 1 ] [ 5 ] Sin embargo, en pacientes esqueléticamente inmaduros la fluoroscopia intraoperatoria puede ser útil para evitar la destrucción de la placa epifisaria. En pacientes que están cerca del final del crecimiento esquelético, el curetaje completo de la placa de crecimiento es una opción. [ 1 ] Además del curetaje, se puede utilizar la cauterización eléctrica o química (a través de fenol ) así como la crioterapia y la resección amplia o marginal . Dependiendo del tamaño del defecto resultante, los injertos óseos autólogos o alogénicos son los materiales de relleno preferidos. [ 1 ] [ 5 ] Otras opciones incluyen la sustitución del injerto óseo por polimetilmetacrilato (PMMA) o implantación de grasa. [ 1 ] [ 3 ] [ 5 ] El trabajo de Ramappa et al. sugiere que el relleno con PMMA puede ser una opción más óptima porque se cree que el calor de polimerización del cemento elimina cualquier lesión restante. [ 1 ] [ 3 ]

Ni la radioterapia ni la quimioterapia se utilizan habitualmente. La radioterapia se ha implementado en casos de condroblastoma con mayor riesgo de agresividad y sospecha de transformación maligna . [ 1 ] [ 5 ] Además, se ha utilizado la ablación por radiofrecuencia , pero suele ser más eficaz en lesiones pequeñas de condroblastoma (aproximadamente 1,5  cm). [ 1 ] El tratamiento con ablación por radiofrecuencia depende en gran medida del tamaño y la localización, debido al mayor riesgo de colapso articular y recurrencia en lesiones más grandes que soportan peso. [ 1 ] [ 5 ] En general, el éxito y el método de tratamiento dependen en gran medida de la localización y el tamaño del condroblastoma. [ 1 ] [ 4 ] [ 5 ]

Pronóstico

Aunque no es específica de un modo de manejo, tamaño de la lesión, sexo del paciente o seguimiento, la tasa de recurrencia del condroblastoma es relativamente alta y se ha demostrado en estudios selectos que depende de la ubicación anatómica, el método de tratamiento y la agresividad biológica de la lesión inicial. [ 1 ] [ 3 ] [ 5 ] La tasa de recurrencia es muy variable, oscilando entre el 5% y el 40%, ya que los resultados de los estudios generalmente no son concluyentes. [ 1 ] Sin embargo, la recurrencia local para lesiones de huesos largos es de alrededor del 10%, con el condroblastoma en huesos planos que tiene una recurrencia más alta y más complicaciones. Las recurrencias son más comunes en casos que involucran una placa epifisaria abierta donde pueden atribuirse a un curetaje inadecuado para evitar daños. [ 1 ] [ 5 ] Las lesiones del fémur proximal son particularmente problemáticas debido a las dificultades para acceder a la cabeza femoral para la escisión completa . [ 1 ] El condroblastoma puede recidivar en el tejido blando que rodea la lesión inicial, especialmente en caso de curetaje incompleto. [ 1 ] Se ha demostrado que las recidivas ocurren entre 5 meses y 7 años después del tratamiento inicial y generalmente se tratan con curetaje repetido y escisión del tejido blando afectado. [ 1 ] [ 5 ] No se han observado diferencias histológicas entre los condroblastomas recurrentes y no recurrentes. [ 1 ] [ 4 ] [ 6 ]

Raramente, los condroblastomas más agresivos pueden metastatizar . [ 1 ] La localización más común de las metástasis es el pulmón , aunque en algunos casos también se producen metástasis en huesos, tejidos blandos, piel o hígado . [ 1 ] [ 5 ] Sin embargo, la prevalencia del condroblastoma metastásico es bastante baja y se cree que es inferior al 0,5 %. No se ha establecido ninguna relación entre la metástasis y la cirugía previa, el tratamiento no quirúrgico, la localización anatómica o la edad del paciente. La supervivencia de los pacientes con lesiones metastásicas es mejor cuando las metástasis son resecables quirúrgicamente, ya que se ha demostrado que la quimioterapia tiene poco o ningún beneficio. [ 1 ] El pronóstico es desalentador para los pacientes con condroblastomas malignos resistentes a la cirugía, la radioterapia y la quimioterapia. [ 5 ] Sin embargo, algunos pacientes con metástasis resecables han sobrevivido durante varios años tras el diagnóstico. [ 1 ]

Si bien la recurrencia es la complicación más común del condroblastoma, otros problemas incluyen infección posquirúrgica , enfermedad articular degenerativa , fracturas patológicas, fracaso de injertos óseos, cierre epifisario prematuro , deterioro funcional y transformación maligna. [ 1 ] [ 5 ] Las complicaciones son menos comunes en pacientes que presentan condroblastoma en áreas accesibles. [ 1 ] En general, los pacientes con condroblastoma más clásico (que aparece en huesos largos, presentación típica) tienen mejores pronósticos que los pacientes con condroblastoma atípico (huesos planos, cráneo, etc.). [ 1 ] [ 3 ] [ 4 ] [ 5 ] [ 6 ]

Historia

El condroblastoma fue descrito por primera vez en 1927 como un tumor de células gigantes con cartílago por Kolodny, pero posteriormente fue caracterizado por Codman en 1931. [ 1 ] [ 4 ] Codman creía que el condroblastoma era un "tumor de células gigantes condromatoso epifisario" en el húmero proximal . [ 1 ] [ 3 ] Esta visión fue modificada posteriormente por una revisión exhaustiva realizada por Jaffe y Lichtenstein en 1942 sobre tumores similares en otras localizaciones distintas del húmero proximal. [ 1 ] [ 4 ] Redefinieron el tumor como un condroblastoma benigno del hueso, distinto de los tumores de células gigantes. [ 1 ] [ 5 ] Sin embargo, el condroblastoma del húmero proximal todavía se denomina a veces tumor de Codman. [ 1 ] [ 3 ] [ 4 ]

Referencias

  1. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 De Mattos, Camila BR; Angsanuntsukh, Chanika; Arkader, Alexandre; Dormans, John P. (2013). "Condroblastoma y fibroma condromixoide". Revista de la Academia Estadounidense de Cirujanos Ortopédicos . 21 (4). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): 225–233 . doi : 10.5435/jaaos-21-04-225 . ISSN 1067-151X . 
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  3. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 Ramappa , AJ; Lee, FY; Tang, P.; Carlson, JR; Gebhardt, MC; Mankin, HJ (2000). "Condroblastoma óseo". The Journal of Bone and Joint Surgery. American Volume . 82 (8): 1140– 1145. ISSN 0021-9355 . PMID 10954104 .  
  4. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 Kurt, Anne-Marie; Krishnan Unni, K.; Sim, Franklin H.; McLeod, Richard A. (1989). "Condroblastoma óseo". Patología Humana . 20 (10). Elsevier BV: 965– 976. doi : 10.1016/0046-8177(89)90268-2 . ISSN 0046-8177 . 
  5. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 Damron, Timothy A (2022-10-14). "Condroblastoma: Fundamentos de la práctica, fisiopatología, etiología" . Medscape Reference . Recuperado el 22 de junio de 2024 .
  6. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 Turcotte, Robert E.; Kurt, Anne-Marie; Sim, Franklin H.; Krishnan Unni, K.; McLeod, Richard A. (1993). "Condroblastoma". Patología Humana . 24 (9). Elsevier BV: 944– 949. doi : 10.1016/0046-8177(93)90107-r . ISSN 0046-8177 . 
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