crisis gelástica

Una crisis gelástica , también conocida como "epilepsia gelástica", es un tipo raro de crisis epiléptica que implica una explosión repentina de energía, generalmente en forma de risa. ^{[ 1 ]} Este síndrome suele ocurrir sin razón aparente y es incontrolable. Es ligeramente más común en hombres que en mujeres.

Este síndrome puede pasar desapercibido durante largos periodos de tiempo, ya que puede parecerse a la risa o el llanto normales si se presenta con poca frecuencia. Se ha asociado con diversas afecciones, como lesiones en los lóbulos temporal y frontal , tumores , atrofia , esclerosis tuberosa , hemangiomas y focos postinfecciosos, pero principalmente con hamartomas hipotalámicos .

El término "gelástico" proviene de la palabra griega gelos , que significa risa.

El signo principal de una crisis gelástica es un estallido repentino de risa sin causa aparente. ^{[ 1 ]} La risa puede sonar desagradable y sarcástica en lugar de alegre. El estallido suele durar menos de un minuto. Durante o poco después de una crisis, una persona puede mostrar algunos espasmos, movimientos oculares extraños, chasquido de labios, inquietud o murmullos. Si una persona que sufre las crisis es conectada a un electroencefalograma , este revelará descargas epilépticas interictales . Este síndrome generalmente se manifiesta antes de que la persona cumpla los tres o cuatro años. Los lóbulos temporales y el hipotálamo son las áreas del cerebro más afectadas por estas crisis. Esto puede causar dificultades de aprendizaje y también fallas en la función cognitiva . No es raro que los niños tengan crisis tónico-clónicas y crisis atónicas inmediatamente después de la crisis. Aquellas que están asociadas con hamartomas hipotalámicos pueden ocurrir hasta varias veces por hora y generalmente comienzan durante la infancia. Las crisis epilépticas que ocurren en la infancia pueden incluir episodios de arrullos, respiración, risitas y sonrisas. Debido a la activación temprana del eje hipotálamo-hipófisis-gonadal en las niñas que presentan estas crisis, no es raro que muestren características sexuales secundarias antes de los ocho años. ^{[ 2 ]}

Una crisis gelástica se asocia clásicamente con un hamartoma hipotalámico ^{[ 3 ]} (un tipo de tumor cerebral ). Un hamartoma hipotalámico se define como una masa benigna de tejido glial en el hipotálamo o cerca de él. El tamaño del hamartoma puede variar de un centímetro a más de tres centímetros. Pueden causar varias clases diferentes de crisis, incluido el tipo gelástico. Estas estructuras se pueden detectar con diferentes modalidades de imagen como la tomografía computarizada , la resonancia magnética, la tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) y la tomografía por emisión de positrones (PET-CT). Una tomografía computarizada de un individuo con un hamartoma hipotalámico revelaría una masa supraselar con la misma densidad que el tejido cerebral. Las imágenes de estas masas no se realzan con el uso de contraste. Sin embargo, aunque una tomografía computarizada puede ser útil para diagnosticar la causa de una convulsión, en el caso de un hamartoma hipotalámico, la resonancia magnética es la herramienta de elección debido al líquido cefalorraquídeo que define estas masas. También se puede utilizar SPECT, que implica el uso de un radiotrazador que es captado por la región ictal del cerebro donde generalmente se ubica el tumor. La PET-CT con fluorodesoxiglucosa marcada con F-18 (FDG) muestra un metabolismo reducido en el sitio de inicio de la convulsión. Se han observado convulsiones gelásticas después de tomar una píldora anticonceptiva (Maxim®).

La hipoplasia del nervio óptico es la única afección reportada asociada con crisis gelásticas sin la presencia de hamartoma hipotalámico, lo que sugiere que la desorganización hipotalámica por sí sola puede causar crisis gelásticas. ^{[ 4 ]}

Es muy probable que las crisis gelásticas ya se reconocieran en la época de la medicina babilónica . ^{[ 5 ]} El médico escocés Robert Whytt ofreció una descripción detallada en 1765, ^{[ 6 ]} y el término «crisis gelástica» fue acuñado en 1898 por el neurólogo, neuropatólogo y epileptólogo francés Charles Féré . ^{[ 7 ]}

• George William Helon (autor y empresario australiano) es un paciente con crisis gelásticas, mentor, consejero y defensor. ^{[ 8 ] [ 9 ] [ 10 ]}

En un artículo, el síncope gelástico también se denominó "síncope de Seinfeld" tras un incidente en el que un paciente se desmayó repetidamente mientras veía un episodio de Seinfeld . ^{[ 11 ]}

• Resonancia magnética de un hamartoma hipotalámico