Hispanopedia WikiLa deformidad de Madelung se caracteriza generalmente por malformaciones en las muñecas y los huesos de la muñeca , y suele estar asociada a la discondrosteosis de Léri-Weill . Puede ser bilateral (en ambas muñecas) o unilateral. Su reconocimiento se remonta a los últimos cien años. Recibe su nombre de Otto Wilhelm Madelung (1846-1926), un cirujano alemán que la describió en detalle, y posteriormente fue observada por otros. Guillaume Dupuytren la mencionó en 1834, Auguste Nélaton en 1847 y Joseph-François Malgaigne en 1855.
Signos y síntomas
Se trata de una subluxación o dislocación congénita del extremo distal del cúbito , debida a una malformación ósea. En ocasiones, también se observan anomalías menores en otras estructuras óseas, a menudo causadas por enfermedades o traumatismos, como una fractura del extremo distal del radio con desplazamiento superior del fragmento distal. La deformidad varía en grado, desde una leve protrusión del extremo inferior del cúbito hasta una dislocación completa de la articulación radiocubital inferior con marcada desviación cubital de la mano. Las deformidades graves se asocian a la ausencia o hipoplasia congénita del radio.
La proporción hombre:mujer de este trastorno es de 1:4. Se desconoce la incidencia y no se ha descrito ninguna predominancia racial. Aunque la deformidad de Madelung se considera un trastorno congénito , los síntomas a veces no se observan hasta la edad adulta. En la mayoría de los casos, los síntomas comienzan durante la infancia media. A esta edad, el crecimiento relativamente más lento de la parte cubital y palmar del radio conduce a una deformidad cada vez más progresiva. El dolor y la deformidad son los principales síntomas que presentan los pacientes. [ 1 ] La presentación clínica típica consiste en un antebrazo corto, una curvatura anterocubital del radio y una subluxación anterior de la mano sobre el antebrazo. Como se mencionó anteriormente, la gravedad del trastorno varía mucho, lo que también da lugar a un espectro de presentación.
Genética
La discondrosteosis de Leri-Weill es un trastorno pseudoautosómico dominante que se presenta con mayor frecuencia en mujeres y se debe a una mutación, deleción o duplicación del gen SHOX . El gen SHOX desempeña un papel particularmente importante en el crecimiento y la maduración de los huesos de los brazos y las piernas. El gen SHOX se localiza en la banda Xp22.3 de la región pseudoautosómica del cromosoma X, que escapa a la inactivación del cromosoma X. Las mutaciones homocigotas del gen SHOX dan lugar a la displasia mesomélica de Langer . [ 2 ]
Patogenesia
La deformidad de Madelung de la muñeca se produce por una alteración del crecimiento en la parte volar inferior de la placa de crecimiento epifisaria del radio distal, lo que resulta en una inclinación volar de la faceta semilunar y la faceta escafoidea. Esto produce una traslación volar de la mano y la muñeca. El cúbito continúa creciendo recto, lo que resulta en una prominencia dorsal del cúbito distal. Ocurre predominantemente en mujeres adolescentes, quienes presentan dolor, disminución del rango de movimiento y deformidad. A menudo tiene una causa genética y se asocia con enanismo mesomélico y una mutación en el cromosoma X. Se puede intentar tratar la deformidad quirúrgicamente abordando el hueso deformante y las bandas fibrosas llamadas "ligamento de Vickers". Este es un ligamento anormal que se forma entre el hueso semilunar de la muñeca y el radio y se encuentra en el 91% de los casos de deformidad de Madelung.
Diagnóstico
El diagnóstico normalmente se confirma mediante radiografías.
Tratamiento
No quirúrgico
Las primeras opciones de tratamiento son conservadoras e incluyen compresas frías o calientes, reposo y antiinflamatorios no esteroideos (AINE ). Si no se observa mejoría, se puede usar una férula o un soporte para mantener el brazo desviado recto. Cuando ninguno de los tratamientos conservadores funciona, se recurre a la cirugía.
Quirúrgico
Pediatría
Fisiólisis
El objetivo del tratamiento es la extirpación de la epífisis que causa el crecimiento anormal de la muñeca. Esto se realiza mediante una pequeña incisión en la cara volar-radial. Este abordaje atraviesa el flexor largo del pulgar y el palmar largo , dejando protegidos el nervio mediano y la arteria radial . A continuación, se localiza el músculo pronador cuadrado y se separa del radio . En este punto, una incisión en el hueso permite localizar la epífisis anormal. Una vez definida claramente la epífisis, se extirpa más hueso para que el radio recupere su posición normal y se evite la formación de una nueva barra ósea. Con esto finaliza la fisiólisis. Este procedimiento siempre se combina con una liberación del ligamento de Vickers. [ 3 ]
osteotomía de cúpula
El objetivo de esta opción de tratamiento es enderezar el radio anormal. Para ello, se realiza una incisión de 8 cm desde el pliegue de la muñeca en el lado palmar radial. El abordaje se realiza pasando el flexor radial del carpo con desinserción del músculo pronador cuadrado del radio. A continuación, se realiza la liberación del ligamento de Vickers. Después, se eleva el periostio y se marca una osteotomía en forma de media luna , cóncava en el extremo, sobre el hueso. Luego, se corta el radio en forma de cúpula y se endereza. El extremo distal del radio permanece unido al cúbito . La forma de cúpula de la osteotomía permite un contacto óseo adecuado para la estabilidad y un espacio subperióstico para una rápida cicatrización. [ 4 ]
Liberación de ligamentos de Vickers
Este ligamento provoca una mayor deformación de la muñeca. El objetivo de esta liberación es aliviar la tensión y permitir que la muñeca se mantenga recta durante su crecimiento. Tanto en la fisiólisis como en la osteotomía de cúpula, debe haber una visión clara de la anomalía. [ 3 ]
adultos
Reducción del cúbito
Los adultos con deformidad de Madelung pueden sufrir dolor en la muñeca del lado cubital. La deformidad de Madelung generalmente se trata corrigiendo la deformidad radial distal. Sin embargo, si los pacientes presentan una varianza cubital positiva y patología focal de la muñeca, es posible tratarla con una osteotomía de acortamiento cubital aislada. En estos pacientes, la deformidad radial no se trata. [ 5 ]
Se aborda el cúbito desde el borde subcutáneo. Se coloca una placa en el extremo distal del cúbito para planificar la osteotomía . Se extrae un segmento oblicuo del cúbito, tras lo cual se libera la articulación radiocubital distal, asegurándose de que las estructuras permanezcan unidas a la apófisis estiloides . Posteriormente, el extremo distal liberado se vuelve a unir al cúbito proximal con la placa mencionada anteriormente. [ 6 ]
Sustitución total de la articulación radiocubital distal (DRUJ)
Un tratamiento alternativo para pacientes con dolor en la muñeca del lado cubital es el reemplazo total de la articulación radiocubital distal. Existen muchos tratamientos quirúrgicos para esta afección, pero la mayoría solo mejoran la alineación y la función de la articulación radiocarpiana . Un problema persistente en estos tratamientos ha sido la rigidez de la articulación radiocubital distal. Sin embargo, una prótesis ayuda a controlar el dolor y también puede mejorar el rango de movimiento de la muñeca. [ 7 ]
El procedimiento consiste en realizar una incisión en forma de palo de hockey a lo largo del borde cubital. Esta incisión se realiza entre el quinto y el sexto compartimento dorsal. Con cuidado de no dañar ninguna estructura esencial, como el nervio interóseo posterior , la incisión se continúa entre el extensor cubital del carpo y el extensor del quinto dedo , hasta localizar el cúbito. A continuación, se extrae la cabeza del cúbito. Posteriormente, se inserta un alambre guía en el canal medular del cúbito, lo que permite la centralización de una broca canulada. Luego, se coloca una bola de polietileno, que servirá como prótesis, sobre el vástago distal. Tras confirmar el rango completo de movimiento, se cierra la piel. [ 8 ]
Osteotomía de cúpula
En caso de deformidad de Madelung acompañada de dolor radial, se puede realizar una osteotomía en cúpula. Para obtener más información sobre este procedimiento, consulte el apartado sobre el tratamiento de la deformidad de Madelung en niños.
Epónimo
Recibe su nombre de Otto Wilhelm Madelung . [ 9 ] [ 10 ]
Referencias
- ↑ Katarincic, Julia; Merrell, Gregory (2010). «Deformidad de Madelung». La muñeca: diagnóstico y tratamiento quirúrgico . Wolters Kluwer. págs. 807–820 . ISBN 978-1608313907.
- ↑ Benito-Sanz S, Thomas NS, Huber C, et al. (octubre de 2005). "Una nueva clase de deleciones de la región pseudoautosómica 1 aguas abajo de SHOX se asocia con la discondrosteosis de Léri-Weill" . Am . J. Hum. Genet . 77 (4): 533– 44. doi : 10.1086/449313 . PMC 1275603. PMID 16175500 .
- 1 2 Vickers D, Nielsen G (agosto de 1992). "Deformidad de Madelung: profilaxis quirúrgica (fisiólisis) durante el período de crecimiento tardío mediante resección de la lesión de discondrosteosis". J Hand Surg Br Vol . 17 (4): 401–7 . doi : 10.1016/s0266-7681(05)80262-1 . PMID 1402266. S2CID 25118540 .
- ↑ Harley BJ, Brown C, Cummings K, Ezaki M, et al. (noviembre de 2006). "Liberación del ligamento volar y osteotomía de la cúpula del radio distal para la corrección de la deformidad de Madelung" . J Hand Surg Am . 31 (9): 1499– 506. doi : 10.1016/j.jhsa.2006.07.012 . PMID 17095381 .
- ↑ Bruno RJ, Blank JE, Ruby LK, Cassidy C, Cohen G, Bergfield TG (enero de 2003). "Tratamiento de la deformidad de Madelung en adultos mediante osteotomía de reducción del cúbito" . J Hand Surg Am . 28 (3): 421–6 . doi : 10.1053/jhsu.2003.50073 . PMID 12772098 .
- ↑ "Reconstrucción: Osteotomía de acortamiento cubital para la consolidación viciosa de fractura de radio distal" .
- ↑ Coffey MJ, Scheker LR, Thirkannad SM (diciembre de 2009). "Artroplastia total de la articulación radiocubital distal en adultos con deformidad sintomática de Madelung" . Hand (NY) . 4 (4): 427–31 . doi : 10.1007/s11552-009-9182-y . PMC 2787215. PMID 19306049 .
- ↑ Scheker LR. (noviembre de 2008). "Artroplastia con implante para la articulación radiocubital distal" . J Hand Surg Am . 33 (9): 1639–44 . doi : 10.1016/j.jhsa.2008.08.014 . PMID 18984351 .
- ↑ synd/759 en ¿Quién lo dijo?
- ↑ OW Madelung. Die spontane Subluxation der Hand nach Vorne. Verhandlungen der deutschen Gesellschaft für Chirurgie, Berlín, 1878, 7: 259–276.
Enlaces externos
- Trastornos congénitos del sistema musculoesquelético
- Enfermedades que reciben el nombre de sus descubridores.