Fibroesclerosis multifocal

La fibroesclerosis multifocal y la fibroesclerosis idiopática son trastornos de etiología desconocida, caracterizados por lesiones fibrosas que coexisten en diversos sitios. Entre las manifestaciones conocidas se incluyen la fibrosis retroperitoneal , la fibrosis mediastínica y la tiroiditis de Riedel . ^{[ 1 ] [ 2 ]}

Ahora se consideran manifestaciones de la enfermedad relacionada con IgG4 . ^{[ 3 ]}

La enfermedad puede presentarse con una variedad de síntomas, como colangitis , pancreatitis esclerosante , tiroiditis de Riedel y fibrosis retroperitoneal . ^{[ 4 ]} Además de las características mencionadas, el síndrome también se ha relacionado con fibrosis pulmonar , fibrosis de la glándula parótida , fibrosis de la glándula lagrimal , fibroesclerosis renal, fibrosis pancreática y fibrosis testicular. ^{[ 5 ]} Las manifestaciones neurológicas, como paquimeningitis, parálisis de los nervios craneales , hipopituitarismo y diabetes insípida central , también se han relacionado con la afectación neurológica. ^{[ 6 ]}

Se desconoce la etiología de la fibroesclerosis multifocal, pero una teoría sobre su causa sugiere que se debe a un proceso autoinmune . Esto se corrobora con las características patológicas de la infiltración celular, que incluyen células plasmáticas y linfocitos , la vasculitis focal que se observa con frecuencia en el examen patológico y la respuesta positiva de algunos pacientes con fibroesclerosis multifocal al tratamiento con corticosteroides sistémicos . ^{[ 6 ]}

El diagnóstico no puede confirmarse definitivamente mediante una prueba. Sin embargo, los hallazgos clínicos comunes incluyen múltiples áreas de fibrosis diseminada, una velocidad de sedimentación globular (VSG) elevada y un aumento del recuento de glóbulos blancos , en particular eosinofilia . Con frecuencia se observan títulos altos de autoanticuerpos , incluidos el factor reumatoide , los anticuerpos antinucleares y los anticuerpos antitiroideos . ^{[ 6 ]} La histología de la lesión fibrótica muestra fibroesclerosis con haces de colágeno hialinizantes notables y proliferación de células miofibroblásticas . ^{[ 5 ]}

En la literatura se han documentado numerosos planes de tratamiento distintos. Se han registrado casos de tratamiento con radioterapia , cirugía, ciclofosfamida y colchicina , con frecuencia con resultados irregulares. Si bien la respuesta al tratamiento varía, los glucocorticoides son actualmente la opción preferida. ^{[ 6 ]}

• COMINGS, DAVID E. (1 de mayo de 1967). "Fibroesclerosis multifocal familiar". Anales de Medicina Interna . 66 (5). Colegio Estadounidense de Médicos: 884– 892. doi : 10.7326/0003-4819-66-5-884 . ISSN 0003-4819 . PMID 6025229 .  
• DRIESKENS, OLIVIER; BLOCKMANS, DANIEL; VAN DEN BRUEL, ANNICK; MORTELMANS, LUC (2002). "Tiroiditis de Riedel y fibrosis retroperitoneal en fibroesclerosis multifocal". Medicina nuclear clínica . 27 (6). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): 413– 415. doi : 10.1097/00003072-200206000-00005 . ISSN 0363-9762 . PMID 12045432. S2CID 423062 .