Isquiopagi

Isquiopagi proviene de la palabra griega ischio- que significa cadera (ilion) y -pagus que significa fijo o unido. Es el término médico utilizado para los gemelos siameses (Clase V) que están unidos por la pelvis . Clásicamente, los gemelos están unidos con el eje vertebral a 180°. Los gemelos siameses suelen tener cuatro brazos; dos, tres o cuatro piernas; y típicamente un solo órgano genital externo y un ano. ^{[ 1 ]}

Se suele confundir con el pigópago, donde los gemelos están unidos dorsalmente por las nalgas, mirando en direcciones opuestas, mientras que los gemelos isquiópagos están unidos ventral y caudalmente por el sacro y el cóccix . El parapago también es similar al isquiópago; sin embargo, los gemelos parapagos están unidos lado a lado, mientras que los gemelos isquiópagos suelen tener las espinas conectadas en un ángulo de 180°, mirando en direcciones opuestas. ^{[ 2 ] [ 3 ]}

Isquiópago dipus

Esta es la variedad más rara, en la que los gemelos comparten dos piernas y carecen de extremidades inferiores en un lado.

Isquiópago tripus

Estos gemelos comparten tres piernas; la tercera suele estar formada por dos piernas fusionadas o no es funcional. Además, los gemelos generalmente comparten solo un conjunto de genitales externos .

Isquiópago tetrapus/quadripus

Esta variedad presenta a los gemelos en un eje longitudinal continuo y simétrico, sin que su área de unión se interrumpa anteriormente . Los ejes se extienden en línea recta, pero en direcciones opuestas. Las extremidades inferiores están orientadas en ángulo recto con respecto a los ejes del tórax , y las extremidades adyacentes cerca de la unión del isquion pertenecen al gemelo opuesto. ^{[ 4 ]}

Durante el desarrollo embrionario, los gemelos pueden formarse a partir de la división de un solo embrión ( monocigótico ), lo que da lugar a gemelos idénticos , o bien pueden surgir de ovocitos separados en el mismo ciclo menstrual ( dicigótico ), lo que da lugar a gemelos fraternos . Aunque este último caso es más frecuente, la monocigótica es la razón por la que pueden desarrollarse gemelos siameses. En la gemelación monocigótica de gemelos siameses, como los isquiopagios, los gemelos se forman por la división de un disco embrionario bilaminar tras la formación de las masas celulares internas. Esto hace que los gemelos ocupen el mismo amnios , lo que puede provocar que se unan como resultado de una separación inadecuada durante el proceso de gemelación. La separación que se produce entre el séptimo y el decimotercer día debería dar lugar a gemelos idénticos monocoriales y monoamnióticos que comparten un saco vitelino .

Si la separación de los gemelos ocurre en las etapas posteriores del desarrollo, antes de la aparición de la línea primitiva y la orientación axial, se puede predecir que se desarrollarán gemelos siameses . El origen exacto de lo que falla para producir gemelos isquiópagos o cualquier gemelo siamés es el resultado de una fisión incompleta o de centros inductores doblemente superpuestos en el mismo disco germinal. Varios estudios sugieren que las perturbaciones mecánicas, como la sacudida de los blastómeros , la exposición del embrión al frío o a oxígeno insuficiente durante el proceso temprano de segmentación , el injerto del organizador en la gástrula o en la mitad de una gástrula , o la constricción de la blástula o la gástrula temprana, pueden causar la separación incompleta de gemelos monocigóticos . Sin embargo, los estudios han demostrado que estas perturbaciones deben ocurrir en momentos críticos del embarazo para que se desarrollen los gemelos siameses. ^{[ 4 ] [ 5 ] [ 6 ]}

Los gemelos siameses tienen un alto riesgo de nacer muertos o morir poco después del nacimiento. En algunos casos, nace un gemelo sano y un gemelo parásito . El gemelo parásito no tiene ninguna posibilidad de sobrevivir y muere, siendo separado quirúrgicamente de su gemelo. Dependiendo de cómo estén unidos los gemelos y qué partes comparten, pueden surgir complicaciones al separar quirúrgicamente al gemelo vivo del fallecido. En los casos de isquiópagos, los niños comparten la región pélvica, el tracto gastrointestinal y la región genital . Los gemelos isquiópagos necesitan cirugía reconstructiva de los genitales y el tracto gastrointestinal para poder tener deposiciones normales y posibilidades reproductivas en la edad adulta.

En el caso de los gemelos isquiópagos que sobreviven al nacimiento, también surgen complicaciones y riesgos. Generalmente, si ambos gemelos sobreviven al parto, uno estará sano y fuerte, mientras que el otro estará desnutrido y débil. Por lo tanto, se debe planificar la cirugía para determinar la mejor opción y cómo mantener vivos a ambos niños durante la intervención y posteriormente. ^{[ 3 ]}

La separación es el único tratamiento para el síndrome de isquiópagos. La rareza de esta afección, así como la dificultad que supone separar a los gemelos, han sido difíciles de comprender. En los últimos años, gracias a los avances en la tecnología médica, los médicos han logrado separar con éxito a gemelos isquiópagos. Sin embargo, esto depende de los órganos que comparten, del grado de unión entre los gemelos y de los riesgos que podría conllevar la separación durante la cirugía.

Dado que los gemelos isquiópagos suelen compartir el tracto gastrointestinal y otros órganos de la región pélvica, se requieren meses de planificación para decidir si la separación de los gemelos compensa las complicaciones y los riesgos asociados a la cirugía y la reconstrucción de órganos. La cirugía para separar gemelos siameses ha permitido a los cirujanos estudiar los mecanismos de la embriogénesis , así como las consecuencias fisiológicas de la parabiosis . ^{[ 4 ]}

La separación de gemelos siameses isquiopagos tripus generalmente deja a cada gemelo con una pierna.

Dependiendo de los órganos que compartan los gemelos y de si es posible separarlos quirúrgicamente, normalmente solo uno sobrevive a la cirugía o ambos fallecen debido a complicaciones antes o durante la misma. Ahora que se han reportado casos de cirugía exitosa y se dispone de más información gracias a la investigación y la evaluación preoperatoria, en el futuro se contará con mejores técnicas y procedimientos quirúrgicos para aumentar la tasa de supervivencia de los gemelos isquiópagos y de otros gemelos siameses.

La isquiopagia es una anomalía poco frecuente que se presenta en aproximadamente 1 de cada 100 000 nacidos vivos y en 1 de cada 10 nacimientos de gemelos siameses. La mayoría de los casos de isquiopagia son comunes en India y África. De las variedades de gemelos isquiópagos, la isquiopagia tetraplácita es la más prevalente, presentándose en el 68,75 % de todos los casos. La isquiopagia tripplácita se presenta en el 31,25 % de los casos, mientras que la isquiopagia diplácita se presenta en solo el 6,25 % de todos los casos de isquiopagia. ^{[ 7 ]}