Hispanopedia WikiEl tumor neuroepitelial disembrioplásico ( TND , TND ) es un tipo de tumor cerebral . Se localiza con mayor frecuencia en el lóbulo temporal y se ha clasificado como un tumor benigno . [ 1 ] Se trata de tumores glioneuronales que comprenden tanto células gliales como neuronales y a menudo están relacionados con la displasia cortical focal . [ 2 ]
Actualmente se han identificado diversas subclases de DNT, existiendo controversia en el campo sobre cómo agruparlas adecuadamente. [ 3 ] La identificación de posibles marcadores genéticos para estos tumores está en curso. [ 4 ] Dado que los DNT suelen causar crisis epilépticas, la extirpación quirúrgica es un tratamiento común con altas tasas de éxito. [ 4 ]
Signos y síntomas
Las convulsiones y la epilepsia son los vínculos más fuertes con los tumores neuroepiteliales disembrioplásicos. [ 4 ] El síntoma más común de los DNT son las crisis parciales complejas . [ 2 ] Los DNT simples se manifiestan con mayor frecuencia como crisis generalizadas . [ 2 ] En niños, los DNT se consideran la segunda causa principal de epilepsia. [ 3 ] El dolor de cabeza es otro síntoma común. [ 2 ] La diplopía también puede ser consecuencia de un DNT. Otras alteraciones neurológicas además de las convulsiones no son comunes. [ 2 ]
Patogenesia
Los tumores neuroepiteliales disembrioplásicos son en gran parte tumores glioneuronales, lo que significa que están compuestos tanto de células gliales como de neuronas . [ 2 ]
Se han identificado comúnmente tres subunidades de DNT: [ 2 ]
- Simple: Los elementos glioneuronales específicos son los únicos componentes de los DNT simples. [ 2 ]
- Complejo: Los nódulos gliales y/o la displasia cortical focal (DCF) tipo 3b, además de los elementos glioneuronales, están presentes en los DNT complejos. [ 4 ] Tanto los nódulos como la DCF pueden estar presentes dentro del mismo tumor, aunque solo el 47% de los DNT complejos están relacionados con la DCF. [ 2 ]
- No específico: Los DNT no específicos carecen de los elementos glioneuronales comunes a los DNT, pero mostrarán nódulos gliales y/o FCD tipo 3b. [ 2 ] El ochenta y cinco por ciento de los casos de DNT no específicos muestran esta FCD. [ 2 ]
Actualmente existe cierto debate sobre la correcta división de las subunidades de los DNT. A veces se menciona una cuarta subunidad como subunidad mixta. Esta subunidad mixta expresa los nódulos gliales y los componentes del ganglioglioma . [ 1 ] Otros hallazgos sugieren que los DNT requieren una reclasificación para asociarlos con los oligodendrogliomas , tumores que se originan exclusivamente a partir de células gliales. [ 3 ] Estos informes sugieren que las neuronas encontradas dentro de los DNT son mucho más raras de lo que se había informado anteriormente. En el caso de las neuronas que se observan en los tumores, se sugiere que quedaron atrapadas dentro del tumor durante su formación y no forman parte del tumor en sí. [ 3 ]
Diagnóstico
Un tumor neuroepitelial disembrioplásico se diagnostica comúnmente en pacientes que presentan convulsiones mediante resonancia magnética (RM) y electroencefalograma (EEG). [ 4 ] Un DNT se diagnostica con mayor frecuencia en niños que presentan convulsiones y no responden a la medicación. En la RM se observan lesiones localizadas en la región temporoparietal del cerebro. [ 4 ]
Los DNT típicos pueden detectarse en un electroencefalograma (EEG) cuando se observan espigas rápidas y repetitivas sobre un fondo contrastado. [ 4 ] El EEG se localiza predominantemente con la ubicación del DNT en el cerebro; sin embargo, existen casos inespecíficos en los que la ubicación del tumor es anormal y no está localizada. [ 4 ]
Clasificación
Los tumores neuroepiteliales disembrioplásicos se clasifican como tumores benignos, Grado I de la clasificación de tumores cerebrales de la Organización Mundial de la Salud (OMS). [ 1 ] Esta clasificación de la OMS solo abarca las subunidades simples y complejas. Los grupos que carecen de elementos glioneuronales no se consideraron pertenecientes al mismo grupo y, por lo tanto, aún no se han clasificado. [ 1 ]
Complicaciones en el diagnóstico
Los tumores neuroepiteliales disembrioplásicos suelen describirse como tumores de bajo grado porque afectan a aproximadamente el 1,2 % de las personas menores de veinte años y al 0,2 % de las mayores de veinte años. [ 5 ] Debido a su baja prevalencia en la población, a menudo se diagnostican erróneamente o, incluso, a veces, no se diagnostican.
Tratamiento
El tratamiento más común para el DNT es la cirugía. Entre el 70 % y el 90 % de las cirugías logran extirpar el tumor. [ 4 ] Dado que el tumor suele ser benigno y no representa una amenaza inmediata, no se requieren tratamientos agresivos como la quimioterapia y la radioterapia, por lo que los pacientes, especialmente los niños y los adultos jóvenes, no sufren los efectos secundarios de estos tratamientos. [ 5 ]
Para que las convulsiones cesen por completo, el tumor debe extirparse por completo. Para la extirpación completa del tumor, los médicos deben realizar resecciones que consisten en una lobectomía temporal anterior o una amigdalohipocampectomía . [ 4 ] Alternativamente, si el tumor se encuentra en la superficie del cerebro o cerca de ella, puede extirparse sin otros requisitos. Se ha observado que si el tumor se extirpa mediante resecciones, los pacientes quedan libres de convulsiones. Por otro lado, si no se realizan resecciones y el tumor no se extirpa por completo, el paciente aún corre el riesgo de experimentar convulsiones. [ 4 ] En un estudio realizado por Bilginer et al., 2009, se observó que los pacientes cuyo tumor no se extirpó por completo seguían experimentando convulsiones, concluyendo que la resección incompleta fue un fracaso. [ 4 ] Esto lleva al paciente a someterse a una segunda cirugía para extirpar el tumor, lo que resulta en una resección completa.
Resultados
La recurrencia del tumor es muy improbable si el paciente se somete a una resección completa, ya que el tumor se extirpa por completo. [ 5 ] La mayoría de los tumores observados en pacientes son benignos y, una vez extirpados, no causan déficits neurológicos. Sin embargo, ha habido casos en los que el tumor era maligno. [ 5 ] Ha habido casos en los que el tumor maligno ha reaparecido, y esto ocurre en el sitio del tumor residual en el que se ha realizado una resección incompleta. [ 4 ] En este caso, se debe realizar una segunda operación para extirpar completamente el tumor maligno. En un estudio realizado con Daumas Duport y Varlet, 2003, encontraron que hasta el momento ha habido un caso en el que el tumor ha vuelto, sin embargo, en ese caso particular el paciente se sometió a una resección incompleta, lo que los llevó a realizar una segunda cirugía para extirparlo por completo. [ 4 ] Esta evidencia muestra que la cirugía y las resecciones completas son uno de los mejores enfoques para el tratamiento de los tumores neuroepiteliales disembrioplásicos.
Además, una mayor duración de la epilepsia y una edad avanzada reducen las probabilidades de una recuperación completa y de permanecer libres de crisis. Esto se debe a que su organismo no se recupera con la misma rapidez que el de un niño que ha sufrido una sola crisis. [ 5 ] Por lo tanto, es fundamental diagnosticar y operar precozmente para lograr una recuperación completa.
Epidemiología
Los niños son mucho más propensos a presentar estos tumores neuroepiteliales disembrioplásicos que los adultos. [ 1 ] La edad media de inicio de las convulsiones en niños con DNT es de 8,1 años. [ 1 ] Pocos otros déficits neurológicos se asocian con los DNT, por lo que la detección temprana del tumor antes de los síntomas de convulsiones es rara. [ 2 ] Los DNT se encuentran en el lóbulo temporal en el 84% de los casos reportados. [ 1 ] En niños, los DNT representan el 0,6% de los tumores del sistema nervioso central diagnosticados . [ 2 ] Se ha encontrado que los varones tienen un riesgo ligeramente mayor de tener estos tumores. [ 2 ] Se han documentado algunos casos familiares de DNT, aunque los vínculos genéticos aún no se han confirmado completamente. [ 2 ]
Historia
Los tumores neuroepiteliales disembrioplásicos se encontraban generalmente durante la investigación de pacientes que habían sufrido múltiples convulsiones. [ 2 ] Estos tumores se detectaban cuando el paciente requería cirugía para tratar la epilepsia y, por consiguiente, las convulsiones. El término DNT fue introducido por primera vez en 1988 por Daumas-Duport, quien lo denominó disembrioplásico, sugiriendo un origen disembrioplásico en las convulsiones de inicio temprano, y neuroepitelial para permitir que la amplia gama de posibles variedades de tumores se incluyeran en la categoría. [ 2 ] En 2003 y 2007, el DNT se subdividió en categorías adicionales según los elementos que presentaba el tumor. [ 2 ]
Véase también
Referencias
- 1 2 3 4 5 6 7 Thom M, Toma A, An S, Martinian L, Hadjivassiliou G, Ratilal B, et al. (octubre de 2011). "Ciento un tumores neuroepiteliales disembrioplásicos: una serie de epilepsia en adultos con correlaciones inmunohistoquímicas, genéticas moleculares y clínicas y una revisión de la literatura" . Journal of Neuropathology and Experimental Neurology . 70 (10): 859– 878. doi : 10.1097/NEN.0b013e3182302475 . PMID 21937911 .
- 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 Suh YL (noviembre de 2015). " Tumores neuroepiteliales disembrioplásicos" . Journal of Pathology and Translational Medicine . 49 (6): 438– 449. doi : 10.4132/jptm.2015.10.05 . PMC 4696533. PMID 26493957 .
- 1 2 3 4 Komori T, Arai N (agosto de 2013). "Tumor neuroepitelial disembrioplásico, ¿un tumor glial puro? Estudios inmunohistoquímicos y morfométricos" . Neuropathology . 33 (4): 459– 468. doi : 10.1111/neup.12033 . PMID 23530928 .
- 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 Chassoux F, Daumas-Duport C (diciembre de 2013). "Tumores neuroepiteliales disembrioplásicos: ¿dónde estamos ahora?" . Epilepsia . 54 (Supl. 9): 129–134 . doi : 10.1111/epi.12457 . PMID 24328886 .
- ^ Guduru H , Shen JK, Lokannavar HS ( 1 de enero de 2012). "Un caso raro de tumor neuroepitelial disembrioplásico" . Revista de ciencia de imágenes clínicas . 2 (1): 60.doi : 10.4103 /2156-7514.102057 . PMC 3515966 . PMID 23230542 .
Enlaces externos
- Tumor cerebral
