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Timoma con inmunodeficiencia

El timoma con inmunodeficiencia (también conocido como "síndrome de Good") es un trastorno raro que se presenta en adultos en quienes la hipogammaglobulinemia , la inmunidad cel...

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El timoma con inmunodeficiencia (también conocido como "síndrome de Good") es un trastorno raro que se presenta en adultos en quienes la hipogammaglobulinemia , la inmunidad celular deficiente y el timoma (generalmente benigno) pueden desarrollarse casi simultáneamente. [ 1 ] : 82 [ 2 ] La mayoría de los casos reportados se encuentran en Europa, aunque ocurre a nivel mundial. [ 3 ]

El Dr. Robert Good fue el primero en describir la asociación entre timoma e hipogammaglobulinemia en 1954. [ 4 ] Aún queda mucho por comprender sobre su patogenia. [ 5 ]

Signos y síntomas

La mayoría de los pacientes presentan un estado de inmunodeficiencia e infecciones sinopulmonares recurrentes en la cuarta o quinta década de su vida. La inmunodeficiencia puede ocurrir antes o después del diagnóstico de un timoma. [ 4 ]

La inmunodeficiencia implica deficiencias tanto en la inmunidad humoral como celular. Los pacientes presentan niveles bajos de anticuerpos séricos totales. El timoma puede inhibir la función normal del timo en la producción de linfocitos T autotolerantes. Estos linfocitos T atacan entonces a los precursores de las células B en la médula ósea, impidiendo su maduración y, en última instancia, provocando hipogammaglobulinemia.

Se caracteriza por una mayor susceptibilidad a infecciones bacterianas, virales y fúngicas. [ 6 ] El síndrome de Good se asocia con otras afecciones autoinmunes, incluyendo la aplasia pura de glóbulos rojos [ 7 ] y la miastenia gravis . [ 4 ]

Patogenesia

Se desconoce la causa del síndrome de Good. Se cree que es un proceso autoinmune que afecta la médula ósea. [ 3 ]

Diagnóstico

Definición

No existen criterios diagnósticos formales. [ 5 ] La evaluación de laboratorio típica incluye niveles cuantitativos de inmunoglobulinas y análisis de subpoblaciones de linfocitos para evaluar las poblaciones de células B, T y asesinas naturales. [ 8 ] Generalmente se puede definir como una inmunodeficiencia primaria de inicio en la edad adulta asociada con timoma, hipogammaglobulinemia, disminución de células B y T, y relación CD4/CD8+ invertida. [ 2 ] Se ha sugerido que el síndrome de Good es un subconjunto de la inmunodeficiencia variable común (IVC). [ 3 ]

Tratamiento

El tratamiento principal consiste en timectomía, antibióticos profilácticos y reemplazo de inmunoglobulina con inmunoglobulina intravenosa . [ 8 ] Aunque la timectomía se realiza para el manejo oncológico, la hipogammaglobulinemia suele persistir después de la resección quirúrgica. [ 8 ] En ocasiones se utiliza inmunosupresión. [ 2 ]

Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades recomiendan la vacunación contra el neumococo , el meningococo y el Hib en aquellas personas con inmunidad humoral y celular disminuida.

Algunos han defendido la profilaxis con trimetoprima-sulfametoxazol si el recuento de CD4 es inferior a 200 células/mm³, de forma similar a los pacientes con VIH/SIDA .

Véase también

Referencias

  1. ↑ James, William D.; Berger, Timothy G.; et  al. (2006). Enfermedades de la piel de Andrews: Dermatología clínica . Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0.
  2. 1 2 3 Miyakis, Spiros; Pefanis, Angelos; et al. (2006). "Timoma con inmunodeficiencia (síndrome de Good): Revisión de la literatura a propósito de tres casos" . Scandinavian Journal of Infectious Diseases . 38 (4): 314– 320. doi : 10.1080/00365540500372663 . PMID 16718939. S2CID 44472631 .   
  3. 1 2 3 Kelesidis, Theodoros; Otto, Yang (2010). "El síndrome de Good sigue siendo un misterio después de 55 años: una revisión sistemática de la evidencia científica" . Inmunología Clínica . 135 (3): 347– 363. doi : 10.1016/j.clim.2010.01.006 . PMC 8071094. PMID 20149753 .  
  4. 1 2 3 Kelleher, P; Misbah, SA (2003). "¿Qué es el síndrome de Good? Anomalías inmunológicas en pacientes con timoma" . Journal of Clinical Pathology . 56 (1): 12– 16. doi : 10.1136/jcp.56.1.12 . PMC 1769851. PMID 12499426 .  
  5. 1 2 Jansen, Anne; van Deuren, Marcel; et al. (2016). "Pronóstico del síndrome de Good: mortalidad y morbilidad de la inmunodeficiencia asociada al timoma en perspectiva" . Inmunología Clínica . 171 : 12–17 . doi : 10.1016/j.clim.2016.07.025 . hdl : 2066/171270 . PMID 27497628 .  
  6. ↑ Grammatikos, A., Bright, P., Pearson, J. et al. Meningoencefalitis enteroviral crónica en un paciente con síndrome de Good tratado con pocapavir. J Clin Immunol (2022). https://doi.org/10.1007/s10875-022-01321-6
  7. ↑ Hirokawa, Makoto; Sawada, Ken-ichi; et al. (enero de 2008). "Respuesta y resultados a largo plazo tras la terapia inmunosupresora en la aplasia pura de glóbulos rojos asociada a timoma: un estudio de cohorte nacional en Japón realizado por el grupo de estudio colaborativo PRCA" . Haematologica . 93 (1): 27–33 . doi : 10.3324/haematol.11655 . PMID 18166782 .  
  8. 1 2 3 Salimi, Payam; Eastman, Triston; Kalicinsky, Chrystyna; Sharma, Aditya (2026-02-09). "Un hombre de 69 años con síndrome de Good: inmunodeficiencia asociada a timoma" . CMAJ . 198 (5): E171– E174. doi : 10.1503/cmaj.251022 . ISSN 0820-3946 . PMID 41663136 .