Psoriasis pustulosa generalizada

La psoriasis pustulosa generalizada ( PPG ) es un tipo de psoriasis extremadamente raro que puede presentarse en una variedad de formas. A diferencia de las formas más generales y comunes de psoriasis, la PPG suele cubrir todo el cuerpo y con ampollas llenas de pus en lugar de placas. La PPG puede presentarse a cualquier edad, pero es más rara en niños pequeños. Puede aparecer con o sin antecedentes de psoriasis y puede volver a aparecer en episodios periódicos.

La PPG se presenta en forma de pústulas y placas que se extienden por una amplia zona del cuerpo. Se diferencia de la forma localizada de psoriasis pustulosa en que los pacientes suelen tener fiebre y padecer enfermedades sistémicas. ^[1]

Sin embargo, el síntoma más destacado, como se describe en Archives of Dermatology , son las "pústulas subcorneales estériles, del tamaño de la cabeza de un alfiler, en forma de lámina". ^[2] La mesa redonda del IPC añade que estas pústulas suelen aparecer en los bordes "de placas intensamente inflamatorias en expansión" o "dentro de la piel eritrodérmica". ^[3]

La mayoría de los casos de psoriasis pustulosa generalizada se presentan en pacientes con afecciones de psoriasis existentes o previas. ^{[2] [3]} Sin embargo, hay muchos casos de PPG que surgen sin antecedentes de psoriasis. ^[3]

El Departamento de Dermatología de la Universidad de São Paulo propuso una clasificación para estas dos condiciones. Pso+ representa a los pacientes con antecedentes personales de psoriasis y pso- representa a los pacientes sin antecedentes de psoriasis. También identificaron un factor común entre los pacientes de cada grupo: en el grupo pso+, el factor desencadenante más común es la abstinencia de corticosteroides. En el grupo pso-, el factor desencadenante más común es la infección. ^[4]

En una gran parte de los casos, la enfermedad es provocada por algún factor desencadenante. A través de la investigación y la observación, se han identificado muchos de estos factores. La siguiente tabla, extraída de un artículo de Cutis, enumera algunos factores que se han observado como influyentes en la aparición de la GPP.

Fuente: “Tabla II”, “Psoriasis pustulosa” Farber y Nall, 1993 ^[5]

Aunque es probable que existan múltiples factores genéticos y desencadenantes ambientales, se ha demostrado que las mutaciones que causan defectos en los genes IL-36RN , CARD14 y AP1S3 causan GPP. ^{[6] [7] [8]}

Es importante señalar que, si bien existen distintas formas de GPP, no son excluyentes entre sí. Una puede transformarse en otra o pueden presentarse múltiples formas simultáneamente. ^[1]

La psoriasis de von Zumbusch recibe su nombre del dermatólogo alemán Leo Ritter von Zumbusch (1874-1940), hijo de Kaspar von Zumbusch, quien describió el primer caso documentado de psoriasis pustulosa generalizada a principios del siglo XX. Véase el informe de caso n.° 1. A veces, se hace referencia a toda o alguna de las PPG como psoriasis de von Zumbusch, pero en la literatura se suele distinguir como una forma específica de PPG. ^{[1] [5]}

Eugene M. Farber, MD y colegas proporcionan una descripción de la psoriasis de von Zumbusch en "Psoriasis pustulosa", publicada en Cutis . Describen el patrón como "olas de enrojecimiento generalizado o universalmente intenso". Las áreas afectadas son "dolorosas y sensibles". Se forman pequeñas pústulas subcorneales, con tamaños originales de entre 1 y 10 mm de diámetro. Estas pústulas pueden fusionarse para formar "lagos de pus de color verde amarillento". Las pústulas se secan y "siguen oleadas de descamación escarlatiniforme [similar a la escarlatina], que eliminan las pústulas desecantes". En cuanto al inicio, la forma de von Zumbusch puede "sobrevenir sobre cualquier patrón previo de psoriasis". También puede o no volver a aparecer periódicamente. ^[5]

Esta forma de GPP tiende a tener características simétricas y agrupadas. Suele aparecer a principios del tercer trimestre del embarazo y suele persistir hasta el nacimiento del niño, aunque en ocasiones puede persistir mucho tiempo después.

En 2009, la Dra. Debeeka Hazarika, presidenta de la sucursal de los estados del noreste de la Asociación india de dermatólogos, venereólogos y leprólogos (IADVL), publicó un artículo titulado "Psoriasis pustulosa generalizada del embarazo tratada con éxito con ciclosporina" en Indian J Dermatol Venereol Leprol . Según informó Hazarika, ha habido hasta nueve casos en los que la enfermedad fue recurrente en embarazos posteriores. ^[9] Ver informe de caso 2

En 1979, el Dr. Frank R. Murphy y el Dr. Lewis P. Stolman informaron sobre el caso de una mujer que desarrolló psoriasis pustulosa generalizada en respuesta a dosis de progestinas , lo que sugiere un vínculo entre los progestágenos y la progesterona folicular. La mayoría de los casos de progesterona folicular en el embarazo ocurren a fines del tercer trimestre, generalmente cuando aumenta la producción de progesterona . ^[1]

La PPG es una enfermedad poco frecuente en general, pero lo es aún más en niños. En 2010, el Departamento de Dermatología de la Universidad de São Paulo publicó un artículo en Pediatric Dermatology . El informe reconocía que la psoriasis es una afección cutánea relativamente común en niños, pero que "la variante pustulosa es poco frecuente". De 1.262 casos de psoriasis en niños, se encontró una "tasa de variantes pustulosas del 0,6%". ^[4] Cuando la PPG se presenta en niños, suele aparecer durante el primer año de vida. ^[10]

Khan et al. informaron que en pacientes con GPP de diez años o menos, menos del 12% de los casos están precedidos por psoriasis común. Esto difiere en gran medida de los casos de GPP en adultos, donde el 85% de los casos de GPP están precedidos por lesiones psoriásicas típicas. ^[2]

Según el artículo de la Universidad de São Paulo, mencionado anteriormente, “la aparición de la GPP infantil es generalmente abrupta y acompañada de síntomas tóxicos”. El episodio agudo original suele durar unos días, pero “pueden seguir oleadas repetidas de inflamación y pustulaciones”. Es importante tratar la enfermedad de inmediato para prevenir complicaciones potencialmente mortales, como infecciones o [sepsis]. Otras complicaciones incluyen “alteraciones metabólicas, hemodinámicas y termorreguladoras” que ocurren como resultado de “alteraciones de la barrera epidérmica”. ^[4]

Ver informe de caso 3

Este tipo de psoriasis se presenta en forma de lesiones redondas. Comienza como áreas discretas que se elevan y se hinchan. Aparecen pústulas en los bordes de las lesiones redondas, creando anillos. Luego, las pústulas se secan y dejan un rastro de escamas a medida que la lesión crece. ^[5]

Ver informe de caso 4

Los tratamientos varían ampliamente y se ha documentado que muchos medicamentos diferentes han tenido éxito. Algunos medicamentos tienen éxito en algunos pacientes, mientras que no lo tienen en otros. A continuación, se incluye una lista de algunos medicamentos utilizados para tratar la GPP: ^{[5] [9] [10] [11] [12]}

• Etanercept
• PUVA
• Hidroxiurea
• Dapsona
• Corticosteroides sistémicos
• Ciclosporina A
• Adalimumab
• Etretinato
• Isotretinoína
• Acitretina
• spevigoo

La GPP es un tipo raro y grave de psoriasis. En casos raros se dice que es fatal y en algunos casos ha llevado a los pacientes a unidades de quemados intensivos. ^[13] Un artículo publicado en Pediatric Dermatology dijo: "El patrón GPP es una forma aguda, episódica y potencialmente mortal de psoriasis". ^[4] No existe un tratamiento universal para la GPP y, como tal, la tasa de mortalidad es alta. El estudio de Ryan y Baker de 1971 observó a 155 pacientes con GPP, 106 de los cuales fueron seguidos. 26 de esos 106 murieron como resultado de la psoriasis o el tratamiento. ^[14] Sus datos arrojan una tasa de mortalidad del 25%.

Von Zumbusch observó a un paciente masculino que había tenido psoriasis clásica durante varios años y que luego sufrió episodios recurrentes de eritema y edema brillantes, que se llenaron de múltiples pústulas. Von Zumbusch observó a este paciente durante nueve ingresos hospitalarios a lo largo de 10 años. ^{[2] [12]}

Hazarika presentó el caso de una mujer de 29 años sin antecedentes familiares de psoriasis, que había tenido un primer embarazo normal, que presentó pneumococo eosinofílica en la semana 28 de su segundo embarazo. La terapia con esteroides provocó un empeoramiento de los síntomas. Con ciclosporina, las lesiones desaparecieron en 10-14 días, pero aparecieron nuevas lesiones. La paciente dio a luz a un bebé sano en la semana 38 del embarazo. Un mes y medio después del parto, la mujer presentó una placa psoriásica en la pierna. ^[9]

Un niño de once años tenía antecedentes de GPP recurrente desde hacía ocho años. Sufría de “fiebre, malestar y dolor”. Fue tratado con acitretina y se observó una mejoría en cinco semanas. ^[12]

En 1991, se informó del caso de un hombre que tenía psoriasis en placas y que se la trataba con radiación ultravioleta en un salón de bronceado . Después de sufrir una quemadura de espesor parcial por sobreexposición, presentó psoriasis pustulosa anular, que desapareció después de 21 días, para luego volver a aparecer cada 3 a 6 semanas durante un año. ^[15]

Un informe de caso publicado en el Journal of Dermatological Treatment documenta el uso exitoso de adalimumab para controlar los síntomas e inducir la recaída durante 72 semanas. “El adalimumab está… aprobado para el tratamiento de la artritis reumatoide moderada a grave… y más recientemente para el tratamiento de la artritis psoriásica”. ^[11]

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