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La cadena A del factor XIII de coagulación , ( FXIIIa ), es una proteína que en los humanos está codificada por el gen F13A1 .
Función
Este gen codifica la subunidad A del factor XIII de coagulación. El factor XIII de coagulación es el último zimógeno que se activa en la cascada de coagulación sanguínea . El factor XIII plasmático es un heterotetrámero compuesto por 2 subunidades A y 2 subunidades B. Las subunidades A tienen función catalítica y las subunidades B no tienen actividad enzimática y pueden servir como moléculas transportadoras plasmáticas. El factor XIII plaquetario está compuesto por solo 2 subunidades A, que son idénticas a las de origen plasmático. Tras la escisión del péptido de activación por la trombina y en presencia de iones de calcio, el factor XIII plasmático disocia sus subunidades B y produce la misma enzima activa, el factor XIIIa, que el factor XIII plaquetario. Esta enzima actúa como una transglutaminasa para catalizar la formación de enlaces cruzados gamma-glutamil-épsilon-lisina entre las moléculas de fibrina, estabilizando así el coágulo de fibrina. También reticula el inhibidor de la alfa-2-plasmina, o fibronectina, con las cadenas alfa de la fibrina. La deficiencia del factor XIII se clasifica en dos categorías: deficiencia de tipo I, caracterizada por la falta de las subunidades A y B; y deficiencia de tipo II, caracterizada por la falta de la subunidad A solamente. Estos defectos pueden resultar en una tendencia a hemorragias de por vida, cicatrización defectuosa de heridas y abortos habituales. [5]
Interacciones
Se ha demostrado que la cadena A del factor XIII de coagulación interactúa con la cadena B del factor XIII de coagulación . [6] [7]
Referencias
- ^ abc GRCh38: Lanzamiento de Ensembl 89: ENSG00000124491 – Ensembl , mayo de 2017
- ^ abc GRCm38: Lanzamiento de Ensembl 89: ENSMUSG00000039109 – Ensembl , mayo de 2017
- ^ "Referencia de PubMed humana:". Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
- ^ "Referencia de PubMed sobre ratón". Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
- ^ "Gen Entrez: factor de coagulación XIII F13A1, polipéptido A1".
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Lectura adicional
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- Adány R, Bárdos H (2003). "Subunidad A del factor XIII como transglutaminasa intracelular". Cell. Mol. Life Sci . 60 (6): 1049–60. doi :10.1007/s00018-003-2178-9. PMC 11138545. PMID 12861374. S2CID 7831538 .
- Bereczky Z, Katona E, Muszbek L (2005). "Estabilización de la fibrina (factor XIII), estructura de la fibrina y trombosis". Pathophysiol. Haemost. Thromb . 33 (5–6): 430–7. doi :10.1159/000083841. PMID 15692256. S2CID 12156307.
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