Hispanopedia WikiEl coproporfirinógeno I es un isómero del coproporfirinógeno III , un intermediario metabólico en la biosíntesis normal del hemo . El compuesto no es producido normalmente por el cuerpo humano; su producción y acumulación causa un tipo de porfiria . [1]
La diferencia entre el coproporfirinógeno I y III es la disposición de los cuatro grupos carboxietilo (grupos "P") y los cuatro grupos metilo (grupos "M"). El isómero I tiene la secuencia MP-MP-MP-MP, mientras que en el isómero III es MP-MP-MP-PM, con las dos últimas cadenas laterales invertidas.
Biosíntesis
El coproporfirinógeno I no se produce en la vía normal de biosíntesis de porfirina. Sin embargo, si la enzima uroporfirinógeno-III cosintasa falta o está inactiva, se produce el compuesto uroporfirinógeno I en lugar de uroporfirinógeno III . La enzima uroporfirinógeno III descarboxilasa también actuará sobre el isómero I, produciendo coproporfirinógeno I: [2] [1]
La reacción implica la conversión de las cuatro cadenas laterales de carboximetilo ( ácido acético ) en grupos metilo , con liberación de cuatro moléculas de dióxido de carbono .
A diferencia del isómero III, el coproporfirinógeno I (que es citotóxico ) no es procesado por el organismo y se acumula. Esta situación se produce en la afección patológica denominada porfiria eritropoyética congénita . [1]
Referencias
- ^ abc S. Sassa y A. Kappas (2000): "Aspectos moleculares de las porfirias hereditarias". Journal of Internal Medicine , volumen 247, número 2, páginas 169-178. doi :10.1046/j.1365-2796.2000.00618.x
- ^ Paul R. Ortiz de Montellano (2008). "Hemes en biología". Enciclopedia Wiley de Biología Química . John Wiley & Sons. doi :10.1002/9780470048672.wecb221. ISBN 978-0470048672.