linfoma intraocular

El linfoma intraocular es una forma maligna poco frecuente de cáncer de ojo . Puede afectar al ojo de forma secundaria a partir de una metástasis de un tumor extraocular o surgir de forma primaria dentro del ojo ( linfoma intraocular primario , LIOPI ). El LIOPI es un subtipo de linfoma primario del sistema nervioso central (LPSNC). El LPSNC (y el LIOPI) son, con mayor frecuencia, un subtipo inmunohistoquímico difuso de células B grandes de linfoma no Hodgkin, según la clasificación de linfomas de la Organización Mundial de la Salud (OMS). Los síntomas más comunes del LIOPI incluyen visión borrosa o disminuida debido a la presencia de células tumorales en el vítreo. La mayoría de los casos de LIOPI evolucionan a afectación del sistema nervioso central (LPSNC), mientras que solo el 20% de los LPSNC conducen a afectación intraocular (LIOPI). La PIOL y la PCNSL siguen siendo enigmas porque ambas estructuras son sitios inmunológicamente privilegiados (el cerebro se encuentra detrás de la barrera hematoencefálica y la retina detrás de la barrera hematorretiniana ) y, por lo tanto, normalmente no hay células inmunitarias que transiten a través de ellas. Es más, si bien la gran mayoría de las PCNSL en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) están relacionadas con el virus de Epstein-Barr (VEB), el desarrollo de PCNSL y PIOL en pacientes inmunocompetentes es desconocido y no muestra una relación general con ADN infeccioso. ^{[ 1 ]}

La PIOL afecta al epitelio pigmentario subretiniano (EPR), pudiendo invadir la retina, el vítreo y el nervio óptico. La oftalmoscopia suele revelar infiltrados subretinianos de color amarillo cremoso a naranja. La angiografía con fluoresceína puede mostrar patrones de "manchas de leopardo" debido a infiltrados sub-EPR que se tiñen de forma temprana y progresiva, o bien, moteado del EPR debido a defectos de ventana hiper- e hipofluorescentes. ^{[ 2 ]}

La PIOL se conoce como síndrome de enmascaramiento porque frecuentemente simula los signos y síntomas de la uveítis. Por ello, la PIOL se trata frecuentemente con corticosteroides. En ocasiones, la PIOL ha simulado una retinitis y se ha tratado con medicamentos antivirales. Solo cuando la supuesta uveítis no responde al tratamiento, se vuelve resistente al mismo o empeora al suspender el tratamiento con corticosteroides, se busca otra causa. Si se sospecha PIOL, es importante obtener primero una resonancia magnética (RM) del cerebro para descartar afectación cerebral (PCNSL). Si la RM es negativa, se debe realizar una punción lumbar con citología del líquido cefalorraquídeo (LCR) para descartar aún más la enfermedad del SNC. La identificación histopatológica de linfocitos atípicos se considera el método de referencia para el diagnóstico de PCNSL/PIOL. Si la citología del LCR es negativa o no concluyente y se sospecha PIOL, a menudo se realiza una vitrectomía con análisis citológico. Además, se pueden realizar pruebas complementarias, incluida la amplificación por reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para identificar reordenamientos monoclonales del gen de la cadena pesada de inmunoglobulina (IgH) (para linfomas de células B) o del receptor de células T (TCR, para los linfomas de células T muy raros). ^{[ 3 ] [ 4 ] [ 5 ]} El análisis del humor vítreo o del humor acuoso para la mutación P265P de MYD88 es especialmente útil, ya que esa mutación se encuentra en aproximadamente el 80-90% de los casos. ^{[ 6 ]}

Anteriormente, la radioterapia era el tratamiento principal para el linfoma primario del sistema nervioso central (LPSNC) y el linfoma primario del sistema nervioso central (LPSNC), pero ahora el metotrexato se ha convertido en el tratamiento de primera línea. ^{[ 7 ]}