Emergomicosis

La emergomicosis , anteriormente conocida como emmonsiosis , es una infección fúngica sistémica dimórfica que puede afectar a múltiples órganos, generalmente siempre afecta a la piel y puede extenderse ampliamente. ^{[ 1 ] [ 3 ]} Es endémica en Sudáfrica y afecta principalmente a personas con VIH/SIDA y otras personas inmunocomprometidas , aunque también puede infectar a personas con sistemas inmunitarios sanos. ^{[ 4 ]} Las lesiones en la piel se ven como pequeñas protuberancias y manchas rojas con una depresión , úlcera y tejido muerto en el centro. ^{[ 5 ]}

Es causada por la especie Emergomyces , un nuevo hongo dimórfico , previamente clasificado en el género Emmonsia . ^{[ 2 ]} Estos hongos se encuentran en el suelo y se transmiten al inhalar sus esporas presentes en el aire. ^{[ 3 ]} Dentro del cuerpo se transforma en células similares a levaduras que luego causan la enfermedad e invaden más allá de los pulmones. ^{[ 3 ]} El diagnóstico se realiza mediante biopsia de piel y su aspecto al microscopio . ^{[ 6 ]} Es difícil distinguirla de la histoplasmosis . ^{[ 2 ] [ 7 ]}

El tratamiento suele ser con anfotericina B. [ ^{2 ] La} emergomicosis puede ser mortal. ^{[ 2 ]}

La emergomicosis es rara. ^{[ 3 ]} El tipo diseminado es más frecuente en Sudáfrica, particularmente en personas con VIH . ^{[ 2 ]} La enfermedad recibe su nombre de Chester Wilson Emmons, quien describió por primera vez Emmonsia . ^{[ 8 ]}

Las manifestaciones clínicas más comunes de la emergomicosis son: ^{[ 9 ]}

• lesiones cutáneas
• esplenomegalia
• Linfadenopatía
• Endocarditis aguda y/o pericarditis
• Osteomielitis

Generalmente, todos los casos presentan afectación de la piel. ^{[ 6 ]} Las lesiones se ven como pequeñas protuberancias y manchas rojas con una depresión , úlcera y tejido muerto en el centro. ^{[ 5 ]} Puede haber varias lesiones y su distribución puede ser extensa. ^{[ 3 ]} Los pulmones pueden verse afectados. ^{[ 2 ] [ 5 ]}

La emergomicosis es causada por la especie Emergomyces , un hongo dimórfico , previamente clasificado bajo el género Emmonsia . ^{[ 2 ] [ 10 ]} Tras una taxonomía revisada en 2017 basada en análisis de secuencias de ADN , cinco de estos hongos similares a Emmonsia se han colocado bajo el género separado Emergomyces . ^{[ 2 ]} Estos incluyen Emergomyces pasteurianus , Emergomyces africanus , Emergomyces canadensis , Emergomyces orientalis y Emergomyces europaeus . ^{[ 2 ] [ 11 ]} Emergomyces africanus causa más de 2/3 de los casos documentados de emergomicosis en humanos. ^{[ 4 ]} Los casos en Europa son mucho más raros, pero cuando ocurren, generalmente se deben a E. pasteurianus . ^{[ 9 ]}

El hongo se encuentra en el suelo, donde normalmente vive como un moho que no causa enfermedad. ^{[ 6 ]} La transmisión se produce al inhalar esporas fúngicas presentes en el aire. ^{[ 6 ]} Dentro del cuerpo se transforma en células similares a levaduras que luego causan enfermedad e invaden más allá de los pulmones. ^{[ 6 ]} En personas con VIH, la emergomicosis se ha asociado con el síndrome inflamatorio de reconstitución inmune tras el inicio del tratamiento antirretroviral . ^{[ 3 ]}

El hongo solo se transforma en levadura una vez que alcanza las porciones terminales (profundas) de los pulmones. En la mayoría de los casos, no causa una infección respiratoria significativa, sino que tiende a propagarse por vía hematógena o posiblemente a través del sistema linfático a otros órganos, donde puede provocar infecciones potencialmente mortales como la endocarditis . ^{[ 9 ]}

La enfermedad se observa con mayor frecuencia en personas con un sistema inmunitario debilitado y entre los factores de riesgo se incluyen el VIH , el trasplante de órganos y el uso de esteroides . ^{[ 3 ] [ 2 ]} Se asocia especialmente con individuos VIH+ con recuentos de linfocitos T CD4+ inferiores a 100 células/ ^mm³ . ^{[ 4 ]}

El diagnóstico se realiza mediante biopsia cutánea y su aspecto al microscopio . ^{[ 6 ]} En su forma patógena, es una levadura en gemación. Hasta 2023, no existe una guía clínica ni una vía diagnóstica bien definida para la emergomicosis. ^{[ 9 ]}

El tratamiento de la emergomicosis generalmente incluye anfotericina B como fármaco de primera línea, que se reemplaza por azoles después de varias semanas debido a la alta toxicidad de la anfotericina B. ^{[ 2 ] [ 9 ]} Existe evidencia muy temprana de que los triazoles pueden producir mejores resultados cuando se usan como fármaco antifúngico de primera línea o único. ^{[ 6 ]}

Los estudios han identificado tasas de mortalidad del 40-50% en casos de emergomicosis. ^{[ 4 ] [ 6 ] [ 9 ]} Sin embargo, una parte significativa de los no supervivientes son personas diagnosticadas post mortem (después de la muerte) que no recibieron ningún tratamiento. ^{[ 6 ]} Se cree que la tasa de mortalidad es similar para las personas sintomáticas inmunocompetentes que para las personas con VIH u otras causas de inmunodeficiencia. ^{[ 4 ]}

La enfermedad fue nombrada originalmente en honor a Chester Wilson Emmons, quien describió por primera vez la Emmonsia . ^{[ 8 ]} Se creía que la enfermedad era una afección pulmonar poco común. ^{[ 1 ]} Los primeros casos pudieron haber sido diagnosticados erróneamente como histoplasmosis. ^{[ 7 ]}

El género Emmonsia puede causar adiaspiromicosis, una enfermedad pulmonar en animales salvajes. ^{[ 8 ]} También se ha documentado emergomicosis en animales en áreas donde normalmente no infecta a los humanos. ^{[ 12 ]}