Hispanopedia WikiEl lupus eritematoso discoide es el tipo más común de lupus cutáneo crónico (LCC), una enfermedad autoinmune de la piel que forma parte del espectro de enfermedades del lupus eritematoso . [ 1 ] [ 2 ] Se presenta con manchas rojas, dolorosas, inflamadas y con forma de moneda, de aspecto escamoso y con costras, que aparecen con mayor frecuencia en el cuero cabelludo, las mejillas y las orejas. Puede producirse pérdida de cabello si las lesiones se encuentran en el cuero cabelludo. [ 3 ] Posteriormente, las lesiones pueden desarrollar cicatrices graves, y las áreas centrales pueden aparecer de un color más claro con un borde más oscuro que la piel normal. [ 3 ] Estas lesiones pueden durar años sin tratamiento. [ 4 ]
Los pacientes con lupus eritematoso sistémico desarrollan lesiones de lupus discoide con cierta frecuencia. [ 4 ] Sin embargo, los pacientes que presentan inicialmente lupus discoide rara vez desarrollan lupus sistémico. [ 3 ] El lupus discoide se puede dividir en lupus discoide localizado, generalizado y lupus discoide infantil. [ 3 ]
Las lesiones se diagnostican mediante biopsia. [ 5 ] Los pacientes son tratados inicialmente con protector solar y esteroides tópicos . [ 5 ] Si esto no funciona, se puede probar un medicamento oral, muy probablemente hidroxicloroquina o un medicamento relacionado. [ 5 ]
Signos y síntomas
Morfología de las lesiones
Las lesiones cutáneas del lupus eritematoso discoide (LED) se presentan inicialmente como áreas de piel planas o elevadas y firmes, de color rojo púrpura o apagado. [ 3 ] [ 5 ] Estas lesiones desarrollan luego cantidades crecientes de escamas blancas y adherentes. [ 3 ] [ 5 ] Finalmente, las lesiones desarrollan cicatrices extensas y/o atrofia, así como cambios de pigmentación. [ 3 ] También pueden tener líquido seco suprayacente, conocido como costra . [ 4 ] En pieles más oscuras, las lesiones a menudo pierden pigmentación en el centro y desarrollan una mayor pigmentación oscura alrededor del borde. [ 3 ] En pieles más claras, las lesiones a menudo desarrollan un color gris o tienen muy poco cambio de color. [ 3 ] Más raramente, las lesiones pueden ser de color rojo brillante y parecerse a urticaria . [ 3 ]
Localización de las lesiones
Las lesiones cutáneas se localizan con mayor frecuencia en áreas expuestas al sol por encima del cuello , siendo los sitios preferidos el cuero cabelludo , el puente de la nariz , la parte superior de las mejillas , el labio inferior , la oreja y las manos y los dedos [ 3 ] [ 5 ] El 24% de los pacientes también presenta lesiones en la boca (con mayor frecuencia en el paladar), la nariz , el ojo o la vulva , que son partes mucosas del cuerpo. [ 3 ] [ 5 ]
Con menos frecuencia, los pacientes pueden presentar lesiones en la cabeza y el cuello, así como en los brazos y el tronco. [ 3 ]
Características especiales de algunas lesiones
Lesiones en el cuero cabelludo
Cuando el lupus discoide se presenta en el cuero cabelludo, comienza como una zona roja, plana o elevada, que posteriormente pierde cabello y desarrolla cicatrices extensas. [ 3 ] Las lesiones suelen perder pigmentación y volverse blancas, con áreas de mayor pigmentación, con o sin enrojecimiento, y presentan un aspecto hundido. [ 3 ] Pueden tener una superficie lisa o folículos pilosos dilatados y visibles . [ 3 ]
lesiones labiales
Cuando el lupus discoide se presenta en el labio, suele tener un color gris o rojo con una capa superior de piel engrosada (conocida como hiperqueratosis ), áreas donde la capa superior se ha desgastado (conocida como erosión ) y un borde rojo circundante. [ 3 ]
Otros síntomas
Los pacientes pueden referir que sus lesiones les producen picazón, sensibilidad o son asintomáticas. [ 3 ] [ 5 ] Además de las lesiones cutáneas, también pueden presentar hinchazón y enrojecimiento alrededor de los ojos, así como blefaritis . [ 3 ] [ 6 ]
Complicaciones
Los pacientes de piel más oscura a menudo quedan con cicatrices severas y cambios en el color de la piel incluso después de que las lesiones mejoran. [ 5 ] Además, estos pacientes tienen un riesgo aumentado, aunque todavía pequeño, de carcinoma de células escamosas agresivo de la piel . [ 3 ]
Causas
La exposición al sol desencadena lesiones en personas con lupus eritematoso discoide (LED). [ 5 ] La evidencia no demuestra claramente un componente genético en el LED; sin embargo, la genética puede predisponer a ciertas personas a la enfermedad. [ 5 ]
Mecanismo
La mayoría de los expertos consideran el LED una enfermedad autoinmune, ya que los patólogos observan anticuerpos al realizar biopsias de las lesiones y examinar el tejido al microscopio. [ 5 ] Sin embargo, los científicos no comprenden la relación entre estos anticuerpos y las lesiones observadas en el lupus discoide. [ 5 ]
Es posible que la luz ultravioleta dañe las células de la piel, las cuales liberan material de sus núcleos . [ 5 ] Este material se difunde a la unión dermoepidérmica , donde se une a los anticuerpos circulantes, lo que provoca una serie de reacciones inflamatorias por parte del sistema inmunitario . [ 5 ]
Alternativamente, las células T disfuncionales pueden provocar la enfermedad. [ 5 ]
Diagnóstico
Cuando un paciente presenta inicialmente lupus discoide, el médico debe asegurarse de que no tenga lupus eritematoso sistémico . [ 5 ] El médico solicitará pruebas para detectar anticuerpos antinucleares en el suero del paciente, niveles bajos de glóbulos blancos y proteínas y/o sangre en la orina . [ 3 ] [ 5 ]
Para facilitar el diagnóstico, el médico puede retirar la capa superior de escamas de las lesiones del paciente para examinar la parte inferior. [ 3 ] Si el paciente padece lupus discoide, el médico puede observar pequeñas espinas de queratina que parecen tachuelas y se denominan lengua de gato. [ 3 ]
El diagnóstico se confirma mediante biopsia. [ 5 ] Los hallazgos típicos de la biopsia incluyen depósitos de anticuerpos IgG e IgM en la unión dermoepidérmica en la inmunofluorescencia directa . [ 3 ] [ 5 ] Este hallazgo tiene una sensibilidad del 90% ; sin embargo, pueden ocurrir falsos positivos con biopsias de lesiones faciales. [ 5 ] Además, los patólogos a menudo ven grupos de glóbulos blancos , particularmente células T helper , alrededor de los folículos y vasos sanguíneos en la dermis . [ 3 ] [ 5 ] La epidermis parece delgada y tiene crestas de rete borradas , así como cantidades excesivas de queratina que obstruyen las aberturas de los folículos. [ 3 ] [ 5 ] La capa basal de la epidermis a veces parece tener agujeros en ella debido a que algunas de las células en esta capa se han roto. [ 5 ] Los restos de células de la piel que han muerto a través de un proceso llamado apoptosis son visibles en la capa superior de la dermis y la capa basal de la epidermis. [ 3 ]
El diagnóstico diferencial incluye queratosis actínica , dermatitis seborreica , lupus vulgar , sarcoidosis , erupción cutánea inducida por fármacos , enfermedad de Bowen , liquen plano , sífilis terciaria , erupción polimorfa lumínica , infiltración linfocítica , psoriasis y lupus eritematoso sistémico. [ 3 ] [ 5 ]
Clasificación
El lupus discoide se puede clasificar a grandes rasgos en lupus discoide localizado y lupus discoide generalizado según la ubicación de las lesiones. [ 3 ] Los pacientes que desarrollan lupus discoide en la infancia también tienen su propio subtipo de enfermedad. [ 3 ]
El lupus hipertrófico y el lupus profundo son dos tipos especiales de lupus discoide que se distinguen por sus hallazgos morfológicos característicos. [ 4 ]
Finalmente, muchos pacientes con lupus sistémico también desarrollan lesiones de lupus discoide. [ 4 ]
Localizado
La mayoría de las personas con lupus discoide solo tienen lesiones por encima del cuello y, por lo tanto, tienen lupus eritematoso discoide localizado. [ 3 ]
Generalizado
Raramente, los pacientes pueden tener lesiones por encima y por debajo del cuello; estos pacientes tienen lupus eritematoso discoide generalizado. [ 3 ] [ 5 ] Además de las lesiones en las ubicaciones típicas por encima del cuello, los pacientes con lupus discoide generalizado a menudo tienen lesiones en el tórax y los brazos . [ 3 ] Estos pacientes a menudo son calvos , con pigmentación anormal de la piel en el cuero cabelludo y tienen cicatrices severas en la cara y los brazos. [ 3 ] Los pacientes con lupus discoide generalizado a menudo tienen pruebas de laboratorio anormales, como una VSG elevada o un recuento bajo de glóbulos blancos . [ 3 ] También a menudo tienen autoanticuerpos , como ANA o anticuerpos anti-ADN monocatenario. [ 3 ]
Infancia
Cuando los pacientes desarrollan lupus discoide en la infancia, este difiere del lupus discoide típico en varios aspectos. Tanto niños como niñas se ven afectados por igual, y estos pacientes desarrollan LES con mayor frecuencia posteriormente. [ 3 ] Estos pacientes tampoco suelen presentar sensibilidad anormal al sol. [ 3 ]
Tipos especiales de lesiones de lupus discoide
lupus hipertrófico
Algunos expertos consideran que el lupus eritematoso hipertrófico —que consiste en lesiones cubiertas por una escama muy gruesa llena de queratina— es un subtipo inusual de lupus discoide. [ 4 ] Otros lo consideran una entidad distinta. [ 3 ]
Lupus profundo
Si un paciente tiene lesiones de lupus discoide sobre paniculitis lúpica , tiene lupus profundo. [ 4 ] Estos pacientes tienen nódulos firmes, no dolorosos y con bordes definidos debajo de sus lesiones de lupus discoide. [ 3 ]
Lupus eritematoso sistémico con lesiones lúpicas discoides.
En general, los pacientes con lupus discoide que solo presentan enfermedad cutánea y no síntomas sistémicos tienen una enfermedad genéticamente distinta a la de los pacientes con LES . [ 5 ] Sin embargo, el 25 % de los pacientes con LES desarrollan lesiones de lupus discoide en algún momento como parte de su enfermedad. [ 4 ]
Tratamiento
El tratamiento para el lupus eritematoso discoide incluye dejar de fumar y usar un protector solar que proteja contra la luz UVA y UVB , así como esteroides tópicos muy fuertes o esteroides inyectados en las lesiones. [ 5 ] También se pueden usar otros tratamientos tópicos, tacrolimus o pimecrolimus . [ 2 ] [ 7 ] Si esto no ayuda al paciente, su médico puede recetar un medicamento antipalúdico como hidroxicloroquina oral o cloroquina . [ 5 ] Otros medicamentos orales utilizados para tratar el lupus discoide incluyen retinoides ( isotretinoína o acitretina ), dapsona , talidomida (teratogénica, los efectos secundarios incluyen neuropatía periférica), azatioprina , metotrexato u oro . [ 2 ] [ 5 ] El esteroide tópico fluocinonida es más eficaz que la hidrocortisona en el tratamiento del lupus eritematoso discoide. [ 8 ] Para el tratamiento oral, la hidroxicloroquina y la acitretina son igualmente efectivas; sin embargo, la acitretina se asoció con más efectos adversos. [ 8 ]
El láser de colorante pulsado también es un tratamiento eficaz para pacientes con lupus discoide localizado. [ 9 ] Para pacientes con enfermedades del cuero cabelludo, el trasplante capilar puede ayudar con la caída del cabello. [ 10 ]
Pronóstico
El lupus eritematoso discoide es una afección crónica y las lesiones persisten durante varios años sin tratamiento. [ 4 ] [ 5 ] El 50% de los pacientes mejoran espontáneamente. [ 5 ] Si un paciente no presenta signos de lupus eritematoso sistémico , como pérdida generalizada de cabello, úlceras en la boca o la nariz, fenómeno de Raynaud , artritis o fiebre al desarrollar lupus discoide, lo más probable es que solo padezca lupus discoide y nunca desarrolle lupus eritematoso sistémico. [ 3 ] [ 5 ]
Epidemiología
El lupus discoide tiene una incidencia desconocida , aunque es dos o tres veces más común que el lupus eritematoso sistémico. [ 5 ] [ 6 ] La enfermedad tiende a afectar a adultos jóvenes, y las mujeres se ven más afectadas que los hombres en una proporción de 2:1. [ 3 ]
Sociedad y cultura
El músico Seal tiene esta afección cutánea. [ 11 ]
Según se informa, al cantante Michael Jackson le diagnosticaron lupus discoide en 1984; esta afección podría haber dañado su cartílago nasal y haber provocado algunas de sus cirugías estéticas . [ 12 ]
En los animales
Los perros y los caballos también pueden padecer lupus discoide. [ 13 ] [ 14 ]
Véase también
Referencias
- ↑ "Lupus eritematoso cutáneo | Asociación Americana de la Piel" . www.americanskin.org . Consultado el 11 de diciembre de 2018 .
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Enlaces externos
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