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Articulo de referencia

Glioma hemisférico difuso

El glioma hemisférico difuso con mutación H3G34 ( DHG ) es un tumor cerebral infiltrante de alto grado, poco frecuente, clasificado como grado 4 por la OMS, que se encuentra con...

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El glioma hemisférico difuso con mutación H3G34 ( DHG ) es un tumor cerebral infiltrante de alto grado, poco frecuente, clasificado como grado 4 por la OMS, que se encuentra con mayor frecuencia en adolescentes y adultos jóvenes. [ 1 ] [ 2 ] La mayoría se localizan en los lóbulos frontal , parietal y temporal . [ 3 ]

Diagnóstico

Antes de 2021, la mayoría de los DHG se clasificaban como glioblastoma (GBM). Sin embargo, las técnicas modernas de secuenciación han revelado que las alteraciones moleculares que impulsan el cáncer son completamente distintas a las del GBM, lo que ha llevado a cambios en el sistema de clasificación de la Organización Mundial de la Salud. [ 4 ] [ 5 ] [ 2 ] Además, se distinguen del GBM por sus presentaciones radiológicas, incluyendo la ausencia o el escaso realce con contraste . [ 3 ] El diagnóstico solo puede confirmarse mediante pruebas genéticas del tumor. [ 6 ]

Tratamiento

El tratamiento disponible para el DHG varía según la ubicación del tumor en el cerebro, pero generalmente la primera etapa consiste en la resección quirúrgica, con el objetivo de extirpar la mayor parte posible del tumor (es decir, resección total o casi total). Simultáneamente, los pacientes reciben radioterapia o terapia de protones. Posteriormente, reciben quimioterapia, generalmente con temozolomida. [ 7 ]

Pronóstico

El tiempo medio hasta la progresión es de 10 meses. Tras la progresión, el tiempo medio hasta el fallecimiento es de 5 meses. Los pacientes no pediátricos y aquellos con resección casi total o total presentan una mayor supervivencia. [ 8 ]

Patología

Los gliomas hemisféricos difusos tienen una mutación distintiva en el gen de la histona H3F3A . [ 8 ]

Referencias

  1. ^ Picart, Thiébaud; Barritault, Marc; Poncet, Delfina; Berner, Lise-Prune; Izquierdo, Cristina; Taburete, Emeline; Figarella-Branger, Dominique; Idbaïh, Ahmed; Bielle, Franck; Bourg, Véronique; Vandenbos, Fanny Burel; Moyal, Elizabeth Cohen-Jonathan; Uro-Coste, Emmanelle; Guyotat, Jacques; Honnorat, Jérôme (2021). "Características de los gliomas hemisféricos difusos, mutante H3 G34 en adultos" . Avances en neurooncología . 3 (1) vdab061. doi : 10.1093/noajnl/vdab061 . ISSN 2632-2498 . PMC 8156974 . PMID 34056608 .   
  2. ^ Weller , Michael; van den Bent, Martín; Preusser, Matías; Le Rhun, Emilie; Tonn, Jörg C.; Minniti, Giuseppe; Bendszus, Martín; Balana, Carmen; Chinot, Olivier; Dirven, Linda; francés, pim; Hegi, Monika E.; Jakola, Asgeir S.; Platón, Michael; Roth, Patrick (marzo de 2021). "Directrices EANO sobre el diagnóstico y tratamiento de gliomas difusos de la edad adulta" . Nature Reviews Oncología clínica . 18 (3): 170– 186. doi : 10.1038/s41571-020-00447-z . ISSN 1759-4782 . PMC 7904519 . PMID 33293629 .   
  3. 1 2 Shao, Hanbing; Gong, Jing; Su, Xiaorui; Chen, Ni; Li, Shuang; Yang, Xibiao; Zhang, Simin; Huang, Zhangfeng; Hu, Wei; Gong, Qiyong; Liu, Yaou; Yue, Qiang (1 de marzo de 2024). "Características de resonancia magnética de los gliomas hemisféricos difusos con mutación H3 G34 y posible diferenciación de los glioblastomas IDH de tipo salvaje en adolescentes y adultos jóvenes". Revista de neurocirugía. Pediatría . 33 (3): 236– 244. doi : 10.3171/2023.10.PEDS23235 . ISSN 1933-0715 . PMID 38157540 .  
  4. ^ d'Amati, Antonio; Bargiacchi, Lavinia; Rossi, Sabrina; Carai, Andrea; Bertero, Luca; Barresi, Valeria; Errico, María Elena; Buccoliero, Anna María; Asioli, Sofía; Marucci, Gianluca; Del Baldo, Giada; Mastronuzzi, Ángela; Miele, Evelina; D'Antonio, Federica; Schiavello, Elisabetta (13 de marzo de 2024). "Tumores pediátricos del SNC y clasificación de la OMS de 2021: ¿qué necesitan los oncólogos de los patólogos?" . Fronteras de la neurociencia molecular . 17 . doi : 10.3389/fnmol.2024.1268038 . ISSN 1662-5099 . PMC 10966132 . PMID 38544524 .   
  5. ↑ Osborn, AG; Louis, DN; Poussaint, TY; Linscott, LL; Salzman, KL (2022-07-01). "Clasificación de la Organización Mundial de la Salud de 2021 de los tumores del sistema nervioso central: lo que los neurorradiólogos deben saber" . American Journal of Neuroradiology . 43 (7): 928– 937. doi : 10.3174/ajnr.A7462 . ISSN 0195-6108 . PMC 9262075. PMID 35710121 .   
  6. ↑ Antonelli, Manila; Poliani, Pietro Luigi (diciembre de 2022). "Gliomas difusos de tipo adulto en la nueva clasificación de la OMS de 2021" . Pathologica . 114 ( 6): 397– 409. doi : 10.32074/1591-951X-823 . ISSN 1591-951X . PMC 9763975. PMID 36534419 .   
  7. ↑ ""Revisión sistemática del glioma hemisférico difuso con mutación H3 G34: resultados y factores clínicos asociados"" . academic.oup.com . Consultado el 09-06-2024 .
  8. 1 2 Kurokawa, Ryo; Baba, Akira; Kurokawa, Mariko; Pinarbasi, Emile S.; Makise, Naohiro; Ota, Yoshiaki; Kim, Juan; Srinivasan, Ashok; Moritani, Toshio (enero de 2022). "Características de neuroimagen del glioma hemisférico difuso, mutante H3 G34: una serie de casos y una revisión sistemática" . Revista de neuroimagen . 32 (1): 17– 27. doi : 10.1111/jon.12939 . hdl : 2027.42/171545 . ISSN 1051-2284 . PMID 34632671 .  
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