Kleeblattschaedel

El síndrome de Kleeblattschaedel , o síndrome de cráneo en trébol aislado , ^{[ 1 ]} es una malformación rara de la cabeza en la que hay una protrusión del cráneo y un ensanchamiento de la cara. ^{[ 2 ]} Esta afección es un tipo grave de craneosinostosis . ^{[ 3 ]}

La afección puede presentarse de forma aislada o asociada a otras disostosis craneofaciales. ^{[ 4 ]} El 85 % de los niños con esta afección presentan otras anomalías. ^{[ 5 ]} Las formas graves de la afección suelen ser un signo de craneosinostosis sindrómica combinada con un anillo de constricción grotesco de la estructura lambdoidea y el hueso escamoso o en otra zona. ^{[ 4 ]}

Kleeblattschaedel ( Kleeblattschädel ) es alemán para "cráneo en forma de trébol". ^{[ 6 ]} El trastorno recibió el nombre de síndrome de Kleeblattschaedel en 1958. ^{[ 7 ]} La palabra alemana se usa a veces en inglés médico, donde a menudo se considera más o menos naturalizada , apareciendo así en cualquier combinación de mayúsculas o minúsculas, con diéresis o sin diacrítico, y en cursiva o no.

El primer caso reportado fue en 1849. La afección fue identificada por primera vez en 1960, y el primer caso en los Estados Unidos fue reportado en 1965. ^{[ 8 ]}

La afección se debe a la fusión prematura de las suturas fibrosas. ^{[ 9 ]} La forma distintiva de la cabeza que se observa en la kleeblattschaedel se debe al cierre de las suturas sagital , coronal y lambdoidea , con la consiguiente protrusión del contenido craneal que da lugar a una forma de cabeza trilobulada. ^{[ 7 ]} La afección también se debe a la ausencia de las suturas coronal y lambdoidea. ^{[ 10 ]}

Las afecciones con kleeblattschaedel incluyen: ^{[ 11 ] [ 12 ]}

• Síndrome de Antley-Bixler
• Síndrome de cutis gyrata de Beare-Stevenson
• Síndrome del carpintero
• Síndrome de displasia torácica asfixiante con cráneo en forma de trébol ^{[ 13 ]}
• Síndrome de cráneo en forma de trébol y múltiples anomalías congénitas ^{[ 14 ]}
• Displasia craneoectodérmica 2
• Síndrome de Crouzon
• Displasia ósea micromélica con cráneo en forma de trébol
• Trisomía 5 en mosaico ^{[ 15 ]}
• Síndrome de Muenke ^{[ 16 ]}
• displasia osteoglofónica
• Síndrome de Pfeiffer
• Displasia tanatofórica , tipos 1 y 2

• 
  Síndrome del carpintero
• 
  Síndrome de Crouzon
• 
  Síndrome de Pfeiffer
• 
  Displasia tanatofórica

Esta condición se presenta por igual en hombres y mujeres. ^{[ 17 ]}