tumor de células de Leydig

El tumor de células de Leydig , también conocido como tumor de células de Leydig (ortografía estadounidense), tumor de células intersticiales (testicular) y tumor de células intersticiales (testicular) (ortografía estadounidense), pertenece al grupo de tumores de los cordones sexuales y del estroma ^{[ 2 ]} de los cánceres de ovario y testículo . Se origina en las células de Leydig . Si bien el tumor puede aparecer a cualquier edad, es más frecuente en adultos jóvenes. Sin embargo, en las mujeres tiende a aparecer después de la menopausia. ^{[ 3 ]}

Un tumor de células de Sertoli-Leydig es una combinación de un tumor de células de Leydig y un tumor de células de Sertoli originado a partir de células de Sertoli .

La mayoría de los tumores de células de Leydig se encuentran en varones, generalmente entre los 5 y los 10 años de edad o en la edad adulta intermedia (entre los 30 y los 60 años). Los niños suelen presentar pubertad precoz .

En los hombres, la inflamación testicular es la manifestación más común. Otros síntomas dependen de la edad y del tipo de tumor. Si secreta andrógenos, el tumor suele ser asintomático, pero puede causar pubertad precoz en niños prepúberes. Si secreta estrógenos , puede causar feminización en niños pequeños. En adultos, esto provoca diversos problemas, como ginecomastia , disfunción eréctil, infertilidad, distribución femenina del vello corporal, atrofia gonadogenital y pérdida de la libido. ^{[ 4 ]}

En las mujeres tiende a ocurrir después de la menopausia, pero se han reportado casos premenopáusicos. ^{[ 5 ]} Los tumores de células de Sertoli-Leydig en mujeres tienden a ocurrir antes, en la segunda o tercera década de la vida de una mujer. ^{[ 6 ]} Debido al exceso de testosterona secretada por el tumor, un tercio de las pacientes femeninas presentan antecedentes recientes de masculinización progresiva . La masculinización está precedida por anovulación , oligomenorrea , amenorrea y desfeminización . Otros signos incluyen acné e hirsutismo , voz más grave, clitoromegalia , recesión del cabello temporal y un aumento de la musculatura. El nivel de testosterona sérica es alto.

Estudios en animales sugieren una posible relación con C8 ⁽ _C8HF15O2 , _{ácido perfluorooctanoico} ) . ^[ 7 ^]

La presencia de un tumor ovárico junto con alteraciones hormonales sugiere un tumor de células de Leydig, un tumor de células de la granulosa o un tecoma . Sin embargo, en los tumores de Leydig, las alteraciones hormonales solo se presentan en dos tercios de los casos. Los tumores de células de Leydig testiculares pueden detectarse mediante ecografía; se pueden solicitar ecografías en caso de palparse un bulto escrotal, aunque también es posible la identificación incidental de estas lesiones. ^{[ 8 ]}

El diagnóstico definitivo se realiza mediante histología , como parte de un informe patológico elaborado durante o después de la cirugía. Los cristales de Reinke se encuentran clásicamente en estos tumores y ayudan a confirmar el diagnóstico, aunque se observan en menos de la mitad de todos los tumores de células de Leydig. Los marcadores inmunohistoquímicos de los tumores de células de Leydig incluyen inhibina alfa , calretinina y melan-A . ^{[ 9 ]}

El régimen de quimioterapia habitual tiene una eficacia limitada en tumores de este tipo, aunque el imatinib ha mostrado cierto potencial. ^{[ 10 ]} Actualmente no existe ningún papel para la radioterapia. ^{[ 11 ]}

El tratamiento habitual es la cirugía. En mujeres, la cirugía suele consistir en una salpingo-ooforectomía unilateral que preserva la fertilidad. En el caso de tumores malignos, la cirugía puede ser radical y generalmente se complementa con quimioterapia adyuvante, a veces con radioterapia. En todos los casos, el tratamiento inicial se complementa con vigilancia. Dado que en muchos casos el tumor de células de Leydig no produce marcadores tumorales elevados , ^{[ 12 ]} la vigilancia se centra en exámenes físicos y pruebas de imagen repetidas.

En varones, generalmente se realiza una orquiectomía inguinal radical. Sin embargo, en niños y adultos jóvenes, se puede recurrir a la cirugía conservadora de testículos para mantener la fertilidad. Este enfoque implica una incisión inguinal o escrotal y guía ecográfica si el tumor no es palpable. Esto es posible porque el tumor suele ser unifocal, no está asociado a lesiones precancerosas y es poco probable que recidive. ^{[ 13 ]}

El pronóstico suele ser bueno, ya que el tumor tiende a crecer lentamente y generalmente es benigno : el 10% son malignos . ^{[ 4 ] [ 14 ]} Para los tumores malignos con histología indiferenciada, el pronóstico es malo. ^{[ 12 ]}

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  Micrografía de aumento intermedio de un tumor de células de Leydig. Tinción con hematoxilina y eosina .
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  Micrografía de alta magnificación de un tumor de células de Leydig. Tinción con hematoxilina y eosina .
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  Patología macroscópica típica de un tumor de células de Leydig (en este caso del ovario): Una masa sólida, homogénea y bien circunscrita con una superficie de corte de color marrón dorado a verde parduzco. ^{[ 15 ]}

• Síndromes dependientes de andrógenos
• tumor de células de Sertoli
• Tumor de células de Sertoli-Leydig