Síndrome de hiperviscosidad

El síndrome de hiperviscosidad es un conjunto de síntomas provocados por un aumento de la viscosidad sanguínea . Los síntomas de la alta viscosidad sanguínea incluyen sangrado espontáneo de las membranas mucosas , alteraciones visuales debidas a retinopatía y síntomas neurológicos que van desde dolor de cabeza y vértigo hasta convulsiones y coma .

La hiperviscosidad se produce por cambios patológicos en las fracciones celulares o proteicas de la sangre, como ocurre en las policitemias , el mieloma múltiple (en particular IgA e IgG3), la leucemia , las gammapatías monoclonales como la macroglobulinemia de Waldenström , la anemia falciforme y la sepsis .

Los tipos de síndromes de hiperviscosidad varían según la patología; entre ellos se incluyen la hiperviscosidad sérica , que puede causar trastornos neurológicos u oculares; la hiperviscosidad policitémica, que produce una reducción del flujo sanguíneo o de la perfusión capilar y un aumento de la congestión orgánica; y los síndromes de hiperviscosidad, causados ​​por una reducción de la deformabilidad de los glóbulos rojos , a menudo evidentes en la anemia falciforme. ^{[ 1 ]}

Se observan recuentos celulares elevados en afecciones como la policitemia (aumento de glóbulos rojos) o la leucemia (aumento de glóbulos blancos , especialmente en las crisis blásticas agudas de la leucemia ).

Puede ocurrir con un recuento de glóbulos blancos mayor de 100.000/mm³ ⁽ 100 mil millones/L). ^{[ 2 ]}

Aunque la viscosidad sanguínea total elevada es una mejor medida de hiperviscosidad y es más común y clínicamente importante, la viscosidad sérica y la viscosidad plasmática se miden con mayor frecuencia. ^{[ 3 ]} La viscosidad plasmática normal se encuentra entre 1,4 y 1,8 centipoises, mientras que los síntomas de hiperviscosidad suelen aparecer con valores superiores a 4 centipoises (aproximadamente 4 veces más viscoso que el agua) y requieren tratamiento de urgencia. ^{[ 3 ]}

Los pacientes también tendrán evidencia de su trastorno subyacente. Aquellos con mieloma típicamente mostrarán una formación de rouleaux en un frotis periférico y una gran brecha de globulina , indicativa de una carga significativa de paraproteína . Si bien antes los resultados de las pruebas tardaban algunos días en llegar, el desarrollo de una nueva generación de viscosímetros clínicos automatizados significa que ahora se pueden obtener resultados en minutos, lo que permite un diagnóstico preciso y una terapia más dirigida. Si se confirma la hiperviscosidad, el tratamiento puede comenzar pronto en el momento del diagnóstico. ^{[ 4 ]} El examen de fondo de ojo revela dilatación de las venas retinianas y hemorragias retinianas en forma de llama. ^{[ 5 ]}

La plasmaféresis puede utilizarse para disminuir la viscosidad en casos de mieloma, mientras que la leucaféresis o la flebotomía pueden emplearse en crisis leucémicas o policitémicas, respectivamente. Las transfusiones de sangre deben usarse con precaución, ya que pueden aumentar la viscosidad sérica. La hidratación es una medida temporal que se puede emplear durante la preparación para la plasmaféresis. Incluso después del tratamiento, la afección reaparecerá a menos que se trate el trastorno subyacente. Se recomienda medir la viscosidad sérica y realizar una electroforesis antes y después de la plasmaféresis para correlacionar la viscosidad y el pico M con los síntomas del paciente. Esta correlación puede ser útil para prever la necesidad de repetir la plasmaféresis. ^{[ 6 ]}

• Síndrome de Bing-Neel
• Macroglobulinemia de Waldenström

• Enciclopedia MedlinePlus : 000536 - "Hiperviscosidad - recién nacido"