Síndrome de Gleich

El síndrome de Gleich es una enfermedad rara en la que el cuerpo se hincha episódicamente ( angioedema ), asociada con niveles elevados de anticuerpos de tipo IgM y un aumento en el número de granulocitos eosinófilos , un tipo de glóbulos blancos , en la sangre ( eosinofilia ). Fue descrito por primera vez en 1984. ^{[ 1 ]}

Se desconoce su causa, pero no guarda relación con el síndrome de fuga capilar (que puede provocar episodios de hinchazón similares) ni con el síndrome de eosinofilia-mialgia (que se caracteriza por eosinofilia pero con síntomas diferentes). Algunos estudios han demostrado que los ataques de edema se asocian con la degranulación (liberación de enzimas y mediadores de los eosinófilos), y otros han detectado anticuerpos contra el endotelio (células que recubren los vasos sanguíneos) en esta afección. ^{[ 2 ]}

El síndrome de Gleich no es una forma del síndrome hipereosinofílico idiopático , ya que hay poca o ninguna evidencia de que cause daño orgánico. En cambio, estudios recientes informan que un subconjunto de células T (un tipo especial de linfocito sanguíneo) presente en varios pacientes con síndrome de Gleich tiene un inmunofenotipo anormal , es decir, expresan antígenos de superficie celular CD3- y CD4+ . Estos mismos inmunofenotipos aberrantes de células T se encuentran en la eosinofilia variante linfocitaria , una enfermedad en la que las células T aberrantes sobreproducen citocinas como la interleucina 5, que estimulan la proliferación de células precursoras de eosinófilos y, por lo tanto, son responsables de la eosinofilia. Se sugiere que la mayoría de las formas del síndrome de Gleich se deben a un mecanismo similar de células T aberrantes y son un subtipo de eosinofilia variante linfocitaria. ^{[ 3 ]}

El síndrome de Gleich tiene un buen pronóstico. La gravedad de los ataques puede mejorar con el tratamiento con esteroides . ^{[ 1 ] [ 2 ]}