Nevo melanocítico congénito

El nevus melanocítico congénito es un tipo de nevus melanocítico (o lunar) que se encuentra en los bebés al nacer . Este tipo de marca de nacimiento se presenta en aproximadamente el 1% de los bebés en todo el mundo y se localiza en la zona de la cabeza y el cuello en el 15% de los casos.

El nevus melanocítico congénito se presenta como una mancha o placa circunscrita, de color marrón claro a negro, de consistencia potencialmente muy heterogénea, que puede cubrir cualquier superficie y cualquier parte del cuerpo.

En comparación con un nevo melanocítico , los nevos melanocíticos congénitos suelen tener un diámetro mayor y pueden presentar un exceso de vello terminal, una condición denominada hipertricosis . Si el diámetro proyectado en la edad adulta supera los 40 cm (16 pulgadas) y presenta hipertricosis, a veces se le denomina nevo piloso gigante; más comúnmente, estas formas de mayor tamaño se conocen como nevos melanocíticos congénitos grandes o gigantes. La prevalencia estimada para las formas de mayor tamaño es del 0,002 % de los nacimientos. ^{[ 2 ]}  

Los nevos melanocíticos suelen crecer proporcionalmente al tamaño corporal a medida que el niño madura. Al madurar, a menudo se vuelven más gruesos y se elevan, aunque estas características también pueden estar presentes desde el nacimiento. Con frecuencia se forman vellos terminales prominentes, especialmente después de la pubertad. En la madurez, el nevo puede presentar variaciones de color y su superficie puede tener textura con crecimientos proliferativos.

La melanosis neurocutánea se asocia con la presencia de nevos melanocíticos congénitos gigantes o nevos no gigantes en la piel. Se estima que la melanosis neurocutánea está presente en el 2 % al 45 % de los pacientes con nevos melanocíticos congénitos gigantes. La melanosis neurocutánea se caracteriza por la presencia de nevos melanocíticos congénitos en la piel y tumores melanocíticos en las leptomeninges del sistema nervioso central.

Los nevos congénitos grandes son causados ​​por una mutación en las células del cuerpo que ocurre al principio del desarrollo embrionario, generalmente dentro de las primeras doce semanas de embarazo. ^{[ 3 ]} A veces se encuentran mutaciones en los genes que codifican las proteínas NRAS y KRAS . ^{[ 4 ]} No se conoce ningún método de prevención.

Los nevos congénitos benignos pueden presentar características histológicas similares a las de los melanomas , incumpliendo a menudo la mayoría, si no todas, las reglas ABCDE . Los hallazgos dermatoscópicos de las formas más pequeñas de nevos congénitos benignos pueden ayudar a diferenciarlos de otras neoplasias pigmentadas. ^{[ 5 ]}

Microscópicamente, los nevos melanocíticos congénitos se asemejan a los nevos adquiridos, con dos excepciones notables. En el nevo congénito, las células nevales se encuentran a mayor profundidad en la dermis . Además, estas células más profundas pueden encontrarse junto con haces neurovasculares , rodeados de folículos pilosos , glándulas sebáceas y tejido adiposo subcutáneo . Dichos anexos y el tejido subcutáneo pueden presentar hipoplasia o, por el contrario, características de hamartoma .

Clasificación

Los nevos melanocíticos congénitos se pueden dividir en los siguientes tipos: ^{[ 6 ] : 690–1}

• El nevus melanocítico congénito de tamaño pequeño se define como aquel que tiene un diámetro inferior a 2 cm (0,79 pulgadas) . ^{[ 6 ] : 690}  
• El nevus melanocítico congénito de tamaño mediano se define como aquel que tiene un diámetro mayor de 2 cm (0,79 pulgadas) pero menor de 20 cm (7,9 pulgadas) . ^{[ 6 ] : 690}    
• El nevus melanocítico congénito gigante (también conocido como "nevus de bañador", "nevus de prenda", "nevus peludo gigante" y "nevus pigmentosus et pilosus") se define por una o más manchas grandes, oscuramente pigmentadas y a veces peludas. ^{[ 6 ] : 690 [ 7 ]}

La extirpación quirúrgica es el tratamiento estándar. Algunos defienden el uso de láser para la depilación en el tratamiento de los nevos congénitos. Si bien este método suele ser seguro y eficaz para nevos congénitos pequeños, la eliminación con láser de lesiones más grandes podría suponer un riesgo para el cirujano si se desarrolla malignidad a partir de una parte profunda (dérmica) del nevo a la que no llega el láser. La repigmentación tras el tratamiento con láser de los nevos congénitos o el curetaje superficial respalda esta preocupación.

Muchos se extirpan quirúrgicamente por motivos estéticos y para aliviar la carga psicosocial, pero los más grandes también se extirpan para prevenir el cáncer, aunque es imposible evaluar el beneficio en cada paciente. Los nódulos proliferativos suelen ser biopsiados y, aunque no sistemáticamente, se encuentran benignos. ^{[ 8 ]} Las estimaciones de transformación en melanoma varían del 2 al 42 % en la literatura, pero generalmente se consideran en el extremo inferior de ese rango debido al sesgo del observador inicial. ^{[ 9 ]}

Los nevos congénitos grandes, y especialmente los gigantes, presentan un mayor riesgo de degeneración maligna y convertirse en melanoma. Debido a su potencial premaligno, se considera una práctica clínica aceptable extirpar los nevos congénitos de forma electiva en todos los pacientes y aliviar la sobrecarga nevocítica.

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• Kahn, Michael A. Patología oral y maxilofacial básica , Volumen 1. 2001.