Gliosarcoma

El gliosarcoma es un tipo raro de glioma , un cáncer cerebral que se origina en las células gliales o de soporte del cerebro, a diferencia de las células neuronales . El gliosarcoma es un cáncer maligno y se define como un glioblastoma compuesto por componentes gliomatosos y sarcomatosos . ^{[ 3 ]} El gliosarcoma primario (PGS) se clasifica como un tumor de grado IV y un subtipo de glioblastoma multiforme en el sistema de clasificación de la Organización Mundial de la Salud de 2007 (GBM). ^{[ 4 ]} Debido a la falta de criterios diagnósticos específicos y claros, la palabra "gliosarcoma" se usaba frecuentemente para referirse a tumores gliales con propiedades mesenquimales, ^{[ 5 ]} como la capacidad de producir colágeno y reticulina. ^{[ 6 ]}

Se estima que aproximadamente el 2,1 % de todos los glioblastomas son gliosarcomas. Si bien la mayoría de los gliomas rara vez presentan metástasis fuera del cerebro , los gliosarcomas tienen una propensión a hacerlo, extendiéndose con mayor frecuencia a través de la sangre a los pulmones , y también al hígado y los ganglios linfáticos . ^{[ 7 ]}

Se presentan con mayor frecuencia en el lóbulo temporal ^{[ 8 ] [ 9 ]} y el lóbulo frontal . ^{[ 10 ]}

Los primeros informes afirmaban que los vasos sanguíneos hiperplásicos que frecuentemente están presentes en los gliomas de alto grado sufrieron un cambio neoplásico para convertirse en los componentes sarcomatosos. ^{[ 6 ]} Los primeros informes de Feigin  sobre los componentes de las arterias sarcomatosas perivasculares e hiperplásicas  en el gliosarcoma ofrecieron evidencia para la  hipótesis del "tumor de colisión". ^{[ 11 ]} Además, los estudios que demostraron la sensibilidad histológica del componente sarcomatoso a marcadores del endotelio vascular como el factor CD34, el factor de von Willebrand y el VIII apoyaron esta teoría. ^{[ 12 ] [ 13 ] [ 14 ]} Una visión alternativa que ha ganado apoyo recientemente sugiere que ambos componentes del gliosarcoma tienen un origen monoclonal, con el componente sarcomatoso derivado de la diferenciación anormal del mesénquima gliomal maligno. Primero, los componentes gliomatosos y sarcomatosos fueron demostrados por Biernat y colegas que tienen alteraciones de p53 similares. ^{[ 15 ]} En ambas regiones tumorales, Reis y sus colegas encontraron una acumulación nuclear similar de p53, deleción de p16, mutaciones de PTEN y amplificaciones de CDK4. ^{[ 16 ]} Otros científicos observaron entonces que ambos componentes del gliosarcoma presentaban cambios genéticos y anomalías cromosómicas similares, del tipo que se observa con frecuencia en el GBM. ^{[ 17 ] [ 18 ]}

El gliosarcoma es raro;  su incidencia es entre un 1,8 y un 2,8 por ciento menor que la de los GBM. ^{[ 19 ]} El PGS afecta a personas de entre 6 y 7 años de edad y es mucho más frecuente en varones que en mujeres  (con una proporción de 1,4–1,8:1). ^{[ 19 ]} Dependiendo de la ubicación del tumor, los signos y síntomas de presentación descritos, como afasia, cefaleas, hemiparesia, convulsiones y pérdida cognitiva, son similares a los de un tumor intracraneal de rápido desarrollo. Muchos investigadores han llegado a la conclusión de que estos tumores son clínicamente idénticos al GBM debido a sus similitudes clínicas. ^{[ 20 ]}

En las imágenes de TC, las lesiones pueden mostrarse como bordes de alta densidad bien definidos y realce homogéneo, replicando la apariencia de un meningioma, o como lesiones con grandes regiones necróticas y realce de contraste heterogéneo similar al GBM. ^{[ 21 ] [ 22 ]} El edema peritumoral marcado es un signo característico y frecuente de los gliosarcomas observados en la RM. ^{[ 19 ]}

El GBM y otros gliomas cerebrales rara vez metastatizan fuera del cerebro. Numerosos autores describieron casos de focos metastásicos que mezclaban componentes gliomatosos y sarcomatosos, ^{[ 23 ] [ 24 ]} mientras que otros informaron focos metastásicos compuestos enteramente por el componente sarcomatoso. ^{[ 25 ] [ 26 ] [ 27 ]} La mayoría de las metástasis extracraneales de gliosarcoma se encuentran en el pulmón y el hígado, pero también se han reportado metástasis en otras partes, ^{[ 28 ] [ 29 ] [ 30 ] [ 31 ] [ 32 ]} incluyendo evidencia de metástasis intramedulares en la columna cervical. ^{[ 33 ]}

La extirpación del tumor, el tratamiento de radiación postoperatoria y la quimioterapia con nitrosoureas, misonidazol, dacarbazina, temozolomida, doxorrubicina, vincristina, cisplatino, mitramicina, ametofterina, talidomida o irinotecán se han registrado como opciones de tratamiento para el gliosarcoma ^{[ 34 ]} y la radioterapia con temozolomida. ^{[ 35 ]}

El PGS tiene un mal pronóstico, ^{[ 36 ]} un pronóstico de supervivencia media de 4 meses en individuos no tratados. ^{[ 37 ]} El Instituto Nacional del Cáncer afirma que la tasa de supervivencia relativa a cinco años del gliosarcoma es solo del 5,6%. ^{[ 2 ]}

• Gliosarcoma Archivado el 28/04/2015 en la entrada de Wayback Machine en el dominio público Diccionario de términos oncológicos del NCI
• Gliosarcoma - Instituto Nacional del Cáncer. Archivado el 11 de octubre de 2021 en Wayback Machine.

 Este artículo incorpora material de dominio público del Diccionario de términos oncológicos del Instituto Nacional del Cáncer de EE . UU .