Epispadias

La epispadias es una malformación común en el desarrollo fetal, que se observa con mayor frecuencia en el pene y que provoca que la orina salga del cuerpo por una ubicación atípica. ^{[ 1 ]} En el pene, esta puede ser una abertura en la parte superior del mismo, ^{[ 2 ]} y en la vulva, cuando la uretra se desarrolla demasiado hacia adelante. Ocurre en aproximadamente uno de cada 117 000 recién nacidos varones y uno de cada 484 000 recién nacidas.

^{[ 3 ]}

La mayoría de los casos de extrofia peneana se deben a un pene pequeño y bífido , que requiere cierre quirúrgico poco después del nacimiento, incluyendo a menudo una reconstrucción de la uretra. Cuando forma parte de una extrofia mayor, no solo la uretra, sino también la vejiga ( extrofia vesical ) o todo el perineo ( extrofia cloacal ) quedan abiertos y expuestos al nacer, lo que requiere su cierre.

Relación con otras afecciones

A pesar de la similitud de nombres, la epispadias no es un tipo de hipospadias , e implica un problema con un conjunto diferente de procesos embriológicos. ^{[ 1 ]}

Las vulvas también pueden presentar este tipo de malformación congénita. La epispadias vulvar puede ocurrir cuando la uretra se desarrolla demasiado hacia adelante, desembocando en el clítoris o incluso más adelante. Esto puede no causar dificultad para orinar, pero sí problemas con la satisfacción sexual. Con frecuencia, el clítoris se bifurca en el punto de salida de la uretra, por lo que la sensibilidad clitoriana puede ser menos intensa durante las relaciones sexuales debido a la estimulación frecuente durante la micción.

La epispadias es una forma infrecuente y parcial de un espectro de fallos en la fusión abdominal y pélvica durante los primeros meses de la embriogénesis, conocido como complejo extrofia-epispadias. Si bien la epispadias es inherente a todos los casos de extrofia, también puede presentarse, con mucha menos frecuencia, de forma aislada como la forma menos grave del espectro complejo. Ocurre como resultado de una migración defectuosa del primordio del tubérculo genital hacia la membrana cloacal, y por consiguiente, de una malformación del tubérculo genital, alrededor de la quinta semana de gestación.

El tratamiento principal para la epispadias aislada consiste en una reparación quirúrgica integral del área genitourinaria, generalmente durante los primeros 7 años de vida, que incluye la reconstrucción de la uretra, el cierre del cuerpo del pene y la movilización de los cuerpos cavernosos. La técnica más popular y exitosa se conoce como el abordaje modificado de Cantwell-Ransley. Sin embargo, en las últimas décadas se ha logrado un éxito creciente con la técnica de desensamblaje completo del pene, a pesar de que esta conlleva un mayor riesgo de daño.

Incluso con una cirugía exitosa, los pacientes pueden tener problemas a largo plazo relacionados con:

• La incontinencia, cuando es grave, generalmente se trata con algún tipo de derivación urinaria continente, como la de Mitrofanoff.
• depresión y complicaciones psicosociales
• disfunción sexual