Hispanopedia WikiLa vasculitis urticarial (también conocida como " urticaria crónica como manifestación de venulitis ", " síndrome de vasculitis urticarial hipocomplementémica ", " vasculitis hipocomplementémica " y " HUV ") [ 1 ] es una afección cutánea caracterizada por lesiones urticariales fijas que histológicamente se presentan como una vasculitis . [ 2 ] : 834
Mecanismo
Los anticuerpos suelen generarse contra proteínas extrañas, como las producidas por un virus en replicación o una bacteria invasora. Los virus o bacterias a los que se adhieren anticuerpos los hacen visibles para otras células del sistema inmunitario, que se encargan de eliminarlos.
Los anticuerpos contra las proteínas propias del organismo se conocen como autoanticuerpos y no se encuentran en personas sanas. Estos autoanticuerpos pueden utilizarse para detectar ciertas enfermedades.
C1q
C1q es un componente esencial de la vía del complemento, una compleja cascada de interacciones proteicas que culmina en una respuesta inmunitaria contra una amplia variedad de patógenos. Los anticuerpos anti-C1q presentes en pacientes con vasculitis urticarial hipocomplementémica activan C1q, lo que desencadena la activación de toda la vía del complemento. En consecuencia, los niveles de todas las proteínas del complemento disminuyen.
Alteración de la vía clásica del complemento
La vía del complemento se compone de varias subvías: la vía de la lectina/manosa, la vía alternativa y la vía clásica. Todas las vías culminan en la producción de una C3 convertasa, que cataliza la conversión de C3 en sus componentes (más detallado aquí: vía clásica del complemento ). [ 3 ]
En resumen, el papel crucial de C1q en la vía radica en su importancia como la primera proteína en iniciar la cascada del complemento (que culmina en la destrucción de la bacteria o el virus invasor), y en su capacidad para conectar las dos ramas importantes del sistema inmunitario: el sistema inmunitario innato, un sistema de defensa amplio; y el sistema inmunitario adaptativo, la respuesta inmunitaria fuerte capaz de recordar infecciones previas, lo que permite una respuesta rápida contra infecciones recurrentes, lo que significa que las personas con un sistema inmunitario normal no contraen continuamente el mismo resfriado o la misma cepa de gripe repetidamente. [ 3 ]
Los estudios de casos de individuos con HUV también han destacado otros posibles factores de complicación en los que parecen desempeñar un papel los anticuerpos anti-C1q. Esto puede significar, en algunos casos, el depósito de grandes inmunocomplejos en el riñón que no pueden ser eliminados por las células habituales del sistema inmunitario (por ejemplo, macrófagos que no pueden unirse a la porción Fc del anticuerpo C1q), lo que lleva a complicaciones adicionales. [ 4 ] Esto parece ser raro, pero puede ocurrir cuando hay una afección renal preexistente. También ha habido cierta especulación sobre un autoanticuerpo adicional contra una proteína inhibidora (en la vía del complemento) llamada inhibidor de C1. La inhibición del inhibidor de C1 lleva a la sobreactivación de la vía del complemento y una proteína que se acumula controla el angioedema (hinchazón de los vasos), [ 4 ] lo que resulta en la acumulación de exceso de agua debajo de la piel (apariencia de roncha).
Diagnóstico
Una enfermedad autoinmune rara caracterizada por urticaria recurrente (erupción de ortiga), descrita por primera vez en la década de 1970. No existe un paradigma definido para la etiología del síndrome y la gravedad en su progresión. El diagnóstico se confirma con la identificación de al menos dos de las siguientes condiciones: venulitis en biopsia de piel, artritis, inflamación ocular, dolor abdominal o anticuerpos C1q positivos a complejos inmunes. [ 5 ] Es esta última categoría, anticuerpos anti-C1q , para la que todos los pacientes con HUV dan positivo en la prueba. [ 4 ] Los experimentos in vitro y los modelos murinos de la enfermedad no han determinado completamente el vínculo entre estos anticuerpos y la enfermedad, aunque el vínculo es tan pronunciado.
Tratamiento
Lamentablemente, no se conocen terapias específicas para la HUV. Los tratamientos incluyen corticosteroides sistémicos , dapsona , colchicina , hidroxicloroquina y diversos medicamentos inmunosupresores, como metotrexato , micofenolato y azatioprina . También se han utilizado medicamentos más recientes dirigidos, como omalizumab y belimumab . [ 6 ]
Cultura popular
La vasculitis urticarial aparece de forma destacada en el documental de 2010 Fat, Sick and Nearly Dead . [ 7 ] El personaje principal y narrador padece la enfermedad.
Véase también
Referencias
- ^ Rapini, Ronald P.; Bolonia, Jean L.; Jorizzo, José L. (2007). Set de 2 volúmenes Dermatología . San Luis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1.
- ↑ James, William D.; Berger, Timothy G.; Arthur Hawley Sanford; et al. (2006). Enfermedades de la piel de Andrews: Dermatología clínica . Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0.
{{cite book}}: CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace ) - 1 2 Janeway, Travers, Walport y Shlomchik. Inmunobiología , 6.ª edición, capítulo 2; págs. 55-75
- 1 2 3 [Kallenberg Cees GM Autoimmunity Reviews 7 (2008) pp612-615]
- ↑ [Ozen S. Revisión de la educación. Revista de Nefrología Pediátrica (2010) 25:pp1633-1639]
- ↑ "UpToDate" . www.uptodate.com . Consultado el 11 de julio de 2023 .
- ↑ "Gordo, enfermo y casi muerto" . 1 de septiembre de 2014 – vía www.imdb.com.
Enlaces externos
- vasculitis
- Síndromes