Hispanopedia WikiEl seno dérmico congénito es una forma poco común de disrafismo craneal o espinal . [2] [3] Ocurre en 1 de cada 2500 nacidos vivos. [3] Se presenta como una hendidura dérmica, que se encuentra a lo largo de la línea media del neuroeje y a menudo se presenta junto con una infección y un déficit neurológico. [2] El seno dérmico congénito se forma debido a una falla focal de disyunción entre el ectodermo cutáneo y el neuroectodermo durante la tercera a octava semana de gestación . [2] [3] [4] [5] El seno dérmico congénito, que se observa típicamente en la región lumbar y lumbosacra , puede ocurrir desde la región del nasion y el occipucio hacia abajo. [2] [3] [4]
El diagnóstico y el tratamiento tempranos son cruciales en los casos de seno dérmico congénito. Esto garantiza que la condición neurológica no se degrade y previene la infección. El diagnóstico se puede confirmar mediante el uso de neuroimagen avanzada para observar el tracto y las lesiones asociadas .
Embriogénesis
Durante el desarrollo normal, el ectodermo cutáneo se separa del neuroectodermo para permitir la inserción del mesodermo . [3] Es decir, la piel se separa del tejido de la médula espinal para permitir la formación adecuada de la columna vertebral . [3] En los casos de seno dérmico congénito hay una falla en este proceso, lo que resulta en la formación de una conexión persistente entre la piel y el tejido neural. [3] Esto se manifiesta como un tracto que se extiende desde la superficie de la piel hasta la médula espinal revestido de epitelio escamoso estratificado , rodeado de tejido dérmico y neurológico. [3] [5] El tracto puede terminar en la fascia profunda , o incluso hacer contacto con elementos neurales. [2] El seno dérmico congénito puede formarse en cualquier punto a lo largo de la línea media del neuroeje, sin embargo, la mayoría se forma en la región lumbar y lumbosacra (41% y 35% de los casos respectivamente). [3]
Diagnóstico
La sinusitis dérmica congénita se diagnostica a menudo en bebés y niños . [2] El diagnóstico temprano es importante en la sinusitis dérmica congénita, de modo que se pueda proporcionar un tratamiento temprano, para prevenir la progresión de las complicaciones asociadas. [2] [3] [4] [5]
Anormalidades cutáneas
El seno dérmico congénito es un trayecto que va desde la capa superficial de la piel, a través de los tejidos más profundos hasta la cavidad craneal o espinal. [2] Los hallazgos cutáneos de este trayecto pueden incluir:
- Hoyuelo a lo largo del neuroeje [4]
- Hemangioma capilar plano [4]
- Hipertricosis [2] [3] [4]
- Etiqueta de piel [3]
- Pigmentación anormal [2] [3]
- Lipoma subcutáneo [2] [3] [4]
- Signos de infección local [2] [3] [4]
Infección
El epitelio escamoso estratificado del tracto del seno dérmico congénito puede extenderse hasta la fascia espinal de la duramadre o hasta la médula espinal . [4] [5] Por lo tanto, el seno dérmico congénito forma un punto de entrada para la infección, esto puede permitir la formación de un absceso , especialmente entre los niños. [6] [3] [5] La infección puede luego viajar hasta la médula espinal y provocar meningitis , que puede ser fatal si no se trata. [2] [5]
Déficit neurológico
El seno dérmico congénito a menudo también se asocia con drenaje de líquido cefalorraquídeo , quistes intradurales y anclaje de la médula espinal ; transmitiendo déficit neurológico. [4] El déficit neurológico puede ocurrir debido a la compresión de la médula espinal por el crecimiento de quistes dermoides intradurales en la epidermis y la dermis . [4] La médula espinal anclada puede provocar dificultades para caminar y disfunción del esfínter , además de comprimir la columna. [5] Es más probable que se produzcan déficits neurológicos cuando el diagnóstico no ha sido oportuno, lo que permite la aparición de quistes o infecciones. [3] [4]
Imágenes
La resonancia magnética (RM) es la herramienta preferida para el diagnóstico y la obtención de imágenes preoperatorias de los senos dérmicos congénitos. [2 ] [ 3] [4] [5] La RM permite observar las estructuras neurales, visualizando el tracto y sus anomalías y lesiones. [2] [3] [4] [5] Por ejemplo, para exponer la médula anclada, tumores de inclusión o malformaciones de la médula espinal. [3] La observación mediante rayos X es limitada en el diagnóstico, especialmente debido a la calcificación inmadura de los bebés menores de 18 meses. [5] Los rayos X se pueden utilizar junto con imágenes de RM o ecografía para ayudar en el preoperatorio. [3]
Tratamiento
El tratamiento del seno dérmico congénito implica la resección completa del tracto, así como la exploración intradural. [4] La extirpación quirúrgica profiláctica del tracto del seno dérmico congénito es beneficiosa para el paciente, ya que permite mantener la función neurológica y de la vejiga. [2] Los resultados de la intervención quirúrgica temprana disminuyen el riesgo de infección y/o progresión tumoral, factores típicamente asociados con la presentación tardía del seno dérmico congénito. [3] La exploración intradural es necesaria ya que la escisión de todo el tracto, así como de cualquiera de sus conexiones intradurales, reduce la necesidad de una intervención quirúrgica adicional. [4]
La técnica quirúrgica consiste en "eliminar la lesión cutánea en elipse". [4] Luego se debe explorar y extirpar el trayecto del seno dérmico congénito, disecando las lesiones intradurales. [4] Si no se elimina todo el tejido epitelial, existe la posibilidad de que el quiste dermoide vuelva a aparecer y requiera una operación adicional. [4] Las operaciones posteriores están limitadas por las cicatrices posoperatorias y posteriores a la infección. [4]
Historia
Antes del uso generalizado y la disponibilidad de métodos avanzados de neuroimagen, es posible que la tasa de incidencia del seno dérmico congénito se haya complementado con la incidencia de fosas coccígeas. [3] [4] Las fosas coccígeas se distinguen del seno dérmico congénito, ya que se encuentran dentro de la hendidura glútea , en lugar de por encima de ella. [3] [4] Las fosas coccígeas orientadas caudalmente no están asociadas con patología intradural y no necesitan ser extirpadas, a diferencia de los tractos orientados cefálicamente del seno dérmico congénito que confieren una gran patología intradural y requieren intervención quirúrgica. [3] [4] Mientras que las fosas coccígeas ocurren en el 4% de la población neonatal , el seno dérmico congénito solo se encuentra en 1 de cada 2500 nacidos vivos. [3] [4]
Referencias
- ^ Szmyd, B; Jabbar, R; Lusa, W; Karuga, FF; Pawelczyk, A; Blaszczyk, M; Jankowski, J; Solek, J; Wysiadecki, G; Tubbs, RS; Iwanaga, J; Radek, M (2022). "¿Qué se sabe actualmente sobre el absceso medular intramedular en niños? Una revisión concisa". Revista de medicina clínica . 11 (15): 4549. doi : 10.3390/jcm11154549 . PMC 9369492 . PMID 35956164.
- ^ abcdefghijklmnop Wang, YM; Chuang, MJ; Cheng, MH (septiembre de 2011). "Tracto sinusal dérmico espinal infectado con meningitis: informe de un caso" (PDF) . Acta Neurologica Taiwanica . 20 (3): 188–91. PMID 22009122.
- ^ abcdefghijklmnopqrstu vwxyz Ackerman, LL; Menezes, AH (septiembre de 2003). "Senos dérmicos congénitos espinales: una experiencia de 30 años". Pediatría . 112 (3 Pt 1): 641–7. doi :10.1542/peds.112.3.641. PMID 12949296.
- ^ abcdefghijklmnopqrstu vwx Elton, S; Oakes, JW (enero de 2001). "Tractos sinusales dérmicos de la columna vertebral". Neurosurgical Focus . 10 (1): e4. doi : 10.3171/foc.2001.10.1.5 . PMID 16749756.
- ^ abcdefghij Jindal, A; Mahapatra, AK (septiembre de 2001). "Seno dérmico congénito espinal: una experiencia de 23 casos a lo largo de 7 años". Neurology India . 49 (3): 243–6. PMID 11593240.
- ^ Szmyd, B; Jabbar, R; Lusa, W; Karuga, FF; Pawelczyk, A; Blaszczyk, M; Jankowski, J; Solek, J; Wysiadecki, G; Tubbs, RS; Iwanaga, J; Radek, M (2022). "¿Qué se sabe actualmente sobre el absceso medular intramedular en niños? Una revisión concisa". Revista de medicina clínica . 11 (15): 4549. doi : 10.3390/jcm11154549 . PMC 9369492 . PMID 35956164.