Hispanopedia WikiEl penfigoide gestacional ( PG ) es una variante autoinmune rara de la enfermedad de la piel llamada penfigoide ampolloso , y aparece por primera vez durante el embarazo . [2] Se presenta con ampollas tensas , pequeñas protuberancias , urticaria y picazón intensa , que generalmente comienzan alrededor del ombligo antes de extenderse a las extremidades a mitad del embarazo o poco después del parto . [1] La cabeza, la cara y la boca generalmente no se ven afectadas. [3]
Puede aparecer después del parto antes de resolverse alrededor de tres a seis meses después del embarazo. [1] Puede ser desencadenada por embarazos posteriores, períodos menstruales y píldoras anticonceptivas orales . [1] Un embarazo molar y un coriocarcinoma pueden provocarla. [1] En algunas personas, persiste a largo plazo. [1] Se asocia con el parto prematuro de un bebé pequeño, algunos de los cuales pueden nacer con ampollas y urticaria, que generalmente se resuelve en seis semanas. [3] No se transmite de una persona a otra y no es hereditario. [3]
El diagnóstico se realiza mediante visualización, biopsia e inmunofluorescencia . [4] Puede parecerse a pápulas y placas urticariales pruriginosas del embarazo , eritema multiforme , reacciones a medicamentos y sarna ampollosa . [1]
Afecta a aproximadamente 1 de cada 20.000 a 50.000 embarazos. [1] Originalmente se le llamó herpes gestacional debido a la apariencia de ampollas, aunque no está asociado con el virus del herpes . [3]
Signos y síntomas
El diagnóstico de GP se hace evidente cuando las lesiones cutáneas progresan a ampollas tensas durante el segundo o tercer trimestre. La cara y las membranas mucosas suelen estar intactas. La GP suele comenzar como una erupción con ampollas en la zona del ombligo y luego se extiende por todo el cuerpo. A veces va acompañada de ronchas dolorosas, calientes y elevadas llamadas placas. Después de una o dos semanas, suelen desarrollarse ampollas grandes y tensas sobre las placas rojas, que contienen un líquido transparente o teñido de sangre. [5] La GP crea una respuesta de histamina que causa una picazón extrema e implacable (prurito). La GP se caracteriza por brotes y remisiones durante el período gestacional y, a veces, posparto . Por lo general, después del parto, las lesiones se curan en unos meses, pero pueden volver a aparecer durante la menstruación. [ cita requerida ]
Causas
Desde el punto de vista patogénico, se trata de una reacción de hipersensibilidad de tipo II en la que los anticuerpos IgG fijadores del complemento circulantes se unen a un antígeno (una proteína de 180 kDa, BP-180) en los hemidesmosomas (que unen las células basales de la epidermis a la lámina basal y, por tanto, a la dermis) de la unión dermoepidérmica [ se necesita más explicación ] , lo que conduce a la formación de ampollas, ya que la pérdida de hemidesmosomas hace que la epidermis se separe de la dermis. La respuesta inmunitaria está incluso más restringida al dominio NC16A. El sitio primario de autoinmunidad parece no ser la piel, sino la placenta, ya que los anticuerpos se unen no solo a la zona de la membrana basal de la epidermis, sino también a la de los epitelios coriónico y amniótico. La expresión aberrante de moléculas MHC de clase II en las vellosidades coriónicas sugiere una reacción inmunitaria alogénica a un antígeno de la matriz placentaria, que se cree que es de origen paterno. Recientemente, también se han detectado anticuerpos IgA22 e IgE24 contra BP180 o BP230 en el penfigoide gestacional. [ cita requerida ]
Riesgo
Las mujeres embarazadas con GP deben ser monitoreadas para detectar afecciones que puedan afectar al feto, incluyendo, entre otras, volumen bajo o decreciente de líquido amniótico, parto prematuro y retraso del crecimiento intrauterino. La aparición de GP en el primer o segundo trimestre y la presencia de ampollas pueden llevar a resultados adversos del embarazo, incluyendo disminución de la edad gestacional al momento del parto, parto prematuro y niños con bajo peso al nacer. Estos embarazos deben considerarse de alto riesgo y se debe brindar atención obstétrica adecuada. El tratamiento con corticosteroides sistémicos, por el contrario, no afecta sustancialmente los resultados del embarazo, y su uso para GP en mujeres embarazadas está justificado. [6] La GP generalmente reaparece en embarazos posteriores. [7] La transferencia pasiva de los anticuerpos de la madre al feto hace que algunos recién nacidos (alrededor del 10%) desarrollen lesiones cutáneas leves, pero estas generalmente se resolverán en cuestión de semanas después del parto. [ cita requerida ]
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
La GP suele confundirse con las pápulas y placas urticariales pruriginosas del embarazo (PUPPP), especialmente si se presenta en el primer embarazo. Las PUPPP suelen comenzar en las zonas de estrías del abdomen y suelen terminar en las dos semanas posteriores al parto. Las PUPPP no son una enfermedad autoinmune. [ cita requerida ]
El diagnóstico de GP se realiza mediante biopsia mediante inmunofluorescencia directa , análisis de apariencia y estudios de sangre. [8]
Tratamiento
La forma más aceptada de tratar la GP es con el uso de corticosteroides , [9] es decir, prednisona ; y/o esteroides tópicos, es decir, clobetasol y betametasona . La supresión del sistema inmunológico con corticosteroides ayuda a disminuir la cantidad de anticuerpos que atacan la piel. El tratamiento de la GP puede ser difícil y puede llevar varios meses. Algunos casos de GP persisten durante muchos años. En el período posparto , si es necesario, se puede administrar la gama completa de tratamiento inmunosupresor para los casos que no responden a los tratamientos con corticosteroides, como tetraciclinas, nicotinamida, ciclofosfamida, ciclosporina, goserelina, azatioprina, dapsona, rituximumab o plasmaforesis, o inmunoglobulina intravenosa a veces puede considerarse cuando los síntomas son graves. [ cita requerida ]
No existe cura para la GP. Se considera que las mujeres que padecen GP están en remisión si ya no presentan ampollas. La remisión puede durar indefinidamente o hasta un embarazo posterior. La GP suele aparecer en embarazos posteriores; sin embargo, a menudo parece más manejable porque se prevé. [ cita requerida ]
Véase también
- Penfigoide ampolloso
- Penfigoide cicatricial
- Lista de antígenos diana en el penfigoide
- Lista de hallazgos de inmunofluorescencia para enfermedades ampollosas autoinmunes
Referencias
- ^ abcdefghijklmnopqr James, William D.; Elston, Dirk; Treat, James R.; Rosenbach, Misha A.; Neuhaus, Isaac (2020). "21. Dermatosis ampollosas crónicas". Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology (13.ª ed.). Edimburgo: Elsevier. págs. 464–465. ISBN 978-0-323-54753-6Archivado del original el 21 de marzo de 2022 . Consultado el 15 de marzo de 2022 .
- ^ Wakelin, Sarah H. (2020). "22. Dermatología". En Feather, Adam; Randall, David; Waterhouse, Mona (eds.). Medicina clínica de Kumar y Clark (10.ª ed.). Elsevier. págs. 686–687. ISBN 978-0-7020-7870-5Archivado desde el original el 21-03-2022 . Consultado el 21-03-2022 .
- ^ abcd "Penfigoide (herpes) gestacional". www.BAD.org.uk . Asociación Británica de Dermatólogos. Noviembre de 2020. Archivado desde el original el 2 de febrero de 2020 . Consultado el 21 de marzo de 2022 .
- ^ Johnstone, Ronald B. (2017). "6. Patrón de reacción vesiculoampollosa". Fundamentos de patología cutánea de Weedon (2.ª ed.). Elsevier. pág. 123. ISBN 978-0-7020-6830-0Archivado del original el 25 de mayo de 2021. Consultado el 21 de marzo de 2022 .
- ^ Beard, MP; Millington, GW M (2012). "Desarrollos recientes en las dermatosis específicas del embarazo". Dermatología clínica y experimental . 37 (1): 1–5. doi :10.1111/j.1365-2230.2011.04173.x. PMID 22007708. S2CID 5428325.
- ^ Chi, CC.; Wang, SH; Charles-Holmes, R.; Ambros-Rudolph, C.; Powell, J.; Jenkins, R.; Black, M.; Wojnarowska, F. (2012). "Penfigoide gestacional: la aparición temprana y la formación de ampollas se asocian con resultados adversos del embarazo". British Journal of Dermatology . 160 (6): 1222–1228. doi :10.1111/j.1365-2133.2009.09086.x. PMID 19298272. S2CID 39630692.
- ^ Ingeniero, Leela; Bhol, Kailash; Ahmed, A. Razzaque (2000). "Pénfigo gestacional: una revisión". Revista estadounidense de obstetricia y ginecología . 183 (2): 483–491. doi :10.1067/mob.2000.105430. ISSN 0002-9378. PMID 10942491.
- ^ La prueba ELISA BP180NC16a puede ser útil en el serodiagnóstico del penfigoide gestacional. Medscape: 21 de junio de 2005
- ^ Castro LA, Lundell RB, Krause PK, Gibson LE (noviembre de 2006). "Experiencia clínica en penfigoide gestacional: informe de 10 casos". J. Am. Acad. Dermatol . 55 (5): 823–8. doi :10.1016/j.jaad.2006.07.015. PMID 17052488.