Asplenia

• La asplenia congénita es rara. Existen dos tipos distintos de trastornos genéticos: el síndrome de heterotaxia ^{[ 1 ]} y la asplenia congénita aislada . ^{[ 2 ]}
• polisplenia

La asplenia adquirida se produce por varias razones:

• Tras una esplenectomía debida a rotura esplénica por traumatismo o a causa de un tumor.
• Después de una esplenectomía con el objetivo de interferir con la función esplénica, como tratamiento para enfermedades (por ejemplo, púrpura trombocitopénica idiopática , talasemia , esferocitosis ), en las que la actividad habitual del bazo exacerba la enfermedad.
• Después de la esplenectomía con el objetivo de detener la progresión de los cánceres ( leucemia linfocítica crónica , ^{[ 3 ]} enfermedad de Hodgkin (que comenzó en la década de 1970 ^{[ 4 ]} ), linfoma no Hodgkin ^{[ 5 ]} )
• Debido a enfermedades subyacentes que destruyen el bazo ( autoesplenectomía ), por ejemplo, la enfermedad de células falciformes .
• Enfermedad celíaca : fisiopatología desconocida. ^{[ 6 ]} En un estudio de 1970, ^{[ 7 ]} fue la segunda causa más común de anomalías de los glóbulos rojos relacionadas con el hipoesplenismo, después de la esplenectomía quirúrgica.

Debido al mayor riesgo de infección, los médicos administran antibióticos orales como profilaxis después de una esplenectomía quirúrgica, o desde el nacimiento en casos de asplenia congénita o funcional.

A las personas con asplenia también se les advierte que inicien un tratamiento completo con antibióticos ante el primer síntoma de una infección de las vías respiratorias superiores o inferiores (por ejemplo, dolor de garganta o tos), o ante la aparición de fiebre. Incluso con un tratamiento antibiótico y con antecedentes de vacunación pertinente, las personas sin bazo funcional corren el riesgo de sufrir una infección fulminante posterior a la esplenectomía . ^{[ 23 ]}

En un servicio de urgencias o en un hospital, la evaluación y el tratamiento adecuados para un paciente febril asplénico deben incluir un hemograma completo con recuento diferencial, hemocultivo con tinción de Gram, análisis de gases en sangre arterial, radiografía de tórax y la consideración de una punción lumbar con estudio del líquido cefalorraquídeo. Ninguna de estas evaluaciones debe retrasar el inicio de antibióticos intravenosos de amplio espectro. Las guías de la Campaña para Sobrevivir a la Sepsis establecen que los antibióticos deben administrarse a un paciente con sospecha de sepsis dentro de la primera hora de su presentación. Un retraso en el inicio de los antibióticos, por cualquier motivo, se asocia con un mal pronóstico. ^{[ 24 ]}

Se sugiere que las personas esplenectomizadas reciban las siguientes vacunas, idealmente antes de la cirugía de esplenectomía planificada:

• Vacuna polisacárida neumocócica (no antes de los 2 años de edad). Los niños podrían necesitar primero una o más dosis de refuerzo de la vacuna conjugada neumocócica si no completaron la pauta de vacunación infantil.
• Vacuna contra Haemophilus influenzae tipo b , especialmente si no se recibió en la infancia. Para los adultos que no han sido vacunados previamente, se recomendó la administración de dos dosis con dos meses de diferencia en las nuevas directrices de vacunación del Reino Unido de 2006 (en el Reino Unido puede administrarse como una vacuna combinada Hib/MenC). ^{[ 25 ]}
• Vacuna conjugada meningocócica , especialmente si no se recibió en la adolescencia. Los adultos previamente vacunados requieren una sola dosis de refuerzo, y en el Reino Unido, desde 2006, se recomienda a los adultos no inmunizados recibir dos dosis con dos meses de diferencia. ^{[ 25 ]} Los niños demasiado pequeños para la vacuna conjugada deben recibir la vacuna polisacárida meningocócica mientras tanto. ^{[ 15 ]}
• La vacuna contra la gripe , cada invierno, ayuda a prevenir las infecciones bacterianas secundarias.

Además de las inmunizaciones habituales recomendadas para los países que se van a visitar, se debe incluir la vacuna contra el meningococo del grupo A si se visitan países de riesgo particular (por ejemplo, África subsahariana). ^{[ 26 ]} Las vacunas no conjugadas contra la meningitis A y C que se suelen usar para este fin solo ofrecen una cobertura de 3 años y proporcionan una cobertura a largo plazo menos eficaz contra la meningitis C que la forma conjugada ya mencionada. ^{[ 27 ]}

Las personas que carecen de un bazo funcional tienen mayor riesgo de contraer malaria [ ^{28 ]} y sucumbir a sus efectos. Viajar a zonas palúdicas conlleva mayores riesgos y es mejor evitarlo. Los viajeros deben tomar la medicación profiláctica antipalúdica más adecuada y extremar las precauciones para prevenir las picaduras de mosquitos ^{[ 19 ] .}

Es posible que las vacunas neumocócicas no cubran algunas cepas de la bacteria neumocócica presentes en otros países. Asimismo, su resistencia a los antibióticos puede variar, lo que requiere el uso de un antibiótico de reserva diferente.

• Procedimientos quirúrgicos y dentales : Puede ser necesaria la profilaxis antibiótica antes de ciertos procedimientos quirúrgicos o dentales.
• Mordeduras de animales : se requiere una cobertura antibiótica adecuada incluso después de mordeduras leves de perros u otros animales. Los pacientes asplénicos son particularmente susceptibles a la infección por Capnocytophaga canimorsus y deben recibir un tratamiento de cinco días con amoxicilina/ácido clavulánico ( eritromicina en pacientes alérgicos a la penicilina). ^{[ 29 ]}
• Picaduras de garrapatas : La babesiosis es una infección rara transmitida por garrapatas. Los pacientes deben revisarse o hacerse revisar para detectar picaduras de garrapatas si se encuentran en una situación de riesgo. La presentación con fiebre, fatiga y anemia hemolítica requiere confirmación diagnóstica mediante la identificación de los parásitos en los glóbulos rojos en un frotis de sangre y mediante serología específica . La quinina (con o sin clindamicina ) suele ser un tratamiento eficaz. ^{[ 29 ]}
• Advertencia : Las personas sin bazo funcional pueden llevar una tarjeta o usar una pulsera o collar especial que indique que no tienen bazo funcional. Esto alertaría a un profesional de la salud para que actúe con rapidez si enferman gravemente y no pueden informar de su condición. ^{[ 30 ]}