Hispanopedia Wiki
Articulo de referencia

Proteína Gla de la matriz

La proteína Gla de la matriz (MGP) pertenece a una familia de proteínas Gla dependientes de la vitamina K2 . La MGP se une con alta afinidad a los iones de calcio , al igual que...

Hispanopedia WikiContenido en espanolLectura gratuita

La proteína Gla de la matriz (MGP) pertenece a una familia de proteínas Gla dependientes de la vitamina K2 . La MGP se une con alta afinidad a los iones de calcio , al igual que otras proteínas Gla. Esta proteína actúa como inhibidor de la mineralización vascular y participa en la organización ósea. [ 5 ] [ 6 ]

La MGP se encuentra en varios tejidos corporales de mamíferos, aves y peces. Su ARNm está presente en huesos, cartílagos, corazón y riñón. [ 7 ]

Está presente en el hueso junto con la osteocalcina , una proteína relacionada dependiente de la vitamina K2 . En el hueso, su producción aumenta gracias a la vitamina D.

Genética

El MGP se asoció al brazo corto del cromosoma 12 en 1990. [ 8 ] Su secuencia de ARNm tiene una longitud de 585 bases en humanos. [ 9 ]

Fisiología

La MGP y la osteocalcina son proteínas fijadoras de calcio que pueden participar en la organización del tejido óseo. Ambas tienen residuos de glutamato que son carboxilados postraduccionalmente por la enzima gamma-glutamil carboxilasa en una reacción que requiere vitamina K hidroquinona .

Papel en la enfermedad

Las anomalías en el gen MGP se han relacionado con el síndrome de Keutel , una afección rara caracterizada por depósito anormal de calcio en el cartílago , estenosis periférica de la arteria pulmonar e hipoplasia mediofacial . [ 10 ]

Los ratones que carecen de MGP se desarrollan hasta el término, pero mueren a los dos meses como resultado de la calcificación arterial que conduce a la ruptura de los vasos sanguíneos. [ 6 ]

Referencias

  1. 1 2 3 GRCh38: Versión 89 de Ensembl: ENSG00000111341 – Ensembl , mayo de 2017
  2. 1 2 3 GRCm38: Versión 89 de Ensembl: ENSMUSG00000030218 – Ensembl , mayo de 2017
  3. ↑ "Referencia humana de PubMed:" . Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
  4. ↑ "Referencia de PubMed sobre el ratón:" . Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE . UU .
  5. ↑ Yao Y, Jumabay M, Ly A, Radparvar M, Cubberly MR, Boström KI (2013). "Un papel para el endotelio en la calcificación vascular" . Circ . Res . 113 (5): 495– 504. doi : 10.1161/CIRCRESAHA.113.301792 . PMC 3851028. PMID 23852538 .  
  6. 1 2 Luo G, Ducy P, McKee MD, Pinero GJ, Loyer E, Behringer RR, Karsenty G (marzo de 1997). "Calcificación espontánea de arterias y cartílago en ratones que carecen de proteína GLA de la matriz". Nature . 386 (6620): 78– 81. Bibcode : 1997Natur.386...78L . doi : 10.1038/386078a0 . PMID 9052783 . S2CID 4335985 .  
  7. ↑ Pinto JP, Conceição N, Gavaia PJ, Cancela ML (2003). "La expresión del gen de la proteína Gla de la matriz y la acumulación de proteínas se localizan junto con la distribución del cartílago durante el desarrollo del pez teleósteo Sparus aurata". Bone . 32 (3): 201– 10. doi : 10.1016/S8756-3282(02)00981-X . PMID 12667547 . 
  8. ↑ Cancela L, Hsieh CL, Francke U, Price PA (1990). "Estructura molecular, asignación cromosómica y organización del promotor del gen de la proteína Gla de la matriz humana" . J. Biol. Chem . 265 (25): 15040–8 . doi : 10.1016/S0021-9258(18)77221-9 . PMID 2394711 . 
  9. ↑ "Secuencia: M58549.1 : ARNm de la proteína Gla de la matriz humana (MGP), CDS completo" . Archivo Europeo de Nucleótidos . Instituto Europeo de Bioinformática. 
  10. ^ Munroe PB, Olgunturk RO, Fryns JP, Van Maldergem L, Ziereisen F, Yuksel B, Gardiner RM, Chung E (1999). "Las mutaciones en el gen que codifica la proteína Gla de la matriz humana causan el síndrome de Keutel". Nat. Genet . 21 (1): 142– 4. doi : 10.1038/5102 . PMID 9916809 . S2CID 1244954 .