La desmogleína-3 es una proteína que en humanos está codificada por el gen DSG3 . [ 5 ] [ 6 ] En la epidermis de la piel, la desmogleína-3 se expresa en las capas basales inferiores de la epidermis y predomina en términos de expresión en las superficies mucosas en comparación con la desmogleína-1. [ 7 ]
Función
Los desmosomas son uniones intercelulares entre células epiteliales, miocárdicas y otros tipos celulares. La desmogleína 3 es una glicoproteína transmembrana que se une al calcio y forma parte de los desmosomas en las células epiteliales de los vertebrados. Actualmente, se han identificado cuatro miembros de la subfamilia de la desmogleína, todos ellos pertenecientes a la superfamilia de las moléculas de adhesión celular cadherinas. Estos genes de la familia de la desmogleína se encuentran agrupados en el cromosoma 18. Esta proteína, junto con la desmogleína-1, ha sido identificada como el autoantígeno del pénfigo vulgar , una enfermedad autoinmune que causa ampollas en la piel . [ 8 ] La forma predominantemente mucosa del pénfigo vulgar solo implica anticuerpos contra la desmogleína-3 y causa erosiones mucosas, pero no lesiones cutáneas. [ 7 ] La desmogleína-3 sirve como marcador pronóstico del carcinoma de células escamosas de esófago (CCEE) e incluso podría estar implicada en su progresión. [ 9 ]
Patogenicidad
La patogenicidad de los anticuerpos contra la desmogleína-3 se debe a la presencia de un residuo de triptófano que podría interactuar con el sitio de unión necesario para la interacción trans de las moléculas de desmogleína. [ 10 ] Estos anticuerpos pueden causar trastornos cutáneos como el pénfigo vulgar.
Interacciones
Se ha demostrado que la desmogleína 3 interactúa con PKP3 . [ 11 ]
Véase también
Referencias
- 1 2 3 GRCh38: Versión 89 de Ensembl: ENSG00000134757 – Ensembl , mayo de 2017
- 1 2 3 GRCm38: Versión 89 de Ensembl: ENSMUSG00000056632 – Ensembl , mayo de 2017
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Lecturas adicionales
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