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esclerosis peritoneal encapsulante

La esclerosis peritoneal encapsulante (EPS), también conocida como peritonitis esclerosante encapsulante , es una complicación rara pero grave de la diálisis peritoneal a largo ...

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La esclerosis peritoneal encapsulante (EPS), también conocida como peritonitis esclerosante encapsulante , es una complicación rara pero grave de la diálisis peritoneal a largo plazo en la que el engrosamiento fibrótico progresivo del peritoneo puede envolver parcial o completamente el intestino, lo que lleva a una obstrucción intestinal recurrente o persistente y a la desnutrición. [ 1 ]

Terminología

La terminología para esta afección varía según la especialidad y la etiología. No debe confundirse con la encapsulación peritoneal congénita , una anomalía del desarrollo poco frecuente en la que una fina membrana peritoneal accesoria envuelve la totalidad o parte del intestino delgado. [ 2 ] . En nefrología, la esclerosis peritoneal encapsulante se usa comúnmente para la forma asociada con la diálisis peritoneal a largo plazo . [ 1 ] En la literatura quirúrgica y radiológica, el término capullo abdominal se usa a menudo para los casos idiopáticos de peritonitis esclerosante encapsulante, aunque la terminología es inconsistente entre las publicaciones. [ 3 ]

Signos y síntomas

Los pacientes suelen presentar síntomas abdominales como alteraciones en el ritmo intestinal, náuseas , vómitos , anorexia y saciedad precoz. [ 4 ] En las primeras etapas, estos síntomas pueden estar relacionados con signos de inflamación como  fiebre y niveles elevados de PCR , y/o ascitis con sangre . [ 5 ]

El dolor abdominal , la sensación de plenitud, la obstrucción intestinal manifiesta y la presencia de una masa abdominal están relacionados con las etapas avanzadas de la esclerosis peritoneal encapsulante. Los intestinos se cubren gradualmente con un capullo fibroso, lo que provoca pérdida de peso , desnutrición , obstrucción intestinal , isquemia y estrangulación, infección y muerte. [ 6 ]

Causas

La esclerosis peritoneal encapsulante se observa típicamente en pacientes con enfermedad renal terminal (ERT) que reciben terapia de diálisis peritoneal a largo plazo . El alto contenido de glucosa y el pH ácido del líquido de diálisis causan daño al peritoneo . [ 7 ] Las altas concentraciones de glucosa promueven gradientes de ósmosis y difusión a través del peritoneo , mientras que el pH bajo inhibe la producción de productos de degradación de la glucosa (PDG) dañinos. [ 8 ] Los PDG se crean cuando el líquido de diálisis peritoneal se calienta para esterilizarlo [ 9 ] y estos dan como resultado la producción de productos finales de glicación avanzada (AGE) cuando hay glucosa presente. [ 10 ] Ahora se utilizan con mayor frecuencia soluciones biocompatibles con menor contenido de PDG, lo que reduce el daño peritoneal. [ 11 ]

La esclerosis peritoneal encapsulante también puede ocurrir en pacientes que no reciben diálisis peritoneal pero que padecen otras enfermedades como endometriosis , sarcoidosis , cánceres peritoneales e intraabdominales, ascitis peritoneal crónica , quimioterapia intraperitoneal , exposición intraperitoneal a partículas o desinfectantes, cirugía abdominal, infecciones intraperitoneales ( tuberculosis ) y administración de betabloqueantes . [ 12 ] [ 13 ]

Factores de riesgo

La duración del tratamiento de diálisis peritoneal parece ser el principal factor de riesgo para el desarrollo de esclerosis peritoneal encapsulante. La incidencia de esclerosis peritoneal encapsulante aumentó con la duración de la diálisis peritoneal (DP) en una encuesta australiana; para los pacientes en DP durante más de 2, 5, 6 y 8 años, las tasas fueron del 1,9 %, 6,4 %, 10,8 % y 19,4 %, respectivamente. [ 14 ]

Dado que existe una alta incidencia de esclerosis peritoneal encapsulante poco después del trasplante renal , el trasplante de órganos parece aumentar el riesgo de desarrollar esta afección. [ 15 ]

Un efecto secundario frecuente de la diálisis peritoneal , la peritonitis está intrínsecamente ligada al desarrollo de esclerosis peritoneal encapsulante, y la frecuencia de los episodios se correlaciona con la aparición de esclerosis peritoneal encapsulante. [ 16 ] La esclerosis peritoneal encapsulante se ha relacionado específicamente con la peritonitis recurrente causada por contaminación bacteriana, [ 17 ] específicamente por Pseudomonas spp., Staphylococcus aureus y ciertos organismos fúngicos [ 18 ] . [ 14 ]

Desencadenantes

Los desencadenantes implicados incluyen trastornos reumatológicos e inflamatorios sistémicos , [ 19 ] [ 20 ] ruptura de quiste dermoide , [ 21 ] neoplasias ginecológicas , [ 22 ] [ 23 ] endometriosis , [ 24 ] trasplante de órganos , [ 25 ] [ 26 ] [ 27 ] cirrosis , [ 28 ] irritantes intraperitoneales mecánicos o químicos, [ 29 ] [ 30 ] [ 31 ] infección, [ 32 ] [ 33 ] y medicamentos. [ 34 ] [ 35 ]

Mecanismo

Se cree que la esclerosis peritoneal encapsulante ocurre en pacientes que tienen una condición predisponente si se produce un proceso inflamatorio peritoneal (factor desencadenante). Esto se conoce como la teoría de los "dos golpes" en la literatura sobre diálisis peritoneal , según la cual la esclerosis peritoneal no inflamatoria provocada por tratamientos de diálisis repetidos es el "primer golpe" o factor predisponente. [ 36 ] Esto se corrobora por el hecho de que durante la diálisis peritoneal , la incidencia acumulada de esclerosis peritoneal encapsulante aumenta significativamente con el tiempo. [ 37 ] Un "segundo golpe" proinflamatorio [ 38 ] inicia una serie de proangiogénicos [factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF)], proinflamatorio [factor de crecimiento transformante β1 (TGFβ1), interleucina-6 (IL-6), CCN2] citocinas . [ 39 ] [ 40 ] El TGFβ1 estimula a las células mesoteliales peritoneales a transdiferenciarse en células mesenquimales , lo que conduce al agotamiento de las células mesoteliales , [ 41 ] [ 42 ] mayor producción de componentes de la matriz extracelular [colágeno tipo 1, alfa 1 (COL1A1)], y fibrogénesis , que forma un capullo fibrocolagenoso. [ 43 ]

Diagnóstico

La esclerosis peritoneal encapsulante se diagnostica clínicamente, se apoya en radiografías o laparotomía y se basa en un conjunto de hallazgos clínicos. [ 4 ]

Los resultados de laboratorio inespecíficos asociados con la esclerosis peritoneal encapsulante están vinculados a infecciones subyacentes, desnutrición e inflamación. [ 44 ] [ 36 ] Se ha demostrado que el dializado de pacientes con esclerosis peritoneal encapsulante tenía niveles más altos de citocinas inflamatorias que los controles de diálisis peritoneal , a veces hasta años antes de la manifestación clínica de la afección. [ 45 ] [ 46 ] Sin embargo, no se ha descubierto ningún biomarcador que ayude a anticipar el inicio de la esclerosis peritoneal encapsulante. [ 47 ]

Para diferenciar la esclerosis peritoneal encapsulante de otras causas de obstrucción intestinal , las técnicas de imagen suelen ser útiles. La esclerosis peritoneal encapsulante avanzada puede sugerirse mediante radiografías simples de abdomen con calcificación peritoneal y asas intestinales dilatadas con niveles hidroaéreos. [ 4 ] El tránsito intestinal puede caracterizarse por un tránsito retardado, distensión cerca de adherencias intestinales y una apariencia de "coliflor" debido a la compresión de las asas intestinales encapsuladas por la esclerosis peritoneal. Las asas intestinales dilatadas pueden aparecer envueltas en una densa membrana fibrosa o adheridas entre sí y fijadas posteriormente en la ecografía . [ 48 ] La apariencia de una pared colónica trilaminar puede deberse a hebras ecogénicas intraperitoneales. [ 49 ]

Actualmente, el método de imagen más investigado y utilizado para el diagnóstico de la esclerosis peritoneal encapsulante es la tomografía computarizada (TC) . Las asas del intestino delgado suelen estar conectadas por un peritoneo engrosado y envolvente , que generalmente se acompaña de dilatación intestinal proximal. [ 49 ] El aumento de la densidad de la grasa mesentérica, la ascitis loculada y la calcificación peritoneal localizada o difusa son características radiográficas adicionales. [ 50 ] [ 4 ] Las loculaciones complejas pueden indicar hemorragia intraabdominal, pero si contienen gas, hay motivos para sospechar sepsis o perforación . [ 51 ] El engrosamiento o realce de la pared del colon sugiere fibrosis transmural o inflamación persistente. [ 49 ] Aunque no se ha utilizado tanto para el diagnóstico, la resonancia magnética probablemente produce resultados similares. Entre sus ventajas se incluyen una mejor delimitación del engrosamiento peritoneal y del encapsulamiento intestinal, así como la evitación de la radiación ionizante . [ 52 ]

Los resultados histológicos de la esclerosis peritoneal encapsulante no son específicos y pueden confundirse con los de la peritonitis infecciosa o la esclerosis peritoneal simple. [ 53 ] La capa de células mesoteliales se encuentra microscópicamente desprovista de fibrina , proliferación de fibroblastos y depósito fibrocolagenoso. Cuando la inflamación está activa, puede haber una infiltración de células mononucleares inflamatorias . [ 38 ] La esclerosis peritoneal encapsulante se distingue de la esclerosis peritoneal y la peritonitis por la glicoproteína transmembrana podoplanina , que está presente en las células mesoteliales peritoneales y se une a las citocinas inflamatorias . [ 54 ]

Clasificación

Según la presentación clínica, la esclerosis peritoneal encapsulante se clasifica en cuatro etapas: [ 4 ]

  1. Etapa de esclerosis peritoneal preencapsulante: ascitis leve , sin inflamación y sin síntomas. [ 4 ]
  2. Etapa inflamatoria: Los síntomas del paciente incluyen hinchazón intestinal y encapsulación parcial del intestino, náuseas y diarrea . Hay exudación de fibrina e inflamación leve. [ 4 ]
  3. Encapsulación: Signos de obstrucción intestinal provocados por el capullo fibroso que causa la encapsulación. Puede estar relacionada con inflamación, que varía de leve a grave. [ 4 ]
  4. Etapa crónica del íleo: El engrosamiento del capullo fibroso que lo encapsula provoca una obstrucción intestinal completa en los pacientes . En este punto, la inflamación es mínima o inexistente. [ 4 ]

Prevención

Actualmente no se conoce ninguna forma de detener el desarrollo de la esclerosis peritoneal encapsulante, a pesar de los numerosos estudios que señalan posibles causas. Se ha debatido mucho sobre la "fecha de caducidad" para los pacientes que reciben diálisis peritoneal, ya que el riesgo de desarrollar esclerosis peritoneal encapsulante aumenta con la duración del tratamiento. [ 7 ] Investigaciones de Japón han indicado que los pacientes deberían cambiar a hemodiálisis después del período seguro recomendado de 8 años para continuar con la diálisis peritoneal . [ 55 ] Sin embargo, no se recomienda establecer una fecha de caducidad, ya que puede empeorar la calidad de vida y aumentar el riesgo de complicaciones para los pacientes que reciben hemodiálisis a través de catéteres tunelizados en casos en los que no presentaban síntomas mientras recibían diálisis peritoneal . [ 56 ]

Tratamiento

Se recomienda tratar la causa subyacente de la esclerosis peritoneal encapsulante siempre que sea factible. Esto implica cambiar de diálisis peritoneal a hemodiálisis en caso de diálisis peritoneal . [ 7 ]

Se debe evaluar el estado nutricional al diagnosticar esclerosis peritoneal encapsulante. La esclerosis peritoneal encapsulante no se puede tratar eficazmente solo con reposo intestinal o nutrición parenteral total (NPT); sin embargo, es fundamental asegurar que el paciente reciba la nutrición adecuada. [ 55 ] La alimentación enteral con frecuencia no se tolera debido a la obstrucción, lo que requiere NPT . [ 57 ]

Se han utilizado muchos medicamentos para atacar el componente inflamatorio de la esclerosis peritoneal encapsulante, como los inhibidores de la diana de rapamicina en mamíferos (mTOR) , [ 58 ] ciclosporina , [ 59 ] micofenolato mofetilo , [ 60 ] colchicina , [ 61 ] corticosteroides y azatioprina . [ 13 ] [ 62 ]

Para pacientes que ya han experimentado una fibrosis significativa , la inmunosupresión podría no ser suficiente. El tamoxifeno , un potente agente antifibrótico, es un modulador selectivo del receptor de estrógeno (SERM) que inhibe el TGF-β , una citocina crucial en el proceso de fibrosis. [ 63 ]

Debido a que la cirugía de esclerosis peritoneal encapsulante es un procedimiento complejo, peligroso y que requiere mucho tiempo, solo debe realizarse en pacientes que no hayan respondido al tratamiento médico conservador y, de ser posible, en centros con experiencia previa en la realización de este tipo de procedimientos. [ 64 ] [ 65 ]

Perspectiva

Los pacientes con esclerosis peritoneal encapsulante tienen una tasa de mortalidad muy alta, que oscila entre el 26 % y el 58 %, y aumenta con la duración de la diálisis peritoneal. [ 15 ] [ 66 ] La desnutrición y la sepsis son las causas de muerte más comunes entre quienes padecen esclerosis peritoneal encapsulante. [ 67 ]

Epidemiología

La esclerosis peritoneal encapsulante ocurre entre el 0,5 % y el 7,3 % de las veces en todo el mundo, pero en pacientes que reciben diálisis peritoneal durante 15 años o más, la frecuencia puede llegar al 17,2 %. [ 37 ] Después de nueve años de diálisis peritoneal , el riesgo de esclerosis peritoneal encapsulante aumentó al 8 % en un estudio que incluyó a más de 17.300 pacientes de Australia, Nueva Zelanda y Escocia; sin embargo, cuando se consideró el riesgo competitivo de muerte, el riesgo se redujo a solo el 1,5 %. [ 68 ]

Véase también

Referencias

 Este artículo incorpora texto disponible bajo la licencia CC BY 4.0 .

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Lecturas adicionales

  • Singhal, hombre; Krishna, Satheesh; Lal, Anupam; Narayanasamy, Sabarish; Bal, Amanjit; Yadav, Thakur D.; Kochhar, Rakesh; Sinha, Saroj K.; Khandelwal, Niranjan; Jeque, Adnan M. (2019). "Esclerosis peritoneal encapsulante: el capullo abdominal". RadioGráficos . 39 (1). Sociedad de Radiología de América del Norte (RSNA): 62– 77. doi : 10.1148/rg.2019180108 . ISSN 0271-5333 . PMID 30526331 . S2CID 54470904 .   
  • Korte, Mario R.; Sampimon, Denise E.; Betjes, Michiel GH; Krediet, Raymond T. (2 de agosto de 2011). "Esclerosis peritoneal encapsulante: estado actual". Nature Reviews Nephrology . 7 (9). Springer Science and Business Media LLC: 528– 538. doi : 10.1038/nrneph.2011.93 . ISSN 1759-5061 . PMID 21808281. S2CID 21841526 .