Articulo de referencia

Tumores de los tejidos hematopoyéticos y linfoides

Los tumores de los tejidos hematopoyéticos y linfoides ( inglés americano ) o tumores de los tejidos hematopoyéticos y linfoides ( inglés británico ) son tumores que afectan la ...

Los tumores de los tejidos hematopoyéticos y linfoides ( inglés americano ) o tumores de los tejidos hematopoyéticos y linfoides ( inglés británico ) son tumores que afectan la sangre , la médula ósea , la linfa y el sistema linfático . [ 1 ] [ 2 ] Debido a que estos tejidos están íntimamente conectados a través del sistema circulatorio y el sistema inmunitario , una enfermedad que afecta a uno a menudo afectará también a los demás, lo que hace que la aplasia , la mieloproliferación y la linfoproliferación (y por lo tanto las leucemias , los mielomas y los linfomas ) sean problemas estrechamente relacionados y a menudo superpuestos. Si bien son poco comunes en los tumores sólidos, las translocaciones cromosómicas son una causa común de estas enfermedades. Esto suele llevar a un enfoque diferente en el diagnóstico y tratamiento de las neoplasias hematológicas. Las neoplasias hematológicas son neoplasias malignas ("cáncer") y generalmente son tratadas por especialistas en hematología y/o oncología . En algunos centros, la hematología/oncología constituye una subespecialidad de la medicina interna, mientras que en otros se consideran divisiones independientes (también existen oncólogos quirúrgicos y radioterapeutas). No todos los trastornos hematológicos son malignos (cancerosos); estas otras afecciones sanguíneas también pueden ser tratadas por un hematólogo.

Las neoplasias hematológicas pueden originarse en cualquiera de los dos principales linajes de células sanguíneas : mieloide y linfoide . El linaje mieloide produce normalmente granulocitos , eritrocitos , trombocitos , macrófagos y mastocitos ; el linaje linfoide produce células B , T , NK y plasmáticas . Los linfomas, las leucemias linfocíticas y el mieloma se originan en el linaje linfoide, mientras que la leucemia mielógena aguda y crónica, los síndromes mielodisplásicos y las enfermedades mieloproliferativas son de origen mieloide.

Un subgrupo de ellos son más graves y se conocen como neoplasias hematológicas ( inglés británico ) o cáncer de sangre . También se les puede denominar tumores líquidos . [ 3 ] [ 4 ]

Diagnóstico

Para el análisis de una presunta neoplasia hematológica , son esenciales un hemograma completo y un frotis sanguíneo , ya que las células malignas pueden presentar características distintivas en la microscopía óptica . En presencia de linfadenopatía , generalmente se realiza una biopsia de un ganglio linfático mediante cirugía . Por lo general, también se utiliza una biopsia de médula ósea para el análisis de estas enfermedades. Todas las muestras se examinan microscópicamente para determinar la naturaleza de la neoplasia. Actualmente, varias de estas enfermedades pueden clasificarse mediante citogenética (LMA, LMC) o inmunofenotipificación (linfoma, mieloma, LLC) de las células malignas.

Clasificación

Históricamente, las neoplasias hematológicas se han clasificado comúnmente según si la neoplasia se localiza principalmente en la sangre ( leucemia ) o en los ganglios linfáticos ( linfomas ).

Proporciones relativas de neoplasias hematológicas en los Estados Unidos [ 5 ]

Organización Mundial de la Salud

4.ª edición [ 6 ]

NOS = "No especificado de otra manera"

  • Neoplasias mieloides
    • Neoplasias mieloproliferativas
      • Leucemia mieloide crónica, BCR-ABL1 positiva
      • Leucemia neutrofílica crónica
      • Policitemia vera
      • mielofibrosis primaria
      • trombocitemia esencial
      • Leucemia eosinofílica crónica, no especificada
      • Neoplasia mieloproliferativa, inclasificable
    • Mastocitosis
      • mastocitosis cutánea
      • Mastocitosis sistémica indolente
      • Mastocitosis sistémica con neoplasia hematológica asociada.
      • Mastocitosis sistémica agresiva
      • leucemia de mastocitos
      • sarcoma de mastocitos
    • Neoplasias mieloides/linfoides con eosinofilia y reordenamiento genético.
      • Neoplasias mieloides/linfoides con reordenamiento de PDGFRA
      • Neoplasias mieloides/linfoides con reordenamiento de PDGFRB
      • Neoplasias mieloides/linfoides con reordenamiento de FGFR1
      • Neoplasias mieloides/linfoides con PCM1―JAK2
    • Neoplasias mielodisplásicas/mieloproliferativas
      • Leucemia mielomonocítica crónica
      • Leucemia mieloide crónica atípica, BCR-ABL1 negativa.
      • Leucemia mielomonocítica juvenil
      • Neoplasia mielodisplásica/mieloproliferativa con sideroblastos en anillo y trombocitosis.
      • Neoplasia mielodisplásica/mieloproliferativa, inclasificable
    • síndromes mielodisplásicos
      • Síndrome mielodisplásico con displasia de linaje único
      • Síndrome mielodisplásico con sideroblastos en anillo y displasia de linaje único.
      • Síndrome mielodisplásico con sideroblastos en anillo y displasia multilinaje.
      • Síndrome mielodisplásico con displasia multilinaje
      • Síndrome mielodisplásico con exceso de blastos
      • Síndrome mielodisplásico con del(5q) aislado
      • Síndrome mielodisplásico, inclasificable
      • Citopenia refractaria de la infancia
    • Neoplasias mieloides con predisposición de la línea germinal
      • Leucemia mieloide aguda con mutación germinal del gen CEBPA.
      • Neoplasias mieloides con mutación germinal DDX41
      • Neoplasias mieloides con mutación germinal del gen RUNX1
      • Neoplasias mieloides con mutación germinal ANKRD26
      • Neoplasias mieloides con mutación germinal del gen ETV6.
      • Neoplasias mieloides con mutación germinal del gen GATA2.
    • Leucemia mieloide aguda (LMA) y neoplasias precursoras relacionadas.
      • LMA con anomalías genéticas recurrentes
        • LMA con t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1
        • LMA con inv(16)(p13.1q22) o t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11
        • Leucemia promielocítica aguda con PML-RARA
        • LMA con t(9;11)(p21.3;q23.3); KMT2A-MLLT3
        • LMA con t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214
        • AML con inv(3)(q21.3q26.2) o t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2, MECOM
        • LMA (megacarioblástica) con t(1;22)(p13.3;q13.1); RBM15-MKL1
        • LMA con BCR-ABL1
        • Leucemia mieloide aguda con mutación en NPM1.
        • LMA con mutación bialélica de CEBPA
        • LMA con RUNX1 mutado
      • Leucemia mieloide aguda con cambios relacionados con la mielodisplasia
      • Neoplasias mieloides relacionadas con la terapia
      • Leucemia mieloide aguda, no especificada
        • LMA con diferenciación mínima
        • LMA sin maduración
        • LMA con maduración
        • Leucemia mielomonocítica aguda
        • Leucemia monoblástica y monocítica aguda
        • Leucemia eritroide pura
        • Leucemia megacarioblástica aguda
        • Leucemia basofílica aguda
        • Panmielosis aguda con mielofibrosis
      • sarcoma mieloide
      • Proliferaciones mieloides asociadas al síndrome de Down
        • Mielopoyesis anormal transitoria asociada al síndrome de Down
        • Leucemia mieloide asociada al síndrome de Down
    • Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas
    • Leucemias agudas de linaje ambiguo
      • Leucemia aguda indiferenciada
      • Leucemia aguda de fenotipo mixto con t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1
      • Leucemia aguda de fenotipo mixto con t(v;11q23.3); KMT2A reordenado
      • Leucemia aguda de fenotipo mixto, B/mieloide, no especificada
      • Leucemia aguda de fenotipo mixto, T/mieloide, no especificada
      • Leucemia aguda de fenotipo mixto, no especificada, tipos raros
      • Leucemias agudas de linaje ambiguo, no especificadas
  • Neoplasias linfoides
    • Neoplasias linfoides precursoras
      • Leucemia/linfoma linfoblástico B, no especificado
      • Leucemia/linfoma linfoblástico B con t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1
      • Leucemia/linfoma linfoblástico B con t(v;11q23.3); KMT2A-reordenado
      • Leucemia/linfoma linfoblástico B con t(12;21)(p13.2;q22.1); ETV6-RUNX1
      • Leucemia/linfoma linfoblástico B con hiperdiploidía
      • Leucemia/linfoma linfoblástico B con hipodiploidía (LLA hipodiploide)
      • Leucemia/linfoma linfoblástico B con t(5;14)(q31.1;q32.1); IGH/IL3
      • Leucemia/linfoma linfoblástico B con t(1;19)(q23;p13.3); TCF3-PBX1
      • Leucemia/linfoma linfoblástico B, similar a BCR-ABL 1
      • Leucemia/linfoma linfoblástico B con iAMP21
      • Leucemia/linfoma linfoblástico T
      • Leucemia linfoblástica de precursores de células T tempranas
      • Leucemia/linfoma linfoblástico NK
    • Neoplasias de células B maduras
      • Leucemia linfocítica crónica (LLC)/linfoma linfocítico pequeño
      • Linfocitosis monoclonal de células B, tipo LLC
      • Linfocitosis monoclonal de células B, tipo no LLC
      • Leucemia prolinfocítica de células B
      • Linfoma de la zona marginal esplénica
      • leucemia de células pilosas
      • Linfoma/leucemia de células B esplénicas, inclasificable
        • Linfoma esplénico difuso de células B pequeñas de la pulpa roja
        • Variante de leucemia de células pilosas
      • linfoma linfoplasmocítico
        • macroglobulinemia de Waldentrom
      • Gammapatía monoclonal IgM de significado indeterminado
      • Enfermedades de cadena pesada
        • enfermedad de la cadena pesada Mu
        • enfermedad de la cadena pesada gamma
        • enfermedad de la cadena pesada alfa
      • neoplasias de células plasmáticas
        • Gammapatía monoclonal no IgM de significado indeterminado
        • mieloma de células plasmáticas
        • Plasmocitoma solitario óseo
        • Plasmocitoma extraóseo
        • Enfermedades por depósito de inmunoglobulina monoclonal
          • amiloidosis primaria
          • Enfermedades por depósito de cadenas ligeras y pesadas
      • Linfoma extranodal de la zona marginal del tejido linfoide asociado a la mucosa (linfoma MALT)
      • linfoma de la zona marginal ganglionar
        • Linfoma de la zona marginal nodal pediátrico
      • linfoma folicular
        • neoplasia folicular in situ
        • Linfoma folicular de tipo duodenal
        • linfoma folicular testicular
      • Linfoma folicular de tipo pediátrico
      • Linfoma de células B grandes con reordenamiento de IRF4
      • Linfoma primario del centro folicular cutáneo
      • linfoma de células del manto
        • neoplasia de células del manto in situ
      • Linfoma difuso de células B grandes (LDCBG), no especificado
        • Subtipo de célula B del centro germinal
        • Subtipo de células B activadas
      • Linfoma de células B grandes rico en células T/histiocitos
      • Linfoma difuso de células B grandes primario del SNC
      • Linfoma difuso de células B grandes cutáneo primario, tipo pierna
      • Linfoma difuso de células B grandes positivo para EBV, no especificado.
      • Úlcera mucocutánea positiva para EBV
      • Linfoma difuso de células B grandes asociado a inflamación crónica
        • Linfoma difuso de células B grandes asociado a fibrina
      • Granulomatosis linfoide, grado 1,2
      • Granulomatosis linfoide, grado 3
      • Linfoma primario de células B grandes mediastínico (tímico)
      • Linfoma intravascular de células B grandes
      • linfoma de células B grandes ALK-positivo
      • linfoma plasmablástico
      • Linfoma de derrame primario
      • Enfermedad de Castleman multicéntrica
      • Linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) positivo para HHV8, no especificado.
      • Trastorno linfoproliferativo germinotrópico positivo para HHV8
      • linfoma de Burkitt
      • Linfoma tipo Burkitt con aberración en 11q
      • Linfoma de células B de alto grado
        • Linfoma de células B de alto grado con reordenamientos de MYC y BCL2 y/o BCL6.
        • Linfoma de células B de alto grado, no especificado
      • Linfoma de células B, inclasificable, con características intermedias entre el linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) y el linfoma de Hodgkin clásico.
    • Neoplasias de células T y NK maduras
      • Leucemia prolinfocítica de células T
      • leucemia linfocítica granular grande de células T
      • Trastorno linfoproliferativo crónico de las células NK
      • Leucemia agresiva de células NK
      • Linfoma sistémico de células T positivo para EBV en la infancia
      • Infección crónica activa por EBV de tipo células T y NK, forma sistémica
      • Trastorno linfoproliferativo similar a la hidroa vacciniforme
      • Alergia grave a las picaduras de mosquitos
      • Leucemia/linfoma de células T del adulto
      • Linfoma extraganglionar de células NK/T, tipo nasal
      • Linfoma de células T asociado a enteropatía
      • Linfoma intestinal de células T epiteliotrópico monomórfico
      • Linfoma intestinal de células T, no especificado
      • Trastorno linfoproliferativo indolente de células T del tracto gastrointestinal
      • Linfoma de células T hepatoesplénico
      • Linfoma de células T subcutáneo similar a la paniculitis
      • Micosis fungoide
      • síndrome de Sézary
      • Trastornos linfoproliferativos cutáneos primarios de células T CD30 positivas
        • papulosis linfomatoide
        • Linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario
      • Linfoma cutáneo primario de células T gamma delta
      • Linfoma cutáneo primario de células T citotóxicas epidermotrópicas agresivas CD8-positivas
      • Linfoma cutáneo acral primario de células T CD8 positivas
      • Trastorno linfoproliferativo cutáneo primario de células T pequeñas/medianas CD4 positivas
      • Linfoma de células T periféricas, no especificado
      • linfoma angioinmunoblástico de células T
      • Linfoma folicular de células T
      • Linfoma de células T periféricas nodal con fenotipo de células T foliculares auxiliares
      • Linfoma anaplásico de células grandes, ALK positivo
      • Linfoma anaplásico de células grandes, ALK negativo.
      • Linfoma anaplásico de células grandes asociado a implantes mamarios
    • linfomas de Hodgkin
      • Linfoma de Hodgkin con predominio de linfocitos nodulares
      • linfoma de Hodgkin clásico
        • linfoma de Hodgkin clásico con esclerosis nodular
        • Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos
        • Linfoma de Hodgkin clásico de celularidad mixta
        • Linfoma de Hodgkin clásico con depleción de linfocitos
    • Trastornos linfoproliferativos asociados a la inmunodeficiencia
      • Trastornos linfoproliferativos postrasplante (PTLD)
        • PTLD no destructivo
          • Hiperplasia plasmocítica PTLD
          • Mononucleosis infecciosa PTLD
          • Hiperplasia folicular florida
        • PTLD polimórfico
        • PTLD monomórfico
        • Linfoma de Hodgkin clásico PTLD
      • Otros trastornos linfoproliferativos asociados a inmunodeficiencia iatrogénica
  • Neoplasias de células histiocíticas y dendríticas
    • sarcoma histiocítico
    • Histiocitosis de células de Langerhans, NOS
    • Histiocitosis de células de Langerhans, monostótica
    • Histiocitosis de células de Langerhans, polistótica
    • Histiocitosis de células de Langerhans diseminada
    • sarcoma de células de Langerhans
    • Tumor de células dendríticas indeterminado
    • sarcoma de células dendríticas interdigitadas
    • sarcoma de células dendríticas foliculares
    • Tumor de células reticulares fibroblásticas
    • Xantogranuloma juvenil diseminado
    • Enfermedad de Erdheim-Chester

Tratamiento

El tratamiento puede consistir ocasionalmente en "espera vigilante" (p. ej., en LLC ) o en tratamiento sintomático (p. ej., transfusiones de sangre en SMD ). Las formas más agresivas de la enfermedad requieren tratamiento con quimioterapia , radioterapia , inmunoterapia y, en algunos casos, un trasplante de médula ósea . El uso de rituximab se ha establecido para el tratamiento de neoplasias hematológicas derivadas de células B, incluyendo el linfoma folicular (LF) y el linfoma difuso de células B grandes (LDCBG). [ 7 ]

Además del tratamiento curativo, las personas pueden beneficiarse del autocuidado para controlar los síntomas. Por ejemplo, el ejercicio aeróbico, como caminar , puede reducir la fatiga y la sensación de depresión en personas con neoplasias hematológicas. [ 8 ]

Hacer un seguimiento

Si el tratamiento ha sido exitoso ("remisión completa" o "parcial"), generalmente se realiza un seguimiento a intervalos regulares para detectar recurrencias y controlar la aparición de "neoplasias secundarias" (un efecto secundario poco común de algunos regímenes de quimioterapia y radioterapia : la aparición de otro tipo de cáncer ). En el seguimiento, que debe realizarse a intervalos regulares predeterminados, se combina la anamnesis general con un hemograma completo y la determinación de lactato deshidrogenasa o timidina quinasa en suero. Las neoplasias hematológicas, así como sus tratamientos, se asocian con complicaciones que afectan a muchos órganos, siendo los pulmones los más frecuentemente afectados. [ 9 ] [ 10 ]

Etiología

Las translocaciones cromosómicas son un factor etiológico importante en las neoplasias hematológicas. [ 11 ] Estas translocaciones suelen surgir en las células como resultado de una reparación aberrante de roturas de doble cadena de ADN mediante procesos imprecisos como la unión de extremos no homólogos . [ 11 ] La inestabilidad cromosómica en la leucemia mieloide crónica puede deberse al daño oxidativo del ADN junto con alteraciones en la vigilancia genética que conducen a una reparación del ADN imprecisa y propensa a errores. [ 12 ]

Epidemiología

En conjunto, las neoplasias hematológicas representan el 9,5 % de los nuevos diagnósticos de cáncer en Estados Unidos [ 13 ] y se diagnostican 30 000 pacientes en el Reino Unido cada año. [ 14 ] Dentro de esta categoría, los linfomas son más comunes que las leucemias.

Véase también

Referencias

  1. Vardiman JW, Thiele J, Arber DA, Brunning RD, Borowitz MJ, Porwit A, et  al. (julio de 2009). "La revisión de 2008 de la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de las neoplasias mieloides y la leucemia aguda: fundamentos y cambios importantes" . Blood . 114 ( 5): 937– 951. doi : 10.1182/blood-2009-03-209262 . PMID 19357394. S2CID 3101472 .  
  2. Stewart B, Wild CP, eds. (2014). Informe Mundial sobre el Cáncer 2014. Organización Mundial de la Salud. págs. Capítulo 5.13. ISBN  978-92-832-0429-9.
  3. Juo PS (2001). Diccionario conciso de biomedicina y biología molecular (2.ª ed.). Hoboken: CRC Press. pág. 653. ISBN   978-1-4200-4130-9.
  4. Guía de referencia rápida de medicina de rehabilitación oncológica (RMQR) . Nueva York: Demos Medical Publishing. 2013. pág. 26. ISBN  978-1-61705-000-8.
  5. Horner MJ, Ries LA, Krapcho M, Neyman N, Aminou R, Howlader N, et al. (eds.). "SEER Cancer Statistics Review, 1975–2006" . Surveillance Epidemiology and End Results (SEER) . Bethesda, MD: National Cancer Institute . Consultado el 3 de noviembre de 2009. Tabla 1.4: Incidencia de SEER ajustada por edad y tasas de mortalidad en EE. UU. y tasas de supervivencia relativa a 5 años por sitio primario del cáncer, sexo y período de tiempo. 
  6. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, et al., eds. (2008). Clasificación de la OMS de los tumores de los tejidos hematopoyéticos y linfoides (4.ª ed.). Lyon, Francia: Agencia Internacional para la Investigación del Cáncer. pág. 10. ISBN    978-92-832-2431-0.
  7. Farber CM, Axelrod RC (marzo de 2011). "El valor clínico y económico del rituximab para el tratamiento de neoplasias hematológicas" . Oncología contemporánea . 3 (1).
  8. Knips L, Bergenthal N, Streckmann F, Monsef I, Elter T, Skoetz N (enero de 2019). "Ejercicio físico aeróbico para pacientes adultos con neoplasias hematológicas" . La base de datos Cochrane de revisiones sistemáticas . 1 (1) CD009075. doi : 10.1002/14651858.CD009075.pub3 . PMC 6354325. PMID 30702150 .  
  9. Jose RJ, Faiz SA, Dickey BF, Brown JS (diciembre de 2014). "Enfermedad respiratoria no infecciosa en pacientes inmunocomprometidos no VIH". British Journal of Hospital Medicine . 75 (12). Londres, Inglaterra: 691–7 . doi : 10.12968/hmed.2014.75.12.691 . PMID 25488532 . 
  10. Jose RJ, Dickey BF, Brown JS (diciembre de 2014). "Enfermedad respiratoria infecciosa en pacientes inmunocomprometidos no VIH". British Journal of Hospital Medicine . 75 (12). Londres, Inglaterra: 685–90 . doi : 10.12968/hmed.2014.75.12.685 . PMID 25488531 . 
  11. 1 2 Valikhani M, Rahimian E, Ahmadi SE, Chegeni R, Safa M (noviembre de 2021). "Participación de las vías clásicas y alternativas de unión de extremos no homólogos en neoplasias hematológicas: estrategias dirigidas para el tratamiento" . Experimental Hematology & Oncology . 10 (1) 51. doi : 10.1186/s40164-021-00242-1 . PMC 8564991. PMID 34732266 .  
  12. Senapati J, Sasaki K (mayo de 2022). "Inestabilidad cromosómica en la leucemia mieloide crónica: perspectivas mecanísticas y efectos" . Cancers . 14 ( 10): 2533. doi : 10.3390/cancers14102533 . PMC 9140097. PMID 35626137 .  
  13. "Datos y estadísticas" . The Leukemia and Lymphoma Society . Archivado del original el 27 de mayo de 2010. Consultado el 3 de noviembre de 2009 .
  14. "Datos sobre los cánceres de sangre" . Investigación sobre leucemia y linfoma . Archivado del original el 1 de agosto de 2015. Consultado el 24 de septiembre de 2013 .