Lepra difusa de Lucio y Latapí

La lepra difusa de Lucio y Latapí , también conocida como lepra lepromatosa difusa o "lepra bonita" , es una variante clínica de la lepra lepromatosa . Fue descrita por primera vez por Lucio y Alvarado en 1852 y reidentificada por Latapí en 1936. Es común en México (23% de los casos de lepra) y en Costa Rica , y muy rara en otros países.

La lepra manchada o lazarina fue descrita por primera vez por Ladislao de la Pascua en 1844. ^{[ 1 ]} Lucio y Alvarado publicaron una descripción de la enfermedad con los mismos nombres en 1852. Latapí la volvió a describir en 1938 y la reportó como lepra manchada de Lucio en 1948. Fue denominada lepra difusa de Lucio y Latapí en 1963 por Frenken.

La patología subyacente fue explicada por Chévez-Zamora como una infiltración cutánea generalizada difusa. La denominó lepromatosis difusa pura y primitiva, sobre la cual se desarrollan lesiones necrosantes. Propuso el nombre de Fenómeno de Lucio o eritema necrosante para estas lesiones.

Esta condición se caracteriza por: ^{[ 2 ]}

• una infiltración difusa de toda la piel que nunca se transforma en nódulo
• una alopecia completa de cejas, pestañas y vello corporal
• zonas anhidróticas y disestésicas de la piel
• un tipo peculiar de reacción leprosa llamada fenómeno de Lucio o eritema necrótico

El fenómeno de Lucio consiste en manchas eritematosas bien definidas que posteriormente se necrosan, formando costras, ulceraciones y cicatrices. Estas lesiones suelen localizarse en las extremidades inferiores y pueden ser extensas. Con frecuencia son dolorosas y rara vez resultan mortales.

Las principales características patológicas de esta enfermedad son una vasculitis que afecta a todos los vasos cutáneos.

Hay cinco características distintivas: ^{[ 1 ]}

• colonización de células endoteliales por bacilos ácido-resistentes
• Proliferación endotelial y engrosamiento marcado de las paredes vasculares hasta el punto de obliteración.
• angiogénesis
• ectasia vascular
• trombosis de los vasos sanguíneos superficiales y medios de la dermis

La patogenia probable consiste en una lesión de las células endoteliales debida a la colonización/invasión, seguida de proliferación, angiogénesis, trombosis y ectasia vascular.

El fenómeno de Lucio se trata con terapia antileprosa ( dapsona , rifampicina y clofazimina ), cuidado óptimo de las heridas y tratamiento de la bacteriemia , incluidos antibióticos . En casos graves, la exanguinotransfusión puede ser útil. ^{[ 3 ]}