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Angiofibroma

El angiofibroma ( AGF ) es un término descriptivo para una amplia gama de lesiones benignas de la piel o las membranas mucosas (es decir, la membrana externa que recubre las cav...

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El angiofibroma ( AGF ) es un término descriptivo para una amplia gama de lesiones benignas de la piel o las membranas mucosas (es decir, la membrana externa que recubre las cavidades corporales como la boca y la nariz) en las que los individuos presentan:

  1. pápulas benignas , es decir, elevaciones del tamaño de la cabeza de un alfiler que carecen de evidencia visible de contener líquido;
  2. nódulos , es decir, pequeños bultos firmes, generalmente de más de 1 mm de diámetro; y/o
  3. tumores, es decir masas que a menudo se consideran de aproximadamente 8 mm o más.

Diagnóstico

Las lesiones de AGF comparten características macroscópicas (es decir, macroscópicas) y microscópicas comunes. Macroscópicamente, las lesiones de AGF consisten en múltiples pápulas, uno o más nódulos en forma de cúpula de color piel a eritematosos, o generalmente un solo tumor. Microscópicamente, consisten en células fusiformes y estrelladas centradas alrededor de vasos sanguíneos dilatados y de paredes delgadas en un fondo de gruesos haces de colágeno (es decir, el principal componente fibroso del tejido conectivo ). [ 2 ] Los angiofibromas se han dividido en diferentes tipos, pero comúnmente un tipo específico recibió múltiples nombres muy diferentes en distintos estudios. [ 2 ]

Angiofibroma cutáneo

Estas lesiones de pápulas, nódulos y/o tumores aparecen en: 1) la cara y se denominan típicamente pápulas fibrosas; 2) el pene y se denominan típicamente pápulas perladas del pene; y 3) debajo de una uña de la mano o del pie y se denominan típicamente angiofibromas periungueales. Algunas de estas lesiones cutáneas de AGF aparecen en personas con una o más de 3 enfermedades genéticas diferentes : esclerosis tuberosa , neoplasia endocrina múltiple tipo 1 y síndrome de Birt-Hogg-Dube . [ 3 ] A continuación se muestran ejemplos de estos angiofibromas cutáneos y sus nombres alternativos.

pápulas fibrosas

Las pápulas fibrosas también se denominan angiofibromas faciales y anteriormente se denominaban erróneamente adenoma sebáceo (las pápulas fibrosas no están relacionadas con las glándulas sebáceas [ 4 ] ). Se desarrollan en hasta el 8% de la población adulta general y aparecen como 1 a 3 [ 5 ] pápulas rosadas a rojas, [ 4 ] en forma de cúpula en las áreas centrales de la cara, la nariz y/o los labios. [ 6 ] Alrededor del 75% de las personas con esclerosis tuberosa presentan pápulas fibrosas en la infancia o la primera infancia; cuando se asocian con esta enfermedad rara, las lesiones suelen aparecer como pápulas múltiples [ 5 ] en patrones simétricos en forma de mariposa sobre ambas mejillas y la nariz. [ 7 ] Las pápulas fibrosas también se presentan en individuos con neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (un estudio realizado en Japón encontró que el 43% de los individuos con esta enfermedad genética presentaban angiofibromas faciales) [ 8 ] y, raramente, en individuos con síndrome de Birt-Hogg-Dube. [ 9 ]

Pápulas perladas del pene

Las pápulas perladas del pene también se denominan papilas coronae glandis y papilomas hirsutoides . La condición de tener tales pápulas o papilas se llama hirsuties papillaris coronae glandis o papillomatosis coronae glandis o papillomatosis coronae penis . [ 10 ] Estas lesiones se desarrollan en hasta el 30% de los varones durante su pubertad o, menos comúnmente, al principio de la edad adulta. Típicamente aparecen como numerosas pápulas de color blanco a color piel ubicadas circunferencialmente alrededor de la corona del pene o, menos comúnmente, en el aspecto ventromedial de la corona cerca del frenillo del pene . [ 11 ] ( La papilomatosis vestibular , también llamada papiloma vulvar hirsutoides, papilomatosis escamosa vulvar, micropapilomatosis labial y micropapiloma vestibular escamoso, es el equivalente femenino de las pápulas perladas del pene en los hombres. [ 12 ] No se la ha denominado formalmente angiofibroma.)

angiofibromas periungueales

Los angiofibromas periungueales también se denominan tumores de Koenen, fibromas periungueales y fibromas subungueales. [ 13 ] Además, estos tumores se consideraban anteriormente un tipo de angiofibroma acral (véase la descripción a continuación). [ 14 ] Estas lesiones se presentan como múltiples nódulos o tumores debajo de varias uñas de los dedos de las manos y/o los pies de individuos con esclerosis tuberosa [ 4 ] o, en un caso, el síndrome de Birt-Hogg-Dube. [ 15 ] También se han descrito angiofibromas periungueales en individuos que no padecen estas enfermedades genéticas. [ 16 ] Los tumores de angiofibromas periungueales pueden ser lesiones altamente mutilantes en las uñas de los dedos de las manos y los pies. [ 4 ]

fibromas orales

Los fibromas orales también se denominan fibromas por irritación, hiperplasia fibrosa focal y fibromas traumáticos. [ 17 ] Estas lesiones son nódulos que aparecen en la mucosa bucal (es decir, las membranas mucosas que recubren las mejillas y el dorso de los labios) o en la cara lateral de la lengua. [ 18 ] Pueden ser irritantes o asintomáticos y son las lesiones de aspecto tumoral más comunes en la cavidad oral. Los fibromas orales no son neoplasias ; son reacciones hiperplásicas (es decir, crecimiento excesivo) del tejido fibroso a un traumatismo local o irritación crónica. [ 19 ]

angiofibromas nasofaríngeos

Los angiofibromas nasofaríngeos, también denominados angiofibromas nasofaríngeos juveniles, hamartomas fibromatosos o hamartomas angiofibromatosos de la cavidad nasal, son tumores benignos de gran tamaño (tamaño promedio de 5,9  cm en un estudio) que se desarrollan casi exclusivamente en varones de 9 a 36 años. Suelen originarse en la nasofaringe (es decir, la parte superior de la garganta que se encuentra detrás de la nariz) y típicamente tienen adherencias al agujero esfenopalatino , el clivus y/o la raíz de las apófisis pterigoides del hueso esfenoides. Estos tumores pueden expandirse a otras estructuras cercanas, incluida la cavidad craneal . [ 20 ] Los angiofibromas nasofaríngeos son tumores altamente vascularizados que consisten en fibroblastos (es decir, células del tejido conectivo ) en una matriz densa de colágeno (es decir, tejido de fondo). Los estudios han sugerido que estos tumores se deben a la expresión de hormonas sexuales masculinas (es decir, andrógenos y progesteronas ), factores genéticos, alteraciones moleculares (es decir, cambios en las características normales de las células que conducen a un crecimiento celular anormal) y/o infección por el virus del papiloma humano . [ 21 ]

Angiofibroma de tejidos blandos

El angiofibroma de tejidos blandos también se denomina angiofibroma no especificado, según la Organización Mundial de la Salud, 2020. La Organización también clasificó estas lesiones dentro de la categoría de tumores fibroblásticos y miofibroblásticos benignos . [ 22 ] Estos tumores afectan con mayor frecuencia a mujeres, [ 23 ] suelen aparecer en adultos (edad media 49 años), tienen un tamaño medio de ~3,5  cm y se desarrollan en una pierna cerca de una articulación grande, pudiendo invadirla. Con menor frecuencia, aparecen en la espalda, la pared abdominal, la cavidad pélvica o la mama. Los tumores de angiofibroma de tejidos blandos consisten en células fusiformes uniformes y de aspecto benigno, y una prominente red vascular formada por pequeños vasos sanguíneos ramificados de paredes delgadas en un fondo de tejido colagenoso variable. Sus células tumorales contienen un gen de fusión AHRR - NCOA2 en el 60% al 80% de los casos y un gen de fusión GTF2I - NCOA2 o GAB1 - ABL1 en casos raros. [ 24 ]

angiofibroma celular

El angiofibroma celular suele ser un tumor pequeño y de crecimiento lento que se origina en la vulva ( zona vaginal) de las mujeres adultas y en la región inguinal ( zona escrotal) de los hombres adultos, aunque algunos de estos tumores, especialmente en hombres, pueden crecer hasta 25  cm. Los hombres afectados suelen ser mayores (70 años) que las mujeres (50 años). [ 25 ] Con menos frecuencia, los angiofibromas celulares se han presentado en otras áreas superficiales de tejido blando en todo el cuerpo. [ 26 ] Estos tumores son edematosos (es decir, anormalmente hinchados con líquido), altamente vascularizados, con células fusiformes y una cantidad variable de estroma fibroso. [ 25 ] En 2020, la Organización Mundial de la Salud clasificó los tumores de angiofibroma celular en la categoría de tumores fibroblásticos/miofibroblásticos benignos . [ 22 ] Las células tumorales en estas lesiones contienen anomalías cromosómicas y genéticas, incluida la pérdida de uno de los dos genes RB1 . Se ha sugerido que la pérdida de este gen contribuye al desarrollo de tumores de angiofibroma celular. [ 27 ]

angiofibromas acrales

Los angiofibromas acrales también se denominan fibromixomas acrales superficiales, fibromixomas digitales, fibroqueratomas digitales adquiridos, fibroqueratomas periungueales adquiridos, fibromas en diente de ajo, [ 28 ] fibromas digitales y fibromas digitales celulares. [ 14 ] En un tiempo, los angiofibromas periungueales se consideraban un tipo de angiofibroma acral (véase la descripción anterior). [ 14 ] Acral se refiere a las zonas distales de las orejas, nariz, manos, dedos, pies y dedos de los pies. Los angiofibromas acrales se producen principalmente en zonas cercanas a las uñas de los dedos de las manos y los pies (~80% de los casos) [ 28 ] o, con menos frecuencia, en las palmas de las manos o las plantas de los pies. [ 14 ] Los tejidos de este tumor consisten en células fusiformes y estrelladas benignas dentro de un estroma rico en fibras de colágeno que contiene vasos sanguíneos prominentes y mastocitos . [ 28 ]

Véase también

Referencias

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