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vasculitis cutánea de pequeños vasos

La vasculitis cutánea de vasos pequeños ( VCVP ) es una inflamación de los vasos sanguíneos pequeños , generalmente acompañada de pequeños bultos debajo de la piel . [ 1 ] : 831...

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La vasculitis cutánea de vasos pequeños ( VCVP ) es una inflamación de los vasos sanguíneos pequeños , generalmente acompañada de pequeños bultos debajo de la piel . [ 1 ] : 831 [ 2 ] La afección también se conoce como vasculitis por hipersensibilidad , vasculitis leucocitoclástica cutánea , angiítis por hipersensibilidad , angiítis leucocitoclástica cutánea , vasculitis necrotizante cutánea y venulitis necrotizante cutánea , [ 3 ]

Es la forma más común de vasculitis que se observa en la práctica clínica, generalmente causada por la inflamación de las vénulas poscapilares en la dermis .

"Leucocitoclástico" (que literalmente significa " destructor de leucocitos ") se refiere al daño causado por los restos nucleares de los neutrófilos que se infiltran en los vasos y sus alrededores. [ 4 ]

Signos y síntomas

lesiones cutáneas

Inicialmente de color rojo a rosa, pueden observarse en la piel manchas planas (anteriormente, "máculas") y protuberancias elevadas (anteriormente, "pápulas"). [ 5 ] [ 6 ]

Una vez completamente desarrollada, la apariencia clásica es "púrpura palpable que no palidece". [ 6 ] [ 5 ] [ 7 ] Se presenta como manchas de color rojo intenso a púrpura que se sienten elevadas al tacto. Púrpura se refiere a las manchas descoloridas de color rojo púrpura, mientras que palpable implica que estas manchas se pueden sentir elevadas de la piel circundante. Además, al presionarlas suavemente, el color no se aclara ("no palidece"). El color rojo púrpura de las lesiones se debe a la inflamación de los vasos sanguíneos, lo que provoca que los glóbulos rojos escapen a la capa dérmica de la piel. [ 6 ]

También pueden desarrollarse pequeñas ampollas llenas de líquido (o "vesículas"), protuberancias llenas de pus parecidas a granos (o "pústulas") o úlceras superficiales, pero son menos comunes. [ 6 ] [ 5 ]

La localización de las lesiones cutáneas varía, pero suelen encontrarse de forma simétrica por debajo de la cintura, principalmente en los glúteos y las piernas. Otras distribuciones incluyen áreas localizadas en la parte superior del cuerpo o en varias zonas del mismo. [ 6 ] [ 5 ] [ 8 ]

Con el tratamiento, las lesiones suelen resolverse en semanas o meses y dejan manchas planas más oscuras que la piel circundante [ 5 ] (véase "Hiperpigmentación postinflamatoria" en " Hiperpigmentación ").

Algunos casos pueden ser persistentes o recurrentes. Esto suele ocurrir cuando la vasculitis se asocia con afecciones crónicas como enfermedades del tejido conectivo . [ 5 ] [ 8 ]

Síntomas asociados

En la mayoría de los casos, las lesiones cutáneas no causan síntomas; sin embargo, pueden presentarse picazón, ardor o dolor. [ 5 ]

Los síntomas que se reportan con frecuencia incluyen fiebre leve, dolor muscular, dolor articular o una sensación general de malestar. [ 6 ] [ 8 ] Los síntomas adicionales dependen de la causa de la vasculitis y de si otros sistemas orgánicos están afectados. Por ejemplo, si la vasculitis es una manifestación de púrpura de Henoch-Schönlein , las personas también pueden experimentar dolor abdominal o sangre en la orina. [ 5 ]

Causa

La vasculitis cutánea puede tener diversas causas, entre las que se incluyen, pero no se limitan a, medicamentos, infecciones bacterianas y virales, o alérgenos. Se estima que entre el 45 % y el 55 % de los casos son idiopáticos, es decir, se desconoce la causa. [ 5 ] En los casos en que se puede determinar la causa, los medicamentos y los patógenos infecciosos son los más comunes en adultos, mientras que la vasculitis por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein) afecta con frecuencia a los niños. [ 6 ] Otras etiologías incluyen enfermedades autoinmunes y neoplasias malignas, generalmente hematológicas (relacionadas con la sangre). [ 5 ] [ 6 ]

Los pequeños vasos de la piel afectados se localizan en la dermis superficial e incluyen arteriolas (pequeñas arterias que transportan sangre a los capilares), capilares y vénulas (pequeñas venas que reciben sangre de los capilares). [ 5 ] En general, los inmunocomplejos se depositan en las paredes de los vasos, lo que conduce a la activación del sistema del complemento . C3a y C5a, proteínas producidas por el sistema del complemento, atraen neutrófilos a los vasos. [ 9 ] Una vez activados, los neutrófilos liberan sustancias preformadas, incluidas enzimas, que causan daño al tejido vascular. [ 9 ] La evidencia de este proceso puede observarse con una muestra de tejido cutáneo extirpado, o biopsia, vista bajo el microscopio. Se observan neutrófilos rodeando los vasos sanguíneos y sus restos dentro de las paredes vasculares, causando necrosis fibrinoide . Este hallazgo en el examen histológico se denomina "vasculitis leucocitoclástica". [ 5 ]

Considerando la amplia gama de posibles causas que conducen a la vasculitis cutánea de vasos pequeños, existen variaciones sutiles en la fisiopatología subyacente para cada causa. Por ejemplo, los medicamentos se metabolizan en moléculas más pequeñas que pueden unirse a proteínas en la sangre o en las paredes de los vasos. [ 10 ] El sistema inmunitario detecta estas proteínas alteradas como extrañas y produce anticuerpos para intentar eliminarlas del cuerpo. Un proceso similar ocurre con agentes infecciosos, como las bacterias, en los que los anticuerpos atacan componentes microbianos. [ 10 ]

Diagnóstico

Micrografía de vasculitis cutánea de vasos pequeños. La sección muestra todas las características de la vasculitis leucocitoclástica. Una población mixta de células inflamatorias rodea las vénulas poscapilares de la dermis superficial. El infiltrado está compuesto por neutrófilos con polvo nuclear (flechas discontinuas) y muestra alta afinidad por los vasos. Se observan características de lesión vascular, incluyendo necrosis fibrinoide (asteriscos) y extravasación de eritrocitos (flechas continuas). [ 11 ]

Las pruebas diagnósticas para la vasculitis deben guiarse por la historia clínica y el examen físico del paciente. El médico debe preguntar sobre la duración, el inicio y la presencia de cualquier síntoma asociado, como pérdida de peso o fatiga (que indicaría una causa sistémica). [ 12 ] Es importante distinguir entre la vasculitis por IgA y la vasculitis no por IgA. La vasculitis por IgA es más probable que se presente con dolor abdominal, orina con sangre y dolor articular. [ 13 ] En caso de que la causa no sea obvia, un estudio inicial razonable incluiría un hemograma completo, análisis de orina, panel metabólico básico, prueba de sangre oculta en heces, velocidad de sedimentación globular (VSG) y nivel de proteína C reactiva . [ 13 ] La vasculitis cutánea de vasos pequeños es un diagnóstico de exclusión y requiere descartar causas sistémicas de los hallazgos cutáneos. [ 14 ] La biopsia de piel (punción o escisión) es la prueba diagnóstica más definitiva y debe realizarse dentro de las 48 horas de la aparición de la vasculitis. [ 6 ] Una biopsia de piel podrá determinar si los hallazgos clínicos se deben realmente a una vasculitis o a alguna otra causa. [ 15 ]

Clasificación

Los subtipos de vasculitis de vasos pequeños incluyen: [ 1 ] : 833–6

Tratamiento

El tratamiento debe dirigirse a la causa subyacente específica de la vasculitis. Si no se encuentra ninguna causa subyacente y la vasculitis se limita realmente a la piel, el tratamiento es principalmente de soporte. [ 13 ] Este tratamiento incluye medidas como la elevación de las piernas, medias de compresión y esteroides tópicos para aliviar el picor/ardor. Si la vasculitis no se resuelve espontáneamente en 3-4 semanas, puede ser necesario un tratamiento más agresivo. [ 13 ] La colchicina o la dapsona orales se utilizan a menudo para este fin. Si se necesita un control rápido de los síntomas, se puede administrar un ciclo corto de esteroides orales en dosis altas. [ 12 ] Los agentes inmunosupresores como el metotrexato y la azatioprina pueden utilizarse en casos verdaderamente refractarios que no responden a la colchicina o la dapsona. [ 17 ]

Imágenes adicionales

Véase también

Referencias

  1. 1 2 James, William D.; Berger, Timothy G.; et  al. (2006). Enfermedades de la piel de Andrews: dermatología clínica . Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6.
  2. ^ Lotti T, Ghersetich I, Comacchi C, Jorizzo JL (noviembre de 1998). "Vasculitis cutánea de pequeños vasos". J. Am. Acad. Dermatol . 39 (5 ​​Pt 1): 667– 87, cuestionario 688–90. doi : 10.1016/S0190-9622(98)70039-8 . PMID 9810883 . S2CID 26565263 .  
  3. ^ Rapini, Ronald P.; Bolonia, Jean L.; Jorizzo, José L. (2007). Dermatología: Set de 2 volúmenes . San Luis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1.
  4. ↑ Principios de Medicina Interna de Harrison. 18.ª edición. Página 2798.
  5. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 Bolonia, Jean L.; Schaffer, Julie V.; Duncan, Karynne O.; Ko, Christine J. (26 de febrero de 2014). Fundamentos de dermatología . Bolognia, Jean, Schaffer, Julie V., Duncan, Karynne O., Ko, Christine J. Oxford. ISBN 9780702055393OCLC 877821912​​ {{cite book}}: CS1 mantenimiento: falta el editor de ubicación ( enlace )
  6. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Callen, Jeffrey P.; Jorizzo, Joseph L.; Zone, John J.; Piette, Warren; Rosenbach, Misha A.; Vleugels, Ruth Ann (2016-03-08). Signos dermatológicos de enfermedades sistémicas . Callen, Jeffrey P., 1947- (Quinta ed.). Edimburgo. ISBN  9780323358316OCLC 947111367​​ {{cite book}}: CS1 mantenimiento: falta el editor de ubicación ( enlace )
  7. ↑ Upadhyay, AnimeshA; Kaushik, ShivaniB; Routt, Ethan; Phelps, Robert (2019). "Vasculitis pustulosa: ¿Diferentes nombres para la misma entidad?" . Indian Dermatology Online Journal . 10 (6): 721– 723. doi : 10.4103/idoj.idoj_415_18 . ISSN 2229-5178 . PMC 6859773 . PMID 31807459 .   
  8. 1 2 3 Dermatopatología . Busam, Klaus J. (1.ª ed.). [Filadelfia]: Saunders/Elsevier. 2010. ISBN  9780443066542OCLC 658000389​​ {{cite book}}: CS1 mantenimiento: otros ( enlace )
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  11. ^ Giang, Jenny; Seelen, Marc AJ; van Doorn, Martijn BA; Rissmann, Robert; Prens, Errol P.; Damman, Jeffrey (2018). "Activación del complemento en enfermedades inflamatorias de la piel" . Fronteras en Inmunología . 9 : 639. doi : 10.3389/fimmu.2018.00639 . ISSN 1664-3224 . PMC 5911619 . PMID 29713318 .   
  12. 1 2 Dermatología . Bolognia, Jean., Jorizzo, Joseph L., Schaffer, Julie V. (3.ª ed.). [Filadelfia]: Elsevier Saunders. 2012. ISBN  9780723435716OCLC 802040381​​ {{cite book}}: CS1 mantenimiento: otros ( enlace )
  13. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Vasculitis de pequeños vasos de la piel, Clínicas de Enfermedades Reumáticas de Norteamérica, 1 de febrero de 2015, Volumen 41, Número 1, Páginas 21-32
  14. ↑ Medicina de urgencias: fundamentos clínicos . Adams, James, 1962- (2.ª ed.). Filadelfia, Pensilvania: Elsevier/Saunders. 2013. ISBN  9781455733941OCLC 820203833​​ {{cite book}}: CS1 mantenimiento: otros ( enlace )
  15. ↑ Bolognia, Jean L. (2017). Dermatología . [Sl]: Elsevier. ISBN 9780702062759OCLC 981985926​​ 
  16. ↑ JC Jennette; RJ Falk; PA Bacon; et al. (enero de 2013). "Nomenclatura revisada de la Conferencia Internacional de Consenso de Chapel Hill de 2012 sobre vasculitis" . Arthritis & Rheumatism . 65 (1): 1– 11. doi : 10.1002/art.37715 . hdl : 11655/14109 . PMID 23045170. S2CID 20891451 .   
  17. ↑ James, William D. (2015-04-20). Enfermedades de la piel de Andrews: dermatología clínica . Berger, Timothy G., Elston, Dirk M., Andrews, George Clinton (Duodécima ed.). Filadelfia, PA. ISBN  9780323319676OCLC 910882314​​ {{cite book}}: CS1 mantenimiento: falta el editor de ubicación ( enlace )