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Displasia neuronal intestinal

La displasia neuronal intestinal ( DNI ) es una enfermedad hereditaria del intestino que afecta a uno de cada 3000 niños y adultos. El intestino utiliza la peristalsis para impu...

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La displasia neuronal intestinal ( DNI ) es una enfermedad hereditaria del intestino que afecta a uno de cada 3000 niños y adultos. El intestino utiliza la peristalsis para impulsar su contenido hacia el ano ; las personas con DNI tienen un problema con las neuronas motoras que se dirigen al intestino, lo que inhibe este proceso y, por lo tanto, impide la digestión.

A menudo se puede confundir con la enfermedad de Hirschsprung , ya que ambas tienen síntomas similares. [ 1 ]

Presentación

La IND se puede agrupar en NID A y NID B, donde la forma "A" afecta la inervación simpática y la versión "B" afecta la inervación parasimpática . [ 2 ] [ 3 ] En 2002, Martucciello y colegas publicaron el primer análisis de anomalías asociadas en la población con IND, lo que representa un enfoque clínico importante para investigar posibles correlaciones patogénicas. Se identificaron dos síndromes recesivos (3 familias). El primero se caracterizó por NID B, malrotación intestinal e intestino corto congénito, el segundo por NID B, baja estatura, discapacidad intelectual y dismorfia facial. En este estudio, las anomalías gastrointestinales representaron el 67,4% de todos los trastornos asociados. Estos datos sugieren una fuerte correlación entre la IND y el desarrollo intestinal. [ 4 ]

Tratamiento

El tratamiento conservador implica el uso prolongado de laxantes y enemas , y tiene un éxito limitado. Los cambios en la dieta para controlar la enfermedad son ineficaces y las dietas ricas en fibra suelen empeorar los síntomas en los niños. Como último recurso, se recurre al tratamiento quirúrgico (miectomía del esfínter interno o resección de colon ). [ 5 ]

Referencias

  1. ↑ Mahesha V, Saikia UN, Shubha AV, Rao KL (febrero de 2008). "Displasia neuronal intestinal del plexo mientérico: ¿una nueva entidad en humanos?". European Journal of Pediatric Surgery . 18 (1): 59– 60. doi : 10.1055/s-2008-1038324 . PMID 18302074 . 
  2. ^ Fadda B, Maier WA, Meier-Ruge W, Schärli A, Daum R (octubre de 1983). "Neuronale intestinale Dysplasie. Eine kritische 10-Jahres-Analyse klinischer und bioptischer Diagnostik" [ Displasia neuronal intestinal. Análisis crítico de 10 años del diagnóstico clínico y de biopsia . Zeitschrift für Kinderchirurgie (en alemán). 38 (5): 305– 11. doi : 10.1055/s-2008-1059994 . PMID 6649903 . 
  3. ↑ Barone V, Weber D, Luo Y, Brancolini V, Devoto M, Romeo G (marzo de 1996). "Exclusión de ligamiento entre RET y displasia intestinal neuronal tipo B". American Journal of Medical Genetics . 62 (2): 195– 8. doi : 10.1002/(SICI)1096-8628(19960315)62:2 < 195::AID-AJMG15 > 3.0.CO ; 2-J . PMID 8882403 . 
  4. ^ Martucciello, G; Torre, M; Pini Prato, A; Lerón, M; Campus, R; Leggio, S; Jasonni, V (2002). "Anomalías asociadas a la displasia neuronal intestinal". Revista de cirugía pediátrica . 37 (2): 219– 223. doi : 10.1053/jpsu.2002.30258 . PMID 11819202 . 
  5. ↑ Gillick J, Tazawa H, Puri P (mayo de 2001). "Displasia neuronal intestinal: resultados del tratamiento en 33 pacientes". Journal of Pediatric Surgery . 36 (5): 777– 9. doi : 10.1053/jpsu.2001.22959 . PMID 11329588 .