Neurocitoma central

El neurocitoma central ( NCC ) es un tumor cerebral intraventricular extremadamente raro, generalmente benigno , que se forma típicamente a partir de las células neuronales del septum pellucidum . ^{[ 1 ]} La mayoría de los neurocitomas centrales crecen hacia el interior del sistema ventricular , formando neurocitomas interventriculares. Esto da lugar a dos síntomas principales del NCC: visión borrosa y aumento de la presión intracraneal. El tratamiento del neurocitoma central generalmente consiste en la extirpación quirúrgica, con una probabilidad aproximada de recurrencia de 1 entre 5. ^{[ 2 ]} Los neurocitomas centrales se clasifican como tumores de grado II según la clasificación de tumores del sistema nervioso de la Organización Mundial de la Salud . ^{[ 3 ]}

Existe una amplia gama de síntomas que presentan los pacientes. Los síntomas pueden permanecer latentes, pero aparecen debido a la hidrocefalia obstructiva . Estos síntomas incluyen: ^{[ 4 ]}

• Presión intracraneal
• Dolor de cabeza
• Papiledema
• vómitos
• Mareo
• Actividad mental deteriorada
• Inestabilidad de la marcha

En casos raros y extremos, pueden observarse síntomas más graves:

• Trastorno de la memoria
• Demencia
• Hemiparesia ^{[ 5 ]}
• Convulsiones
• Hemorragia
• Psicosis ^{[ 6 ]}

A escala macroscópica, los tumores CNC son de color grisáceo, similar a la sustancia gris que acompaña a las áreas de hemorragia . Son masas blandas, ovaladas, lobuladas o nodulares, generalmente bien delimitadas. Al diseccionar el tumor, los científicos notaron cierta aspereza, que atribuyen a la presencia de calcificación . ^{[ 4 ]}

Las muestras tumorales teñidas con tinción de H&E y examinadas al microscopio revelaron que el CNC es un tumor bien diferenciado con características histológicas benignas. El tumor está compuesto por células uniformes, de tamaño pequeño a mediano, con núcleos redondeados, cromatina finamente punteada y nucléolos poco visibles, junto con escaso citoplasma. El CNC se caracteriza por pseudorrosetas perivasculares , disposiciones circulares/florales de células con un pequeño vaso sanguíneo en el centro, y células pequeñas poligonales con un halo perinuclear claro, a veces denominado aspecto de "huevo frito", y es claro o ligeramente eosinofílico. El principal diagnóstico diferencial histomorfológico es el oligodendroglioma . Si bien las células tumorales son densas en algunas áreas, se observaron áreas con partes tumorales anucleadas y menos densas dispersas. Las áreas anucleadas pueden tener una matriz fibrilar fina , como la de las regiones del neuropilo . Los vasos largos, de paredes delgadas y de tamaño capilar representan la vascularización del CNC. Estos vasos están dispuestos en un patrón de ramificación lineal, con apariencia endocrina. En muchos casos se identificaron fácilmente canales vasculares dilatados de paredes delgadas, así como focos de calcificación. ^{[ 4 ]}

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  Magnitud muy alta.
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  Magnitud alta.
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  Magnitud muy alta.

El pilar del tratamiento es la escisión quirúrgica. ^{[ 7 ]} Dos estrategias terapéuticas adyuvantes son la cirugía estereotáctica (SRS) y la radioterapia convencional fraccionada (FCRT). Ambas son medios de tratamiento altamente efectivos. ^{[ 8 ]}

Fue descrito por primera vez en 1982 por Hassoun. ^{[ 11 ]} Los neurocitomas centrales son tumores cerebrales raros que se localizan, en la mayoría de los casos, en los ventrículos laterales cerca de los forámenes de Monro . Fueron descubiertos por primera vez por Hassoun y colaboradores en 1982 y se clasificaron como tumores de grado II. ^{[ 12 ]} En 1985, Wilson también describió un caso raro de " neuroblastoma diferenciado " en el ventrículo lateral que se asemeja a un oligodendroglioma en la microscopía óptica. Sin embargo, el nombre de neurocitoma central fue dado por Hassoun. ^{[ 13 ]}

Los tumores neuronales primarios que se presentan en el sistema ventricular se consideraban raros. La mayoría de los casos descritos eran de origen no neuronal, como oligodendroglioma , ependimoma, meningioma, papiloma del plexo coroideo y carcinoma de células gigantes. Históricamente, los neurocitomas probablemente se diagnosticaban erróneamente como oligodendroglioma intraventricular o ependimoma de células claras. Debido a su comportamiento no agresivo, el tumor se ha denominado a menudo "neurocitoma central benigno". Se cree que se origina en adultos jóvenes a partir de las células neuronales del septum pullicidum y las células subependimarias de los ventrículos laterales . La mayoría de los primeros casos reportados en el ventrículo lateral fueron benignos. Sin embargo, a medida que se recopiló más información, el nombre de neurocitoma central benigno comenzó a considerarse un término doblemente inapropiado, ya que estos tumores no siempre son benignos ni se localizan centralmente. Muchos estudios recientes sugieren que su localización, potencial biológico y comportamiento clínico son más variables de lo que se pensaba. Estudios recientes indican que su ubicación poco común, su comportamiento biológico agresivo y las frecuentes recurrencias tras la resección quirúrgica han generado un interés significativo en diversas modalidades de tratamiento, así como en su terminología, potencial de linaje y regulación molecular. ^{[ 13 ]}

Los CNC representan entre el 0,1 y el 0,5 % de los tumores cerebrales primarios . ^{[ 14 ] [ 8 ]} Existe un componente genético en la formación de estos tumores, lo que provoca que se forme una mayor proporción de tumores en personas de ascendencia asiática que en otros grupos étnicos. ^{[ 15 ]} Los neurocitomas centrales se forman predominantemente en adultos jóvenes, con mayor frecuencia durante la segunda o tercera década de la vida. ^{[ 16 ]} No hay evidencia de que el sexo de una persona sea un determinante en la frecuencia de los neurocitomas centrales. ^{[ 15 ]}